Systemische Sklerose, Lungenhochdruck und interstitielle Lungenkrankheit

Innerhalb der Patientenpopulation mit pulmonalarterieller Hypertonie (PH) stellen Patienten mit systemischer Sklerose oder anderen Autoimmunerkrankungen eine besondere Population dar. Prognostisch ungünstig, aber keineswegs selten ist die zusätzliche Prävalenz einer interstitiellen Lungenerkrankung.

Die auch in der aktualisierten Version der gemeinsamen Leitlinie von ERS und ESC übernommene Klassifikation teilt den Lungenhochdruck in fünf Gruppen, nämlich:

1. Pulmonalarterielle Hypertonie

2. Lungenhochdruck assoziiert mit Erkrankungen des linken Herzens

3. Lungenhochdruck assoziiert mit chronischen Lungenerkrankungen

4. Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Obstruktion der Lungenarterie (CTEPD/CTEPH)

5. 5) Lungenhochdruck mit unbekanntem oder multifaktoriellem Hintergrund

Eine etwas paradoxe Situation bestehe nun insofern, als es für die mit Abstand häufigsten Formen des Lungenhochdrucks, nämlich die Gruppen zwei und drei, kaum therapeutische Optionen gebe, während für die seltenen Formen, vor allem aus den Gruppen 1 und 4, zahlreiche zugelassene Therapien zur Verfügung stünden, so Prof. Dr. Marc Humbert von der Université Paris-Saclay. Spezielle Populationen innerhalb der Gruppe 1 stellen Patienten mit Bindegewebserkrankungen oder mit Anzeichen einer venös-kapillären Beteiligung dar. Dabei handelt es sich zumeist um Patienten, die unter einer Autoimmunerkrankung leiden. Autoimmunerkrankungen spielen allerdings auch in den PH-Gruppen 2 und 3 eine Rolle, da beispielsweise Herzinsuffizienz im Rahmen einer systemischen Sklerose vermehrt auftritt. Auch die in Gruppe 3 fallende PH in Verbindung mit restriktiver oder gemischt restriktiver/obstruktiver Lungenerkrankung tritt gehäuft bei Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung auf, die wiederum nicht selten die Folge einer Autoimmunerkrankung ist. Die CTEPH wiederum (Gruppe 4) ist nicht selten mit Anti-Phospholipid-Autoantikörpern assoziiert.

Die mit Abstand häufigste autoimmune Ursache der PH sind jedoch die rheumatischen Bindegewebserkrankungen,¹ so Humbert, wobei wiederum die systemische Sklerose (SSc) die wichtigste Rolle spielt, gefolgt vom Lupus erythematodes und in seltenen Fällen Polymyositis und anderen seltenen rheumatischen Erkrankungen. Rund 10 bis 15 Prozent der Patienten mit systemischer Sklerose werden im Krankheitsverlauf eine präkapilläre pulmonale Hypertonie entwickeln.² Die jährliche Inzidenz einer pulmonalen Hypertonie liegt in Sklerodermie-Kohorten bei mehr als einem Prozent.³ Humbert betont allerdings, dass in der klinischen Praxis bei diesen Patienten häufig auch eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) gefunden wird und diese überlappenden Zustandsbilder eine spezielle Herausforderung darstellen. Französische Registerdaten zeigen, dass bei etwa der Hälfte der Patienten mit PAH-SSc auch eine ILD vorhanden ist und die Betroffenen besonders schwer krank sind. PAH-Therapien waren bei diesen Patienten wenig erfolgreich. Eine komorbide ILD verschlechtert auch die Prognose.⁴ Humbert: „Die Kombination einer Autoimmunerkrankung mit pulmonaler Hypertonie und einer interstitiellen Lungenerkrankung ist ein äußerst ungünstiger Phänotyp.“ Auch eine veno-okklusive Erkrankung ist bei systemischer Sklerose nicht selten. Diese Patienten müssen korrekt identifiziert werden, so Humbert, da sie unter PAH-Medikation ein Lungenödem entwickeln können. Die Betroffenen zeigen häufig eine besonders schlechte Diffusionskapazität, sprechen schlecht auf die Therapie an und haben eine ungünstige Prognose.⁵ Generell ist das Outcome bei PAH assoziiert mit SSc schlechter als bei PAH ohne SSc.⁶