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ERS 2022: Kontroversen und neue Einsichten

Exazerbationen bei ILD: häufig und katastrophal

Kommt es im Rahmen einer interstitiellen Lungenerkrankung zu einer akuten Exazerbation, so ist die Prognose extrem ungünstig. Antifibrotische Therapien reduzieren das Risiko. Evidenzbasierte Therapien gibt es nicht, auf Basis von Expertenmeinung werden Steroide eingesetzt. Klinische Studien zu unterschiedlichen Therapieansätzen verliefen negativ.

Akute Exazerbationen interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) sind potenziell katastrophale Ereignisse, die in der Regel zu irreversiblen Verschlechterungen der Erkrankung oder zum Tod des Patienten führen. Die Einjahresmortalität beträgt bei IPF-Patienten im ersten Jahr nach einer akuten Exazerbation 80 bis 90 Prozent, das mediane Überleben beträgt 2,2 Monate. Jeder zweite Betroffene stirbt bereits während der Exazerbation im Krankenhaus. Evidenz zur Behandlung dieser Ereignisse ist rar und wenn überhaupt vorhanden, dann für die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die am besten untersuchte ILD. Viele offene Fragen bleiben, so Prof. Dr. Michael Kreuter von der Universität Heidelberg. Nach aktueller Definition liegt eine akute Exazerbation vor, wenn es innerhalb eines Monats zu einer deutlichen Zunahme der Dyspnoe kommt, die von einer entsprechenden Verschlechterung in der Bildgebung begleitet wird, und die Verschlechterung nicht durch Herzversagen oder Ödem erklärt werden kann.1 Die Inzidenz wird mit fünf bis 20 Prozent pro Jahr angegeben. Erfahrungen zu anderen progredienten ILD kommen aus der INBUILD-Studie, in der es bei 8,7 Prozent der Patienten innerhalb eines Jahres zu Exazerbationen kam. Die Prognose war auch hier sehr ungünstig, mit einer Mortalität von 37 Prozent innerhalb von 180 Tagen.2

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