Hereditäres Angioödem (HAE): Wissen und Erfahrungswerte
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In unserem Fokus zum hereditären Angioödem (HAE) haben wir für Sie relevante Artikel zu dieser seltenen potentiell lebensbedrohenden Erkrankung zusammengestellt. Eine gute Differenzialdiagnostik und frühzeitige Diagnose sind von entscheidender Bedeutung für die Patient:innen. Hinzu kommen ein rascher Therapiestart und das Ausschöpfen der therapeutischen Optionen. Durch bedeutende Fortschritte in den Therapiemöglichkeiten hat sich das Behandlungsziel des hereditären Angioödems (HAE) grundlegend gewandelt: Stand früher die Vermeidung letaler Erstickungsanfälle im Fokus, so liegt das heutige Ziel in der vollständigen Krankheitskontrolle durch den Einsatz einer Langzeitprophylaxe (LTP).
Dans le cadre de notre focus sur l'angio-œdème héréditaire (AOH), nous avons compilé pour vous des articles pertinents sur cette maladie rare et potentiellement mortelle. Un bon diagnostic différentiel et un diagnostic précoce sont d'une importance capitale pour les patients. En outre, il est important de commencer rapidement le traitement et d'épuiser les options thérapeutiques. Des progrès significatifs dans les stratégies thérapeutiques ont fondamentalement transformé les objectifs de traitement de l'angio-œdème héréditaire (AOH). Alors que l'objectif principal était auparavant de prévenir les épisodes d'asphyxie fatale, le but actuel est de parvenir à un contrôle complet de la maladie par l'utilisation d'une prophylaxie à long terme (LTP).
HAE Wissen
Rolle der Prophylaxe bei der Therapie des hereditären Angioödems
Im Management des hereditären Angioödems (HAE) ist eine kontinuierliche präventive Therapie unerlässlich, um zukünftige Schübe zu verhindern und die Erkrankung besser zu managen: die ...
Selten und potenziell lebensbedrohlich
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene, chronische Erkrankung, die sich durch wiederkehrende Schwellungen von Haut, Schleimhäuten und inneren Organen bemerkbar macht. Ein kurzer ...
Sorgfältige Differentialdiagnostik ist wichtig
Die Diagnostik des HAE erfolgt mittels Bluttests zur Messung der C1-INH- und C4-Konzentration im Plasma, und bei Bedarf mitttels genetischer Analysen. Eine sorgfältige ...
Ursache des Hereditären Angioödems (HAE): ein Fehler im System
Die Ursache des hereditären Angioödems ist vereinfacht gesagt eine genetisch ausgelöste, fehlgeschlagene Kettenreaktion in Proteinen und Enzymen. Dadurch entsteht zu viel Bradykinin, ...
Auch auf unspezifische Vorzeichen achten
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist gekennzeichnet durch schubartige ödematöse Schwellungen der Haut und der Schleimhäute, die zu Symptomen wie ein – auch einseitig – geschwollenes ...
Connaissance sur l'AOH
Rôle de la prophylaxie dans le traitement de l’angioœdème héréditaire
Dans la prise en charge de l’angioœdème héréditaire (AOH), un traitement préventif continu est indispensable pour éviter les futures poussées et mieux gérer la maladie: la prophylaxie à ...
Rare et potentiellement mortel
L’angio-œdème héréditaire (AOH) est une maladie chronique rare qui se manifeste par des gonflements récurrents de la peau, des muqueuses et des organes internes. Voici un bref aperçu de ...
L’importance d’un diagnostic différentiel minutieux
Le diagnostic de l’angio-œdème héréditaire (AOH) se fait à l’aide d’analyses sanguines pour mesurer la concentration plasmatique de C1-INH et de C4, et, le cas échéant, à l’aide de tests ...
Cause de l’angio-œdème héréditaire (AOH): un défaut du système
Pour simplifier, la cause de l’angio-œdème héréditaire (AOH) est une réaction en chaîne dans les protéines et les enzymes, qui est déclenchée génétiquement et ne fonctionne pas ...
Tenir également compte des signes non spécifiques
L’angio-œdème héréditaire (AOH) se caractérise par des crises de gonflements (œdèmes) de la peau et des muqueuses, qui peuvent entraîner des symptômes tels qu’un gonflement du visage, ...
Erfahrungswerte klinischer Alltag
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Bauchschmerzen, Erstickungsgefahr, Hoffnung
Hereditäres Angioödem (HAE): eine seltene, oft spät erkannte Erkrankung. Ein Betroffener und PD Dr. med. Urs Steiner über einen langen Leidensweg und wie eine Prophylaxe das Leben ...
«Bessere Sichtbarkeit der Betroffenen – das ist das oberste Ziel»
PD Dr. med. Urs Steiner, Universitätsspital Bern, ist Koordinator der landesweiten Kohortenstudie zum hereditären Angioödem, die das Ziel hat, alle Betroffenen in der Schweiz in einem ...
«Was wir brauchen, ist Aufklärung auf allen Ebenen»
Aufgrund der Seltenheit des hereditären Angioödems (HAE) dauert es oft lange, bis Betroffene eine korrekte Diagnose erhalten. Die Schweizer HAE-Vereinigung setzt sich seit fast 25 Jahren ...
Case Reports: Reduktion der Attackenhäufigkeit
Dr. med. Clemens Schöffl von der Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie der MedUni Graz stellt drei Patientenfälle aus dem klinischen Alltag vor.
Expériences cliniques
Douleurs abdominales, risque d'étouffement, espoir
L'angio-œdème héréditaire (AOH): une maladie rare, souvent diagnostiquée tardivement. Un patient et le PD Dr méd. Urs Steiner racontent un long calvaire et comment un traitement ...
«Ce dont nous avons besoin, c’est d’une information à tous les niveaux»
En raison de la rareté de l’angio-œdème héréditaire (AOH), il faut souvent beaucoup de temps pour que les personnes concernées obtiennent le bon diagnostic. L’HAE-Vereinigung Schweiz ( ...
Case Reports: réduction de la fréquence des crises
Le Dr méd. Clemens Schöffl de la Clinique universitaire de dermatologie et vénérologie de la Faculté de médecine de l’Université de Graz (Med Uni Graz) présente trois cas de patientes ...
Kongress Updates
Der Weg zu einem «normalen» Leben für Patient:innen mit HAE
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist durch wiederkehrende, nicht vorhersagbare Episoden von unkontrollierten Schwellungen charakterisiert. Im Rahmen der Jahrestagung 2025 der European ...
Orale Therapie: Neue Langzeitdaten
Beim EAACI-Kongress 2024 in Valencia wurden neue Daten zur oralen Therapie bei wiederkehrenden Attacken bei hereditärem Angioödem (HAE) präsentiert.
Actualités des congrès
Bérotralstat: nouvelles données à long terme
Lors du congrès 2024 de l’EAACI à Valence, de nouvelles données ont été présentées sur la prophylaxie à long terme par le bérotralstat par voie orale en cas de crises récurrentes d’angio ...
Downloads
Therapiefragebogen für Patient:innen zum Download
Mithilfe dieses Fragebogens können Sie die individuellen Bedürfnisse Ihrer HAE-Patient:innen erfassen und überprüfen, ob die Therapie zur jeweiligen Lebenssituation passt.
Relevante Informationen zur orale Therapie auf einen Blick
Anwendungsgebiete, Wirksamkeit, Patientengruppen und mehr – diese Übersicht für medizinisches Fachpersonal fasst relevante Informationen kurz zusammen. Sie ersetzt aber nicht die ...
Mit freundlicher Unterstützung von
CH.HAE.00070, 22.04.2025