Evidenzbasierte Ernährungsempfehlungen für ALS-Patient:innen

Mit ihrer progredienten neurodegenerativen Natur geht die ALS häufig mit erheblichen Herausforderungen im Ernährungsmanagement einher. Um evidenzbasierte Empfehlungen zu erarbeiten, fassten Dantas de Carvalho Vilar et al. die gängigen Leitlinien systematisch zusammen.¹

Mangelernährung ist eine häufige koinzidente Komplikation bei Menschen mit ALS. Bis zu 53% der Patient:innen sind davon betroffen.² Die Gründe dafür sind multifaktoriell und umfassen neben einer zunehmenden Dysphagie auch Appetitlosigkeit, kognitive Defizite, psychologische Faktoren und eine unzureichende Nahrungsaufnahme. Zudem kann es bei ALS zu einem Hypermetabolismus kommen, welcher das Risiko für eine Unterernährung zusätzlich erhöht.^3,4 Bereits eine Reduktion des Körpergewichts um 5% ist mit einer signifikant höheren Gesamtmortalität assoziiert.⁵

Leitlinien empfehlen, den Ernährungsstatus regelmässig, idealerweise während des klinischen Monitorings oder spätestens alle drei Monate, durch eine Fachkraft zu evaluieren. Hierbei sollten das Körpergewicht, der Body-Mass-Index (BMI) sowie die Körperzusammensetzung mittels bioelektrischer Impedanzanalyse (BIA) oder Dual-Röntgen-Absorptiometrie (DEXA) erfasst werden, um eine rechtzeitige Intervention zu ermöglichen.¹

Klinische Empfehlungen zum Ernährungsmanagement

Das Management der Dysphagie erfordert einen multidisziplinären Ansatz unter Einbeziehung von Logopädie und Ernährungsberatung. Bei geringer bis mittelgradiger Ausprägung wird die Anpassung der Nahrungskonsistenz auf weiche oder pürierte Kost als primäre Massnahme empfohlen. Zudem sollten Patient:innen angehalten werden, grosse Mahlzeiten aufzuteilen. Bei schwerwiegender Dysphagie ist die perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) die empfohlene Modalität für Nahrungsaufnahme.¹

Hinsichtlich des Energiebedarfs wird für nichtbeatmete Patient:innen eine Zufuhr von 30 bis 35kcal/kg Körpergewicht empfohlen, während bei nichtinvasiver Beatmung aufgrund des meist geringeren Ruheenergieverbrauchs 25 bis 30kcal/kg veranschlagt werden. Eine hochkalorische Ernährung sollte einen hohen Kohlenhydrat- anstelle eines hohen Fettanteils beinhalten. Der Proteinbedarf wird in Abhängigkeit von Faktoren wie Alter, Nierenfunktion und Erkrankungsstadium angepasst und beträgt typischerweise zwischen 0,8 und 1,5g/kg Körpergewicht pro Tag. Nahrungsergänzungsmittel sollten nur dann eingesetzt werden, wenn die natürliche Ernährung den «recommended daily intake» (RDI) der Mikro- und Makronährstoffe nicht abdeckt.¹

Interventionelle Ernährungstherapie

Die PEG gilt als sicheres und effektives Verfahren zur langfristigen Sicherstellung der Ernährung und Hydratation bei ALS-Patient:innen. Die Entscheidung für eine Implementierung sollte patient:innenzentriert getroffen und früh im Krankheitsverlauf besprochen werden. Insbesondere schwere Dysphagie oder eine signifikante Abnahme der forcierten Vitalkapazität (<50%) stellen einen wichtigen klinischen Marker für die Einleitung einer enteralen Ernährung dar. Je früher Patient:innen sich für eine PEG entscheiden, desto grösser ist der potenzielle Effekt auf die Gewichtsstabilisierung und die damit assoziierte Verlängerung der Lebenszeit.¹

Fazit

Mangelernährung bei ALS korreliert direkt mit erhöhter Mortalität. Ein multidisziplinäres Management und regelmässiges Monitoring sind essenziell. Neben Konsistenzanpassung und hochkalorischer Kost bietet der frühzeitige Einsatz einer PEG die beste Chance auf Gewichtsstabilität und eine längere Lebenserwartung.