Un cas épineux aux conséquences irréversibles

Certaines formes d’alopécie semblent avoir augmenté de manière explosive ces derniers temps, bien que les causes exactes ne soient pas encore entièrement élucidées. Lorsqu’il s’agit d’une forme cicatricielle d’alopécie, l’objectif thérapeutique est d’en stopper la progression, car les dommages déjà survenus sont irréversibles – un fait important dont les personnes concernées doivent être informées.

Anamnèse

Une femme de 46 ans, sans antécédents médicaux notables et ne prenant aucun traitement au long cours, se présente pour la première fois relativement récemment, en août 2025, dans un cabinet de dermatologie. Elle a déjà constaté depuis quelque temps des modifications du cuir chevelu avec une évolution progressive.

Tableau clinique et diagnostic différentiel

Chez la patiente, on observe sur le cuir chevelu un foyer alopécique relativement bien délimité (Fig.1). Au dermatoscope, on remarque l’absence de follicules pileux dans cette zone. Sur la peau chevelue adjacente, on observe par endroits de légères rougeurs et des squames, les follicules sont accentués et il semble que plusieurs cheveux émergent d’un même follicule (Fig.2). Sur la base de la présentation clinique, les affections suivantes peuvent être envisagées, la visualisation au dermatoscope étant particulièrement pertinente pour le diagnostic différentiel:

• Lelichen planpilaire est une maladie rare caractérisée par une cicatrisation inflammatoire des follicules pileux.

• La «frontal fibrosing alopecia», une forme particulière de lichen planpilaire, est une forme irréversible d’alopécie cicatricielle caractérisée par une perte progressive des cheveux le long de la ligne frontale, aux tempes et au niveau des sourcils.

• La lues (syphilis) peut provoquer une chute de cheveux localisée au stade secondaire. La perte de cheveux liée à la syphilis n’est pas caractéristique et peut être confondue avec d’autres formes d’alopécie, comme l’alopécie en plaques sur des zones bien délimitées du cuir chevelu.

• Le lupus érythémateux discoïde chronique (LEDC) du cuir chevelu peut également provoquer une alopécie cicatricielle, car les lésions inflammatoires discoïdes détruisent les follicules pileux, ce qui – en l’absence de traitement précoce – entraîne une perte de cheveux permanente.

• L’alopécie areata est une maladie chronique à médiation immunitaire caractérisée par une chute de cheveux aiguë d’origine inflammatoire, sans cicatrisation des follicules pileux. Elle se manifeste le plus souvent par des zones circulaires, circonscrites et bien délimitées du cuir chevelu.

Diagnostic

L’établissement du diagnostic se simplifie après un examen plus attentif de la ligne fronto-capillaire. On y observe une bande hypopigmentée (Fig.3), une zone moins exposée aux rayons UV, car elle est normalement recouverte par une plus grande densité de cheveux – même à présent, quelques follicules pileux isolés restent visibles dans cette zone. On distingue en outre des plaques rugueuses et squameuses, rougeâtres à brunâtres, décrites comme une «collerette kératosique». Un maquillage permanent est visible au niveau du sourcil (Fig.3), ce qui pourrait être à l’origine des symptômes.

La fusion des infundibules visible sur la Figure 4 est ici plutôt inhabituelle. On l’observe typiquement dans la folliculite décalvante ou dans son stade précurseur, le «tufted hair», dont le signe caractéristique est la croissance de touffes de cheveux à partir d’un seul orifice folliculaire, avant l’apparition d’une alopéciecicatricielle.

Une forme extrême correspond aux «poils en pinceau», où 20 à 30 minuscules poils poussent à partir d’un même follicule pileux. Chez la patiente, on observe toutefois des cheveux terminaux bien développés qui, dans la pilosité caucasienne typique, poussent individuellement ou parfois en doublets ou en triplettes à partir d’un follicule pileux, mais pas – comme ici – en une touffe d’environ 5 à 6 cheveux (Fig.4).

Bien que le cas semble cliniquement clair, un examen histologique a également été réalisé à la demande de la patiente. Celui-ci a montré une dermatite d’interface, une hypergranulose et un infiltrat lichénoïde périfolliculaire, sur la base desquels le diagnostic de lichen planpilaire a pu être posé, sous la forme décrite pour la première fois en 1994: la «front fibrosing alopecia».

Traitement

Après avoir consulté plusieurs dermatologues, la patiente avait déjà entrepris plusieurs tentatives thérapeutiques, notamment avec des stéroïdes topiques, mais aussi par voie systémique sous forme de thérapie pulsée, afin d’améliorer l’activité inflammatoire.

Comme option thérapeutique simple avec de bonnes expériences cliniques – bien que pour cette indication en usage «off-label» –, l’inhibiteur de JAK baricitinib à raison de 4mg par jour a été prescrit.

La durée du traitement par l’inhibiteur de JAK est difficile à prévoir et n’est pas limitée dans le temps, d’autant plus que les maladies lichénoïdes chroniques, en particulier cutanées, peuvent également entrer temporairement en rémission. Comme l’élément déclencheur de la maladie n’est souvent pas identifiable, une biopsie pourrait permettre de quantifier histologiquement les infiltrats inflammatoires et ainsi d’évaluer l’évolution thérapeutique. Dans ce cas précis, un traitement au long cours est toutefois envisagé d’emblée.

Autres options thérapeutiques

Les lasers excimer pourraient être utilisés comme traitement complémentaire. Chez les femmes qui ne sont plus en âge de procréer, les dérivés de la vitamine A constitueraient également une option. L’hydroxychloroquine pourrait aussi être administrée, bien que les résultats obtenus jusqu’à présent aient été peu convaincants. Le méthotrexate, immunosuppresseur classique, doit être envisagé avec prudence en raison de ses effets indésirables. Les rétinoïdes et d’autres préparations plus anciennes manquent également de données d’expérience solides et ne constituent donc pas des options thérapeutiques convaincantes.

Déroulement du traitement

De manière encourageante, la progression de la maladie semble déjà s’être arrêtée chez la patiente après les trois premiers mois, même s’il est encore trop tôt pour une évaluation définitive dans le contexte de cette maladie insidieuse et lentement progressive. Les démangeaisons et la sensation de tension dans le foyer alopécique postérieur ont toutefois déjà diminué sous traitement.