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Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)

Die HLH bei Erwachsenen: Konsensus zu Diagnostik und Therapie

Onkologie | Hämatologie
(0,00)
Jatros
26. Dezember 2019
Autor:
Prof. Dr. Paul Graf La Rosée<sup>1</sup>

Autor:
Dr. Thomas Schenk<sup>2</sup>

Autor:
Sebastian Birndt<sup>2</sup>

<sup>1</sup> Klinik für Innere Medizin II<br> Schwarzwald-Baar-Klinikum<br> Villingen-Schwenningen<br> E-Mail: paul.larosee@sbk-vs.de<br> <sup>2</sup> Klinik für Innere Medizin II<br> Universitätsklinikum Jena

<p class="article-intro">Die HLH ist eine Zytokinsturmerkrankung mit klinischer Überlappung zur Sepsis. Als seltenes Syndrom immunsupprimierter und onkologischer Patienten bleibt sie oft unerkannt, bei hoher Letalität. Die Histiocyte Society (HS) hat ein internationales Konsensuspapier publiziert, welches die gegenwärtige Evidenz für strukturierte Diagnostik und Therapie zusammenstellt.<sup>1</sup></p>
<hr /> <p class="article-content"><p>Die HLH, auch bekannt als h&auml;mophagozytisches Syndrom, galt in der Erwachsenenmedizin lange Zeit als spezifisch p&auml;diatrisches Immundefektsyndrom. Wegen der Manifestation der prim&auml;r heredit&auml;ren HLH im S&auml;uglingsalter wurde eine evidenzbasierte Therapie in der p&auml;diatrischen Studiengruppe der HS HLH-1994 und HLH-2004 systematisch entwickelt und als Standard etabliert.<sup>2&ndash;5</sup> Die zunehmende Bedeutung der HLH in den Bereichen Infektiologie, H&auml;matologie und Onkologie, Rheumatologie und Intensivmedizin der Erwachsenenmedizin f&uuml;hrte dazu, dass die p&auml;diatrische Evidenz auf erwachsene Patienten zuweilen unkritisch &uuml;bertragen wurde, ohne die pathophysiologischen Besonderheiten der verschiedenen Patientengruppen zu ber&uuml;cksichtigen. Dies verursacht nicht selten erhebliche Morbidit&auml;t und durch Therapie- bedingte Verschleierung der zumeist sekund&auml;r erworbenen Ursache der HLH im Erwachsenenalter eine hohe Rate von Therapieversagen.<sup>6</sup> Das &bdquo;steering committee&ldquo; der HS hat daher eine interdisziplin&auml;re Expertengruppe, zusammengesetzt aus P&auml;diatern, H&auml;matologen, Immunologen, Genetikern, Rheumatologen und Intensivmedizinern, beauftragt, den aktuellen Stand der Erkenntnis und die Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie der HLH im Erwachsenenalter im Rahmen von Consensus-Empfehlungen zusammenzustellen.<sup>1</sup><br /> 15 Statements, unterlegt mit der aktuellen Datenlage, wurden publiziert. Sie sollen im Folgenden n&auml;her erl&auml;utert werden.</p>

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