Kopfschmerzen bei rheumatologischen Systemerkrankungen: primär oder sekundär?

Bei Kopfschmerzen im Rahmen rheumatologischer Systemerkrankungen ist zwischen primären und sekundären Ursachen zu unterscheiden. Eine ZNS-Beteiligung kann eine Intensivierung der Basistherapie erfordern; abzugrenzen sind Therapiekomplikationen, vaskuläre Ereignisse, Blutungen und Medikamentennebenwirkungen. Exemplarische Krankheitsbilder werden im Folgenden dargestellt.

Bei der diagnostischen Einordnung von Kopfschmerzen bei einem Patienten mit einer rheumatologischen Systemerkrankung stellt sich häufig die Frage, ob ein primäres oder sekundäres Kopfschmerzsyndrom vorliegt. Dies ist von großer Bedeutung, da eine neue, zusätzliche Beteiligung des ZNS im Rahmen der Grunderkrankung in der Regel eine Intensivierung der Basistherapie erfordert. Abgegrenzt werden müssen Komplikationen der Basistherapie wie zum Beispiel Infektionen durch die Immunsuppression oder der rheumatischen Grunderkrankung selbst. Dazu zählen zum Beispiel eine Thrombophilieneigung mit komplizierender Sinus- oder Venenthrombose oder ein Subduralhämatom bei Blutungsneigung. Bei letzteren Komplikationen handelt es sich dagegen nicht um eine ZNS-Manifestation im eigentlichen Sinn. Weiterhin ist in Betracht zu ziehen, ob Kopfschmerzen eine Nebenwirkung der medikamentösen Basistherapie sein könnten. Im Folgenden werden einige exemplarische Erkrankungen aus dem rheumatologischen Formenkreis, die mit sekundären Kopfschmerzen einhergehen könnten, genauer vorgestellt

Rheumatoide Arthritis

Abb. 1: Pachymeningitis bei chronischer Polyarthritis. Im cMRT (T1 mit KM) Nachweis deutlich verdickter, KM aufnehmender Meningen

Bei der rheumatoiden Arthritis kann es bei Beteiligung des Atlantoaxialgelenks zu einer Gefügeinstabilität kommen, die zu Nacken-betonten und bewegungsabhängig verstärkten Kopfschmerzen führen kann. Die Diagnose ist durch Funktionsaufnahmen der HWS leicht zu stellen.¹ Als extraartikuläre Manifestation sind seltene Fälle einer Pachymeningitis beschrieben (Abb. 1). Diese kann generalisiert oder fokal sein mit Betonung frontoparietal. Kopfschmerzen treten bei ca. 50% der Patienten auf. Meist sind ältere Menschen betroffen, wobei das Rheuma nicht immer als Grunderkrankung vorbekannt ist. Wegweisend sind erhöhte Entzündungsparameter und positive Rheumafaktoren.² Ohne gezielte Bildgebung, Liquordiagnostik und Bestimmung der Rheumafaktoren sind Verwechslungen mit einer Riesenzellarteriitis möglich, zumal beide Erkrankungen gut auf Steroide ansprechen.

Systemischer Lupus erythematodes

Abb. 2: PRES bei SLE. Ödem posterior li. im T2-gewichteten cMRT

Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) gehören Kopfschmerzen neben Anfällen, Psychosen, depressiven und kognitiven Störungen zum neuropsychiatrischen Symptomkomplex. Es gibt selten vaskulitische Verläufe, wobei meist die kleinen Gefäße betroffen sind, die der Gefäßdiagnostik mit CT- oder MR-Angiografie entgehen.³ Bei 0,4–2% der Patienten kann sich ein posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom entwickeln.⁴ Ein besonderes Risiko besteht bei begleitendem Antiphospholipidsyndrom und/oder Nephritis. Neben den Kopfschmerzen sind hypertensive Blutdruckwerte und Sehstörungen klinisch wegweisend. Bildgebend findet man ein Ödem in den posterioren Hirnarealen (Abb. 2).

Durch Gerinnungsstörungen sind beim Lupus auch Sinus- und Venenthrombosen und Subduralhämatome beschrieben.^5,6 Lokale entzündliche Veränderungen können zum Bild eines Tolosa-Hunt-Syndroms führen oder eine Hypophysitis bedingen.⁷

Die verschiedenen möglichen sekundären Kopfschmerzmanifestationen beim SLE erfordern eine besonders sorgfältige Abgrenzung von primären Kopfschmerzsyndromen. Eine aktuelle Metaanalyse hat berechnet, dass primäre Kopfschmerzen und speziell Migräne bei SLE-Patienten nicht häufiger auftreten als bei Kontrollen.⁸ Primäre Kopfschmerzen beim SLE werden häufiger bei Patienten mit begleitender Depression, niedriger gesundheitsbezogener Lebensqualität und begleitendem Raynaud-Syndrom diagnostiziert. Eine Assoziation mit der Krankheitsaktivität des SLE wurde nicht festgestellt. Die aktuelle Datenlage erlaubt nicht zu sagen, ob eine Assoziation von Kopfschmerzen mit Parenchymläsionen besteht.

Bei der therapeutisch wichtigen Fragestellung, ob ein primärer oder sekundärer Kopfschmerz vorliegt, sind neben der SLE-Serologie praktisch immer Bildgebung (MRT, MRA mit Black-Blood-Sequenzen) und Liquordiagnostik erforderlich. SLE-spezifische Routinemarker zum Nachweis entzündlicher Aktivität im ZNS gibt es allerdings nicht.

Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis ist bei Patienten ab dem 50. Lebensjahr und neu aufgetretenen anhaltenden Kopfschmerzen immer zu bedenken. Der Kopfschmerz kann halbseitig oder holozephal sein und weist meist keine vegetative oder autonome Begleitsymptomatik auf. Typisch sind Allgemeinsymptome mit Krankheitsgefühl, Gewichtsabnahme und sogar auch Fieber. Diagnostisch findet man erhöhte Entzündungswerte. In einer Übersichtsarbeit wurde allerdings nur bei 38,5–54,2% der Fälle eine Erhöhung der Blukörperchensenkungsgeschwindigkeit (BKS) auf >50mm/h gefunden.⁹ Es sind sogar als Rarität Fälle mit normaler BKS und normalem c-reaktivem Protein (CRP) beschrieben. Um komplizierend auftretende – oft bleibende – Sehstörungen bis hin zur Erblindung zu vermeiden, muss bereits bei Verdacht mit Cortison behandelt werden. Die Diagnose kann auch bioptisch besichert werden. Allerdings sind die Befunde wegen des segmentalen Befalls in 20–40% der Fälle negativ. Wird duplexsonografisch in der A. temporalis das sogenannte HALO-Zeichen festgestellt, wird heutzutage in vielen Häusern nicht mehr biopsiert.

Granulomatose mit Polyangiitis

Bei der Granulomatose mit Polyangiitis handelt es sich um eine seltene ANCA-assoziierte nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße. Eine ZNS-Beteiligung ist in ca. 11% der Fälle beschrieben.¹⁰ Typischerweise kommt es zu einer Vaskulitis mit Kopfschmerzen und kleinen Ischämien mit und ohne manifeste Fokalneurologie oder zu Pachymeningitiden mit begleitenden Hirnnervenausfällen. Mit absteigender Häufigkeit sind der N. opticus, der N. facialis und der N. trigeminus betroffen. Typisch für die Erkrankung ist eine Beteiligung der Lunge (Pneumonie, Asthma) oder eine begleitende Sinusitis oder Mastoiditis. Betroffene Patienten weisen ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit auf.

Fazit

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Kopfschmerzen im Kontext vieler rheumatologischer Systemerkrankungen auftreten können. Da rheumatologische Erkrankungen grundsätzlich selten und primäre Kopfschmerzen häufig sind, stellt sich oft die Frage, ob eine komorbide Migräne, ein primärer Kopfschmerz vom Spannungstyp oder eine Krankheitsmanifestation der rheumatologischen Grunderkrankung vorliegt. Zur sicheren Einordnung gehören in aller Regel eine sehr sorgfältige Anamnese und körperliche Untersuchung, Labordiagnostik, bildgebende Verfahren und Liquor. Der Verdacht auf einen sekundären Kopfschmerz besteht immer bei Allgemeinsymptomen, fokalneurologischen Defiziten und deutlich erhöhten Entzündungsparametern. Hilfreich ist, sehr sorgfältig zwischen Auren und Ischämien zu differenzieren und zu prüfen, ob die klinischen Symptome und der Zeitgang der Befundentwicklung besser mit einem primären oder sekundären Kopfschmerzsyndrom zu vereinbaren ist.

Sekundäre Kopfschmerzen beruhen meist auf einem vaskulitischen Verlauf, entzündlichen Gewebsreaktionen wie einer lokalen oder generalisierten Pachymeningitis oder einer Gerinnungsstörung (Thrombophilie, Thrombozytopenie) im Rahmen der Grunderkrankung oder deren Therapie (Antikoagulation bei Antiphospholipidsyndrom). Die Therapie erfolgt bei rheumatologischen Komplikationen in Kooperation mit den Kollegen der Rheumatologie.