Pityriasis lichenoides chronica

Die Pityriasis lichenoides chronica ist eine seltene, chronisch-entzündliche, papulosquamöse Hauterkrankung unklarer Genese mit schubweisem Verlauf. Trotz meist günstiger Prognose kann die Erkrankung über längere Zeit persistieren und erfordert eine sorgfältige differenzialdiagnostische Abklärung sowie klinische Verlaufskontrollen.

Die Pityriasis lichenoides chronica (PLC) tritt vor allem im Kindes- und jungen Erwachsenenalter auf. Klinisch imponiert sie durch ein polymorphes Exanthem aus teils schuppenden Papeln und Plaques an Rumpf und proximalen Extremitäten.

Fallstudie

Ein 16 Monate alter Patient wurde in unserer kinderdermatologischen Spezialam-bulanz aufgrund seit sechs Monaten bestehender, multipler, disseminierter rötlich-bräunlicher Papeln sowie kleiner Plaques mit diskreter Schuppung vorstellig (Abb.1+2). Systemische Beschwerden, insbesondere Pruritus, bestanden nicht. Die Umgebungsanamnese war unauffällig; relevante Vorerkrankungen lagen ebenso wenig vor wie eine Dauermedikation. Der Entwicklungszustand des Kindes war altersentsprechend.

Die histopathologische Untersuchung zeigte ein unspezifisches Bild mit Para-keratose, Akanthose, Spongiose sowie einem überwiegend lymphozytären Infiltrat. Weder eine Therapie mit topischen Kortikosteroiden noch eine systemische antibiotische Behandlung mit Erythromycin führten zu einer klinischen Besserung.

Im weiteren Verlauf zeigte sich über einen Zeitraum von mehr als vier Jahren ein undulierender Krankheitsverlauf (Abb.3). Schließlich kam es zu einer spontanen, vollständigen Abheilung sämtlicher Hautläsionen.

Definition und Pathogenese

Die PLC stellt eine seltene chronisch-entzündliche Hauterkrankung dar, die vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen beobachtet wird.¹ Die Krankheit wurde erstmals 1894 beschrieben.² Im Kindesalter treten Häufigkeitsgipfel der Erkrankung typischerweise im Alter von fünf und zehn Jahren auf. Allgemein besteht kein geschlechtsspezifischer Unterschied.²

Die Pathogenese der Erkrankung ist Gegenstand kontroverser Diskussionen. Während einige Autoren sie als entzündliche Reaktion auf einen infektiösen Auslöser interpretieren, betrachten andere sie als T-Zell-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung. Die PLC wurde unter anderem mit kürzlich aufgetretenen Infektionen (v.a. Atemwegserkrankungen durch Streptokokken, Varizellen, Epstein-Barr-Virus), der Einnahme bestimmter Medikamente, Impfungen sowie mit Autoimmunerkrankungen wie der Alopecia areata oder der Autoimmunhepatitis in Verbindung gebracht.^2,3

Klinische Präsentation

Die PLC zeigt typischerweise einen schubweisen Verlauf über Monate bis hin zu Jahren. Klinisch präsentiert sie sich mit einem variablen Erscheinungsbild aus erythematösen bis bräunlichen Papeln und Plaques, die teilweise eine feine Schuppung aufweisen und meist ohne Narben abheilen.¹ Die betroffenen Kinder sind überwiegend beschwerdefrei, gelegentlich (bei ca. 2/3 der Fälle) wird ein leichter Juckreiz angegeben. Die Hautveränderungen finden sich bevorzugt am Rumpf sowie an den oberen Extremitäten.⁴ Charakteristisch für die Erkrankung sind eine feine, glimmerartige Schuppung sowie das sogenannte „Sargdeckelphänomen“, bei dem sich durch leichtes Kratzen eine zusammenhängende Schuppenschicht von der Läsion ablösen lässt.⁵

Die Diagnose wird daher meist klinisch gestellt und kann bioptisch gesichert werden.²

Typisch ist bei Kindern auch die ausgeprägte postinflammatorische Dyspigmentierung, besonders bei dunkleren Hauttypen, die eine klinische Abgrenzung zur Mycosis fungoides schwierig machen kann.

Differenzialdiagnosen

Die PLC manifestiert sich entweder de novo oder stellt eine chronische Variante der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) dar. Die Unterscheidung basiert primär auf klinischen und zeitlichen Merkmalen, wobei erhebliche Überlappungen bestehen. Ein Übergang zwischen den beiden Verlaufsformen ist in rund 5% der Fälle beschrieben (Tab.1).⁶

Mögliche weitere Differenzialdiagnosen sind vor allem die Psoriasis (guttata), der Lichen planus, die lymphomatoide Papulose oder die (atypische) Pityriasis rosea.

Therapie und Prognose

Für die Behandlung der PLC besteht weiterhin eine begrenzte Evidenzlage – hochwertige randomisierte Studien fehlen. In der klinischen Praxis kommen primär topische Kortikosteroide, Calcineurininhibitoren sowie indifferente Basistherapeutika zum Einsatz, jedoch mit insgesamt geringen Ansprechraten. Systemisch werden Antihistaminika zur symptomatischen Kontrolle eines Pruritus eingesetzt sowie auch orale Antibiotika (insbesondere Erythromycin, Azithromycin). Für Erythromycin werden in Studien Ansprechraten zwischen 25% und 73% berichtet; trotz dieser Variabilität gilt es als Erstlinientherapie.^7,8 Eine ausreichend lange Behandlungsdauer (üblicherweise >2–3 Monate) ist entscheidend, da kürzere Therapien mit einem erhöhten Rezidivrisiko assoziiert sind. Bei schweren oder therapieresistenten Verläufen kann eine Behandlung mit (niedrig dosiertem) Methotrexat nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung erwogen werden.^2,8

Zusätzlich stellt die Phototherapie mit UVB (bei Erwachsenen alternativ PUVA) eine häufig wirksame Therapieoption dar. Im Kindesalter wird sie erst bei ausreichender Kooperationsfähigkeit durchgeführt (ab ca. 6 Jahren).^2,8 Aufgrund unzureichender Daten zum Langzeitrisiko UV-induzierter Hautmalignome bei Kindern wird diese Therapie in der Regel zeitlich begrenzt (<3 Monaten) angewendet.²

Die PLC verläuft in der Regel benigne mit einer medianen Krankheitsdauer von etwa 20 Monaten (Range 3–132 Monate). Die Erkrankung verläuft bei Kindern tendenziell chronischer als bei Erwachsenen,^2,9 Rezidive sind häufig (bei ca. 77% der Patient:innen). Regelmäßige klinische Verlaufskontrollen werden empfohlen, da in seltenen Fällen ein Übergang in ein kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides) beschrieben wurde. Bei Erwachsenen wird dieses Risiko mit etwa 5% innerhalb von 3 bis 11 Jahren angegeben, während für Kinder lediglich Einzelfallberichte vorliegen, sodass eine verlässliche Risikoeinschätzung derzeit nicht möglich ist.^2,10

Fazit

Zusammenfassend lässt sich festhalten, dass die PLC eine seltene, überwiegend gutartige, jedoch chronische Hauterkrankung ist, die im Kindesalter als relevante Differenzialdiagnose bei generalisierten schuppenden papulösen Effloreszenzen in Betracht gezogen werden sollte.

Literatur: