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L’amyloïdose comme cause d’insuffisance cardiaque à FE préservée

Au cours des dernières années trois changements de paradigmes ont eu lieu dans le domaine de l’amyloïdose cardiaque: 1) une approche majoritairement basée sur l’imagerie et sans biopsie permet de diagnostiquer le type d’amyloïdose le plus prévalent (amyloïdose à transthyrétine); 2) il a été démontré qu’une proportion considérable de patients avec une insuffisance cardiaque à FE préservée souffrent d’une amyloïdose cardiaque; 3) un traitement modifiant le cours de la maladie a été approuvé. Une bonne collaboration entre médecin généraliste, cardiologue et dans certains cas hématologue permet d’identifier, caractériser et prendre en charge les patients atteints de cette maladie mortelle.

La prévalence de l’insuffisance cardiaque augmente continuellement. Il est estimé que le nombre de cas en Suisse s’élève actuellement à 150000, dont près de la moitié souffre d’une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée (HFpEF). Cette dernière est définie par une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de >50% en présence de symptômes ou de signes d’insuffisance cardiaque et de la mise en évidence d’anomalies cardiaques compatibles avec une dysfonction diastolique/augmentation de la pression de remplissage du VG.1 L’élévation de la pression de remplissage est démontrée soit par les caractéristiques échocardiographiques, soit par mesures invasives ou encore par l’augmentation des peptides natriurétiques (BNP/nt-proBNP) au niveau sanguin. L’HFpEF regroupe une population hétérogène, souvent âgée, avec des comorbidités multiples, ce qui rend l’identification de l’étiologie précise difficile. Une maladie coronarienne, l’hypertension artérielle (HTA), un diabète ou une obésité peuvent en être la cause, et le sont fréquemment de façon combinée. Le pronostic de ce type d’insuffisance cardiaque est mauvais et les traitements médicamenteux à disposition sont souvent décevants. Il est d’autant plus important de chercher chez chaque patient une étiologie précise de la HFpEF afin de pouvoir anticiper des complications et, si indiqué, de débuter une des rares thérapies ciblées.

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