Noma 2017 – Limits und Lösungen

Jatros

Autor:

Dr. Jürgen Holle

Noma-Team Austria. www.nomahilfe.at

Autor:

Dr. Andreas Schmidt

Interplast Germany, Sektion Südbayern

Autor:

Dr. Harald Kubiena

Leiter des Noma-Teams Austria Schulsteig 2/7, 1190 Wien www.nomahilfe.at E-Mail: office@drkubiena.at

23.11.2017

Nach wie vor stellt die Vor-Ort-Rekonstruktion von Noma-bedingten Gesichtsdefekten für internationale Behandlungsteams eine umfassende Herausforderung dar. Noma (Cancrum oris) beginnt als Ulzeration der Gingiva und resultiert in ausgedehnten Defekten des zentralen oder anterolateralen Mittelgesichts. Dank der langjährigen Entwicklungsarbeit internationaler Hilfsinstitutionen kommen heute in der Schwerpunktregion Westafrika verschiedene Konzepte in der rekonstruktiven Behandlung zur Anwendung. <hr /> Noma ist eine stadienhaft verlaufende gangränöse Erkrankung, die Knochen und Weichteile der Mund- und Mittelgesichtsregion erfasst. Noma befällt vorwiegend Kinder mit geschwächtem Immunsystem in unterentwickelten Regionen, welche unter minderwertigen hygienischen Bedingungen leben und keinen Zugang zu medizinischer Hilfe haben. Für die überlebenden Kinder stellen die resultierenden Defekte eine zum Teil vitale Gefährdung dar. Die Bezeichnung für die Krankheit leitet sich vom altgriechischen Verb nomein (&bdquo;grasen“) ab. Sie wurde erstmals von Hippokrates im 5. Jahrhundert v.Chr. als Ulzeration der Mundregion und der Atemwege beschrieben. In einer Überblicksarbeit über Berichte zwischen dem 16. und dem 19. Jahrhundert finden sich bereits präzise Schilderungen des mittlerweile auch in Europa beobachteten Krankheitsbildes.1 Mit der Verbesserung der hygienischen Bedingungen, der ärztlichen Versorgung sowie der erfolgreichen Bekämpfung von Unterernährung und Epidemien wie Masern und eruptivem Fieber kam es in entwickelten Ländern im Wesentlichen zu einem Verschwinden von Noma. Vereinzelt finden sich Berichte von Noma in Zusammenhang mit immunologischen Erkrankungen wie Agranulozytose, akuter myeloischer oder lymphatischer Leukämie2 und reihen sich in die Schilderungen von Nomafällen in den Konzentrationslagern von Auschwitz und Belsen.3 Auch im Rahmen einer Malariaepidemie in der Türkei während der Jahre 1936–38 wurde bei 22 Kindern Noma festgestellt.4, 5 Rezente Fälle in entwickelten Ländern stehen allesamt in Zusammenhang mit der Immunschwächekrankheit Aids.6, 7 <h2>Epidemiologie</h2> Berichte von NGOs über die verheerenden Folgen von Noma riefen 1994 die WHO auf den Plan und bereiteten den Weg zur ersten epidemiologischen Erfassung der Krankheit. Bis heute wird auf damals erhobene Daten zurückgegriffen.8 Die höchste Inzidenz findet sich in der Sahelregion, es gibt weltweit bis zu 140 000 Neuerkrankungen pro Jahr.9 Nach Angaben der WHO fallen jährlich etwa 100 000 Kinder den tödlichen Folgen der Krankheit zum Opfer. Die Mortalität beträgt in unterschiedlichen Quellen für unbehandelte Fälle bis zu 90 % , nahezu alle rechtzeitig mit oraler Antibiose behandelten Kinder überleben die Krankheit. 10 Noma beginnt meist in Form einer nekrotisierenden Gingivitis und führt unbehandelt zu einer gangränösen Einschmelzung der Weichteile und in nahezu 90 % der Fälle zu einer tödlich verlaufenden Septikämie.11 Lediglich 10 % der Fälle finden in der Akutphase Zugang zu medizinischer Versorgung: Die betroffenen Kinder leben in äußerst entlegenen Regionen Hunderte Kilometer entfernt von ärztlicher Versorgung, gehören nomadisierenden Bevölkerungsgruppen an12 oder werden als &bdquo;Schandfleck“ für Familie und Stamm versteckt oder gar verstoßen.13 <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Derma_1704_Weblinks_s70_abb1.jpg" alt="" width="684" height="1669" /> <h2>Behandlungsstrategie</h2> Das therapeutische Ziel liegt neben der Rekonstruktion ausgedehnter Defekte, begleitet von der nachhaltigen Behebung der Mundöffnungsstörung (Trismus), auch in einer größtmöglichen ästhetischen Optimierung unter Minimierung der Zahl von Folgeeingriffen. Unter Berücksichtigung der Rahmenbedingungen vor Ort stellen lokale Lappenplastiken bis hin zu mikrovaskulärem Gewebetransfer sowie Maßnahmen zur größtmöglichen Verbesserung der Mundöffnung eine für die Patienten realistische Chance auf umfassende Wiederherstellung der Noma-assozierten Defekte und Defizite sowie auch auf eine soziale Reintegration dar. Während der Akutphase stehen neben einer Stabilisierung des Flüssigkeitshaushaltes und des Allgemeinzustandes eine Zufuhr von Vitaminen und hochkalorischer Nahrung sowie die Behandlung mit einem Breitspektrumantibiotikum im Vordergrund. Sobald die Akutsymptome beherrscht sind, ist die physiotherapeutische Behandlung von wesentlicher Bedeutung: Noma hinterlässt neben den charakteristischen Substanzdefekten auch eine Fibrosierung – mitunter Verknöcherung – der Kaumuskulatur, welche zu einer Bewegungseinschränkung, meist sogar zur völligen Unfähigkeit, den Mund zu öffnen, führt. Die zum Teil grotesken Ausformungen dieser narbigen maxillomandibulären Kontrakturen (Trismus) sind ein wesentlicher Angriffspunkt und eine zentrale Herausforderung in der weiteren Behandlung.14 Plastisch-chirurgische Maßnahmen kommen in der Frühphase frühestens nach Demarkierung der nekrotischen Weichteile im Sinne eines Débridements zum Einsatz und werden von intensiver Rehabilitation, Physiotherapie und Maßnahmen zur Verbesserung des Allgemeinzustandes sowie des hygienischen Status der Kinder begleitet. Bei jenen Kindern, welche die Krankheit im Akutstadium überleben, finden sich charakteristische Substanzdefekte und funktionelle Beschwerden, die mittels der von Marck im Jahr 1998 vorgestellten NOITULP-Klassifikation erfasst werden.15 <h2>Rekonstruktives Konzept</h2> Die Erfassung des mitunter komplexen Beschwerdebildes, des Defektausmaßes und der damit einhergehenden funktionellen Beeinträchtigungen wie auch die Eingriffe selbst setzen in der Behandlung vor Ort ein hohes Maß an Erfahrung, Überblick über die bestehenden perioperativen Ressourcen und die Möglichkeiten einer adäquaten Nachbehandlung meist über Monate voraus. Dies hat sich nicht nur im Hinblick auf das Erzielen eines bestmöglichen Ergebnisses, sondern auch zur Minimierung des Risikos für ernstliche perioperativen Komplikationen als elementar erwiesen.16 Dem anästhesiologischen Management kommt dabei eine zentrale Bedeutung zu: Viele der erkrankten Kinder weisen neben der Problematik des behinderten Atemweges auch Begleiterkrankungen, Wachstums- und Entwicklungsdefizite auf.17 Mehrstündige operative Eingriffe, die fiberoptische Intubation angesichts der Unmöglichkeit, den Mund zu öffnen, und die eingeschränkten Möglichkeiten einer postoperativen Nachbeatmung oder gar eines intensivmedizinischen Backups stellen selbst für erfahrene Anästhesisten eine große Herausforderung dar.18 Eine frühzeitige und umfassende Einschätzung des Zustands der erkrankten Kinder inklusive etwaiger Komorbiditäten (HIV, Infektionskrankheiten und parasitäre Erkrankungen, kardiorespirative Probleme, Entwicklungsstörungen, die das Narkoserisiko erhöhen) steht am Beginn einer Vorabselektion und Erstellung eines ersten individuellen Rekonstruktionsplanes. Die Wiederherstellung der Mundöffnung sowie die bestmögliche morphologische und funktionelle Rekonstruktion der perioralen, periorbitalen und zentralen Gesichtsabschnitte sind die wesentlichen Behandlungsziele und sollen mithilfe von Primär- und Sekundäreingriffen, begleitet von Distraktions- und Extensionsbehandlungen, eine signifikante funktionelle Verbesserung, eine Destigmatisierung und damit letztlich die psychosoziale Reintegration der Kinder ermöglichen. Gerade beim wachsenden Organismus sind die Noma-assoziierten, narbigen Defektsituationen oftmals eine ernste Gefahr für das weitere Wachstum des Gesichtes wie auch den Erhalt des Sehvermögens (Gefahr der Deviation oder des Absinkens des Bulbus). In der gesamten rekonstruktiven Herangehensweise spielt die vollständige und möglichst nachhaltige (i.e. &bdquo;rezidivfreie“) Behebung des Trismus eine zentrale Rolle.19 Die Weichteilrekonstruktion selbst richtet sich nach dem tatsächlichen Defektausmaß, wenn die meist narbigen maxillomandibulären Kontrakturen gelöst sind, und muss im Einzelfall auf diese so wesentliche funktionelle Problemstellung abgestimmt sein.20 In speziellen Fällen – bei minimalem Weichteildefekt – ist auch lediglich eine Distraktionsbehandlung mit einem speziell entwickelten externen Distraktor indiziert, während ab einem bestimmten Defektausmaß nach minutiöser chirurgischer Lösung sämtlicher maxillo-mandibulären Vernarbungen oder Verknöcherungen eine Weichteilrekonstruktion unumgänglich ist. Gerade die operative Lösung des Trismus stellt einen ebenso wesentlichen wie heiklen Operationsschritt dar, da es selbst bei äußerst kontrolliertem Vorgehen zu schwerwiegenden Blutungen in dem hochgradig vernarbten Gewebe kommen kann. In der Auswahl der Lappenplastik gilt es den Umstand zu berücksichtigen, dass neben sämtlichen oberflächenbildenden Strukturen der Lippen-, Mundwinkel- und Wangenregion auch die vestibuläre Innenauskleidung wiederhergestellt werden muss. Defekte im Bereiche des Orbitabodens, der Kieferhöhle, des Gaumens und der Nasenregion erfordern rekonstruktive Maßnahmen wie Knorpel-/Knochentransplantate in Kombination mit lokalen Lappenplastiken oder freiem Gewebetransfer. Letzterer hat sich als elementarer Bestandteil zur Bereitstellung ausreichender Gewebevolumina v.a. bei komplexen Defekten und hochgradigem Trismus erwiesen. Neben dem Unterarmlappen hat sich insbesondere der Paraskapularlappen infolge seines ausreichend langen Gefäßstieles, der guten Dimensionierbarkeit, der Möglichkeit einer osteokutanen Rekonstruktion, der geringen Hebemorbidität und der vorteilhaften intraoperativen Lagerung für die Arbeit in zwei simultan tätigen Operationsteams als verlässliches Verfahren erwiesen.21 Der mikrovaskuläre Anschluss erfolgt meist an die A. und V. thyroidea superior oder deren benachbarte Gefäßachsen (Abb. 2).22 Der Einsatz des Submentallappens ermöglicht unter Berücksichtigung spezieller Präparations- und Lappenhebetechniken eine suffiziente Rekonstruktion selbst von großen Substanzdefekten und ist mitunter eine sinnvolle Alternative zu freiem Gewebetransfer. Nach der operativen Lösung des Trismus und der Weichteilrekonstruktion werden die Mundöffnung wie auch die Einheilung der Weichteile durch eine Immobilisation mittels eines externen Fixateurs sichergestellt (Abb. 3). Dieser ermöglicht nach abgeschlossener Wundheilung während der ersten 3 Monate über ein axiales Gewinde eine passive In-situ-Mobilisierung des Temporomandibulargelenkes. Durch maximale Extension während der Nachtstunden soll der Weg für eine größtmögliche Mundöffnung auch nach Abnahme des Fixateurs bereitet werden. Nach der Primärrekonstruktion wird unter Berücksichtigung des Alters des Kindes in Sekundäreingriffen das im Ersteingriff bereitgestellte Gewebe zur Rekonstruktion von spezifischen Details herangezogen und eventuell durch lokale Lappenplastiken ergänzt. So wird dann speziell an der Lippen- und Mundwinkelregion wie auch am Übergang zur Nasen- und Unterlidregion gearbeitet. Die Rekonstruktion von vollständigen oder partiellen Nasendefekten stellt eine spezielle Herausforderung dar und erfordert neben einem mehrstufigen Vorgehen bestehend aus freiem Rippentransplantat, Stirnlappenplastik und entsprechenden Adaptionseingriffen ein spezielles Timing im Hinblick auf das Alter und die jeweiligen psychosozialen Umstände des Kindes.23 <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Derma_1704_Weblinks_s70_abb2.jpg" alt="" width="1417" height="1170" /> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Derma_1704_Weblinks_s70_abb3.jpg" alt="" width="684" height="712" /> <h2>Perioperative Rahmenbedingungen und postoperative Nachsorge</h2> Die in dieser Arbeit vorgestellten Behandlungsabläufe an den beiden Noma- Versorgungszentren in Niger und Guinea- Bissau ist erst durch die jahrelange Aufbauarbeit seitens der Hilfsaktion Noma e.V. Hand in Hand mit der Österreichischen Noma-Hilfe, insbesondere deren Gründern Ute Winkler-Stumpf und Prof. Jürgen Holle möglich geworden.24 Die rekonstruktive Behandlung von Noma-assoziierten Defekten und funktionellen Beeinträchtigungen erfordert ein perioperatives Umfeld, in welchem zunächst die bestmögliche nutritive und allgemeinmedizinische Betreuung der erkrankten Kinder sichergestellt ist. Neben einer Abklärung der Operierbarkeit (inklusive Herzechografie), dem Anfertigen von Panoramaröntgenaufnahmen und der Erfassung von etwaigen Infektionskrankheiten oder zusätzlichen Erkrankungen sowie von Standardlaborparametern findet eine durchgehende Fotodokumentation ab der Erstvorstellung statt. Die Einsatzplanung erfolgt meist 6 Monate im Voraus, sodass gemeinsam mit der ärztlichen Klinikleitung vor Ort anhand übermittelter Fotos und Patientendaten frühzeitig an einem ersten Operationsplan gearbeitet werden kann. Etwa 2 Monate vor dem tatsächlichen Operationseinsatz werden die Kinder aus den peripheren Kinderhäusern in das zentrale Kinderhaus der Hilfsaktion Noma e.V. in unmittelbarer Nachbarschaft zur Noma-Klinik gebracht und auf die Eingriffe vorbereitet. Am ersten Einsatztag erfolgen nach einer ausführlichen Untersuchung jedes Kindes die definitive Indikationsstellung sowie eine detaillierte Operationsplanung in Zusammenarbeit mit dem medizinischen Personal der Klinik. Die Eingriffe selbst finden erst nach nochmaliger Überprüfung sämtlicher personeller und technischer Ressourcen statt, um die durchgehende perioperative Betreuung der Kinder während der maximal 14-tägigen Einsätze auf allen Ebenen sicherzustellen. Während des gesamten Einsatzes sind infolge der Unterbringung des Teams in unmittelbarer Nähe zur Klinik eine 24-stündige Präsenz des ärztlichen Einsatzteams und mehrmals tägliche Visiten gewährleistet. Am Vorabend des Eingriffes werden die am Folgetag zu operierenden Kinder vom Kinderhaus zur Klinik gebracht und dort nochmals vom Operationsteam besucht. Da sämtliche Eingriffe unter dem Aspekt stattfinden, dass die vor Ort tätigen einheimischen medizinischen Fachkräfte im ärztlichen und pflegerischen Bereich bestmöglich ausgebildet werden, ist über den Einsatz hinaus eine durchgehende Kenntnis des jeweiligen Falles und Behandlungskonzepts gewährleistet. Die mittlerweile verlässliche und tragfähige Internetverbindung ermöglicht in Form von planmäßigen Videokonferenzen gerade unmittelbar vor und nach dem Einsatz einen Austausch über den postoperativen Behandlungsverlauf, sodass auf diese Weise auch ein Komplikationsmanagement durch das einheimische medizinische Team möglich wird. <h2>Conclusio</h2> Durch die langjährige Zusammenarbeit der Hilfsaktion Noma e.V. und des Noma-Teams Austria ist es gelungen, in Niger und Guinea-Bissau zwei exemplarische Versorgungszentren zu errichten und dort zumindest drei Einsätze pro Jahr durchzuführen (Abb. 4). Dank der intensiven Ausbildung lokaler medizinischer Fachkräfte ist mittlerweile – unterstützt durch telemedizinische Methoden – auch eine Behandlung der Kinder vor Ort, unabhängig von den Operationseinsätzen der Hilfsteams, möglich geworden. Die hohe Inzidenz der Krankheit, die Mortalität wie auch die erschreckende Morbidität der erkrankten Kinder machen es neben der Gewährleistung einer rekonstruktiven Versorgung erforderlich, dass die Bevölkerung über die Krankheit umfassend informiert und in medizinischer Hinsicht über Ursachen, Verlauf und Folgen aufgeklärt wird, um dieser verheerenden Krankheit in der Frühphase Einhalt zu gebieten. <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Derma_1704_Weblinks_s70_abb4.jpg" alt="" width="1417" height="1000" /> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> 1 1 Tourdes J: Du Noma ou du sphacèle de la bouche chez les enfants. Strasbourg: Faculté de Médecine de Strasbourg, 1848 2 Weinstein RA et al.: Cancrum oris-like lesion associated with acute myelogenous leukemia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1974; 38: 10-14 3 Adelsberger L: Medical observations in Auschwitz concentration camp. Lancet 1946; 1: 317-9 4 Eckstein A: Noma. Am J Dis Child 1940; 59: 219-37 5 Seifert E: Zur Krankheitsauffassung der Noma und gleichartiger Formen des Gewebsbrandes. Zentralbl Chir 1938; 34 6 Akula SK et al.: Gangrenous stomatitis in AIDS. Lancet 1989; 1: 955 7 Chidzonga MM: Noma (cancrum oris) in human immunodeficiency virus/acquired immune deficiency syndrome patients: report of eight cases. J Oral Maxillofac Surg 1996; 54: 1056-60 8 Enwonwu CO: Epidemiological and biochemical studies of necrotizing ulcerative gingivitis and Noma (cancrum oris) in Nigerian children. Arch Oral Biol 1972; 17: 1357-71 9 Barmes DE et al.: The need for action against oro-facial gangrene (Noma). Trop Med Int Health 1997; 2: 1111-4 10 Sheiham A: The epidemiology of chronic periodontal disease in Western Nigerian schoolchildren. J Periodontal Res 1968; 3: 257-67 11 Borle RM, Agrawal M: Noma neonatorum. Int J Oral Maxillofac Surg 1987; 16: 626-29 12 Adolph HP et al.: Noma: a review. Ann Plast Surg 1996; 37: 657-68 13 Baratti-Mayer D et al.: Noma: An “infectious” disease of unknown aetiology. Lancet Infect Dis 2003; 3: 419 14 Bisseling P et al.: Long-term results of trismus release in Noma patients. Int. J. Oral Maxillofac Surg 2010; 39: 8737 15 Marck K et al.: Noma: The Sokoto approach. Eur J Plast Surg 1998; 21: 277; discussion 281 16 Pittet B et al.: Clinical experience in the treatment of Noma sequelae. J Craniofac Surg 2001;12: 273 17 Coupe MH et al.: Airway management in reconstructive surgery for Noma (cancrum oris). Anesth Analg 2013; 117: 211-8 18 Kefalianakis F.: Anästhesie bei Noma-Patienten – Hintergründe und Management einer vergessenen Krankheit. Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2011; 46: 392-5 19 Adekeye EO et al.: Cancrum oris: principles of management and reconstructive surgery. J Maxillofac Surg 1983; 11: 160 20 Giessler GA et al.: Microsurgical reconstruction of Noma-related facial defects with folded free flaps: An overview of 31 cases. Ann Plast Surg. 2005; 55: 132 21 Holle VK et al.: Reconstruction of the maxilla with prefabricated scapular flaps in Noma patients. Plast Reconstr Surg, 2008; 121(6): 1964-73. http:// dx.doi.org/10.1097/PRS.0b013e3181706dd6 22 Giessler GA et al.: Noma: Experiences with a microvascular approach under West African conditions. Plast Reconstr Surg 2003; 112: 947; discussion 955 23 Rodgers W et al.: Total reconstruction of the nose in settings where resources are limited Br J Oral Maxillofac Surg 2015; 53: 1001-6 24 http://www.hilfsaktionNoma.de sowie http://www. Nomahilfe.at </div>

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