Dyspnoe und Rechtsherzbelastung: Transkatheter-pulmonalklappenimplantation

Eine hochgradige Pulmonalinsuffizienz mit progredienter Rechtsherz-dilatation zählt zu den häufigsten Spätfolgen nach operativer Korrektur einer Fallot’schen Tetralogie. Der folgende Fall eines 56-jährigen Patienten illustriert, wie die Transkatheter-pulmonalklappenimplantation (TPVI) heute auch bei einem weiten Ausflusstrakt nach Patch-Erweiterungsplastik eine sichere, interventionelle Alternative bietet.

Ein 56-jähriger Mann (168cm, 72kg) wurde aus dem niedergelassenen Bereich mit zunehmender Belastungsdyspnoe und dem echokardiografischen Verdacht auf einen vergrößerten rechten Ventrikel zugewiesen. Anamnestisch war 1974 eine operative Korrektur einer Fallot’schen Tetralogie (TOF) mit infundibulärer und valvulärer Pulmonalstenose mittels transvalvulärer Ausflusstraktplastik (Dacron-Patch) erfolgt. Klinisch zeigten sich bei dem Patienten ein Blutdruck von 130/84mmHg bei peripherer Sauerstoffsättigung von 98% sowie ein Diastolikum über dem 2. ICR links parasternal bei vesikulären Atemgeräuschen über allen Lungenfeldern und fehlenden peripheren Ödemen. Im EKG zeichnete sich ein Rechtsschenkelblock bei QRS-Komplexen von 184ms ab. Laborchemisch lagen das NT-proBNP bei 213pg/mL und das Kreatinin bei 0,85mg/dL.

Diagnostik: kardiale MRT als Goldstandard

Die transthorakale Echokardiografie zeigte einen dilatierten rechten Ventrikel bei normwertigen rechtsventrikulärem Druck (RVSP 24mmHg). Im Farbdoppler über der Pulmonalklappe ließ sich ein breiter Insuffizienzjet darstellen. Zusätzlich zeigten sich ein steiler Abfall im kontinuierlichen Wellendoppler während der Diastole mit frühem diastolischem Druckausgleich und eine diastolische Strömungsumkehr in den Pulmonalarterienästen im Pulswellendoppler. Zur Quantifizierung erfolgte eine kardiale Magnetresonanztomografie (CMR), die als Goldstandard für die Beurteilung von RV-Volumina und Regurgitationsfraktion gilt: Sie bestätigte eine ausgeprägte RV-Dilatation (enddiastolisches Volumen [EDV] 338mL; EDV/Body Surface Area [BSA] 184mL/m²) bei eingeschränkter RV-Funktion (RVEF 41%), einen normgroßen linken Ventrikel (LVEF55%) sowie eine höhergradige Pulmonalinsuffizienz mit einer Regurgitationsfraktion von 55% (Abb.1). Die Konstellation aus Symptomatik, schwerer Pulmonalinsuffizienz und progredienter RV-Dilatation begründet gemäß den aktuellen Leitlinien die Indikation zum Pulmonalklappenersatz.

Entscheidung im EMAH-Heart-Team und Intervention

Das Planungs-CT ergab einen Durchmesser des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT) von 28–36mm – eine Anatomie, die für eine selbstexpandierende Klappe zugänglich ist. Die Therapieentscheidung wurde im Heart-Team für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) unter Berücksichtigung von Anatomie, Komorbiditäten, Anzahl vorangegangener Sternotomien und Patientenpräferenz getroffen und es erfolgte die transfemorale Pulmonalklappenimplantation (TPVI). Nach „balloon sizing“ (Abbott Amplatzer Sizing Balloon 34mm) und Angiografie unter Balloninflation – inklusive Ausschluss einer Koronarkompression – wurde eine 32-mm-VenusP™-Klappe über eine GORE® DrySeal Flex 26-F-Schleuse implantiert. Der periprozedurale Verlauf war komplikationslos. Die echokardiografische Kontrolle bestätigte eine regelrechte Klappenfunktion ohne relevante Insuffizienz oder Stenose.

TPVI: Technologie, Anatomie, Device-Wahl

Seit der Erstanwendung der Melody™-Klappe hat sich das Spektrum der Transkatheter-Pulmonalklappen deutlich erweitert. Ballon-expandierbare Klappen (Melody™, SAPIEN 3™) eignen sich vor allem für umschriebene Conduits oder Bioprothesen („valve-in-valve“). Der überwiegende Teil der Patienten nach TOF-Korrektur weist jedoch einen weiten, Patch-erweiterten RVOT mit erheblicher Variabilität in Größe und Morphologie auf, der Ballon-expandierbaren Systemen nicht zugänglich ist. Für diese Gruppe wurden selbstexpandierende Klappen entwickelt (VenusP™, Harmony™, Alterra™ Prestent, Pulsta™), die den Anwendungsbereich der TPVI auf große Ausflusstrakte ausgeweitet haben. Die Device-Wahl richtet sich nach RVOT-Durchmesser und -Geometrie und sollte stets im EMAH-Heart-Team erfolgen (Abb.2).

Ergebnisse, Haltbarkeit und Restrisiken

Die TPVI hat sich als sichere Alternative zum chirurgischen Pulmonalklappenersatz etabliert. Bei den Ballon-expandierbaren Klappen liegen die umfangreichsten Daten über die längsten Zeiträume vor: In der bislang größten Kohorte (2476 Patienten, 8475 Patientenjahre, überwiegend Melody™ und SAPIEN™) lag die kumulative Mortalität nach 8 Jahren bei 8,9% und die Reinterventionsrate bei 25,1% (chirurgisch: 14,1%); als Risikofaktoren für eine chirurgische Reintervention wurden u.a. jüngeres Alter, eine vorangegangene Endokarditis, die Implantation in eine Bioprothese und ein erhöhter Restgradient identifiziert. Für die SAPIEN-3-Klappe bestätigt das EUROPULM3-Register (840 Patienten) mit einer Nachbeobachtung bis 6 Jahre eine stabile Klappenfunktion bei niedriger Reinterventions- und Endokarditisrate.

Die selbstexpandierenden Klappen sind erst seit Kurzem verfügbar, sodass das Follow-up entsprechend kürzer ausfällt; die längsten bislang publizierten Verläufe reichen über 3 bis 5 Jahre. Die 3-Jahres-Daten der VenusP™-Klappe (n=81) zeigen ein konsistentes RV-Remodeling ohne prozedurassoziierte oder späte Mortalität. Für die Harmony™-Klappe liegen mittlerweile Ergebnisse bis 5 Jahre und für Alterra™ Prestent bis 3 Jahre vor, die die mittelfristige Funktion untermauern.

Periprozedurale Komplikationen treten in <2% der Fälle auf. Die Koronarkompression ist überwiegend eine Komplikation der Ballon-expandierbaren Klappen und erfordert einen obligaten Ausschluss mittels simultaner Ballondilatation und Koronarangiografie vor der Implantation. Weitere relevante Risiken sind Stent- bzw. Rahmenfrakturen sowie die Endokarditis mit einer jährlichen Inzidenz von 2–3%. Offen bleiben die Langzeithaltbarkeit über 10 Jahre sowie das Arrhythmierisiko, weshalb bei selektierten Patienten eine elektrophysiologische Testung vor TPVI erwogen wird.

Literatur: