Les limites de l’échelle ALSFRS-R en tant qu’indicateur de l’évolution de la SLA

L’hétérogénéité de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) rend difficile l’évaluation de l’évolution de la maladie. Des échelles telles que l’ALSFRS-R peuvent fournir une orientation, mais elles atteignent aussi leurs limites en situation réelle, comme le montre une étude récente.

La SLA est une maladie neurodégénérative rare qui se caractérise par la perte progressive des neurones moteurs entraînant une faiblesse musculaire, une paralysie et, à terme, le décès.^1,2Les patient·es atteint·es de SLA présentent une multitude de symptômes qui limitent successivement les activités de la vie quotidienne (AVQ) et impactent la qualité de vie.^3,4L’évolution de la maladie peut être divisée en étapes cliniques et fonctionnelles, qui sont évaluées dans le cadre clinique à l’aide de l’échelle ALSFRS-R (ALS Functional Rating Scale – Revised).^5–7La sensibilité de cette échelle semble cependant être insuffisante, en particulier aux stades précoces et avancés de la maladie. De plus, le profil clinique de chaque patient·e n’est pas toujours bien représenté, car quatre domaines fonctionnels différents et plus ou moins impactés (fonction bulbaire, motricité fine et globale, et fonction respiratoire) sont regroupés.^8–11

Étude du contexte réel portant sur la limitation des AVQ liée à l’évolution de la maladie

L’étude présentée ici a analysé les données du programme spécifique à la SLA (Adelphi), qui comprenait des questionnaires sur la charge de travail des neurologues (n=59), leur point de vue sur le traitement de la SLA et des formulaires de patient·es (n=379). Des informations sur 24 AVQ différentes tout au long de l’évolution de la maladie étaient également incluses.^12–15 L’objectif était d’obtenir un aperçu de l’interprétation du score ALSFRS-R dans le cadre du suivi de l’évolution de la maladie et de la perte fonctionnelle dans la SLA.

Échelle ALSFRS-R à la lumière des données en situation réelle

Les données probantes en situation réelle ont pu mettre en évidence qu’un certain nombre d’AVQ, dont le ménage, le jardinage, la marche sans assistance, la cuisine, les courses et les voyages, étaient déjà fortement associées à une perte d’autonomie à un score ALSFRS-R plus élevé (c’est-à-dire à un stade moins avancé de la maladie) par rapport à d’autres AVQ. Chaque baisse d’un point sur l’échelle ALSFRS-R était associée à la perte d’un niveau d’autonomie, ce qui montre un lien clair entre le score ALSFRS-R et le niveau d’autonomie dans les AVQ. Cependant, les modifications observées sur l’échelle ALSFRS-R ne pouvaient pas refléter entièrement l’impact de l’évolution de la maladie sur les AVQ. D’autres facteurs qui ne sont pas pris en compte ici jouent également un rôle décisif. L’étape la plus avancée de la maladie, à savoir la mise en place d’une sonde d’alimentation, était associée à un score ALSFRS-R moyen de 25,1. Lorsque le score ALSFRS-R atteint 24 points, il faut donc s’attendre à un besoin d’assistance plus important (Fig.1). Cela signifie aussi que l’échelle ALSFRS-R perd de sa pertinence aux stades avancés, car l’autonomie des patient·es peut déjà être complètement perdue ou considérablement réduite à un score ≤24.¹⁶

© Universimed

Fig.1: Scores ALSFRS-R à des étapes sélectionnées de la maladie (modifiée selon Mehdiyoun NF et al.)¹⁶

Approches pour l’extension de l’échelle ALSFRS-R

Ensemble, les résultats de l’étude ont mis en évidence les limites de l’échelle ALSFRS-R: la pondération homogène des quatre domaines fonctionnels ne semble pas adaptée à la représentation de l’évolution hétérogène de la SLA, en particulier pour l’évaluation des patient·es individuel·les. Il est donc nécessaire de compléter l’échelle ALSFRS-R par des points dans les différents domaines fonctionnels et/ou d’inclure d’autres mesures afin de permettre une évaluation complète de l’état des patient·es.