Ein haariger Fall mit irreversiblen Folgen

Bestimmte Formen von Alopezie scheinen in jüngster Zeit explosionsartig zuzunehmen, wobei die genauen Ursachen bislang noch nicht vollständig geklärt sind. Handelt es sich dabei um eine vernarbende Form der Alopezie, ist das Therapieziel, das Fortschreiten zu stoppen, da bereits entstandene Schäden nicht mehr rückgängig zu machen sind – eine wichtige Tatsache, über die die Betroffenen aufgeklärt werden müssen.

Anamnese

Eine 46-jährige Frau, die keine nennenswerten Erkrankungen aufweist und keine Dauermedikation einnimmt, wird erstmalig relativ rezent im August 2025 in der dermatologischen Praxis vorstellig. Sie hat bereits vor einiger Zeit Veränderungen an der Kopfhaut mit progredientem Verlauf festgestellt.

Klinisches Bild und Differenzialdiagnose

© L. Richter

Abb. 1: Alopezischer Herd auf der Kopfhaut

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Abb. 2: Darstellung im Dermatoskop: leicht geröteter und schuppiger Bereich mit akzentuierten Haarfollikeln

Bei der Patientin zeigt sich auf der Kopfhaut ein relativ scharf begrenzter alopezischer Herd (Abb.1). Im Dermatoskop fällt auf, dass in diesem Bereich keine Haarfollikel mehr vorhanden sind. An der angrenzenden behaarten Haut sind teilweise leichte Rötungen und Schuppen erkennbar, die Follikel sind akzentuiert und es scheint, als würden mehrere Haare aus einem Follikel herauswachsen (Abb.2). Aufgrund der klinischen Darstellung können die folgenden Erkrankungen in Betracht gezogen werden, wobei für die Differenzialdiagnose vor allem die Darstellung im Dermatoskop relevant ist:

• Lichen planopilaris ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer entzündlichen Vernarbung der Haarfollikel kommt.

• «Frontal fibrosing alopecia», eine Sonderform des Lichen planopilaris, ist eine irreversible Form der vernarbenden Alopezie, die durch einen progressiven Haarausfall entlang des Haaransatzes an der Stirn, den Schläfen und an den Augenbrauen gekennzeichnet ist.

• Lues (Syphilis) kann im Sekundärstadium zu lokalisiertem Haarausfall führen. Der aufgrund von Syphilis bedingte Haarausfall ist nicht charakteristisch und kann mit anderen Formen von Haarausfall, wie dem kreisrunden Haarausfall auf klar begrenzten Arealen der Kopfhaut, verwechselt werden.

• Chronischer diskoider Lupus erythematodes (CDLE) der Kopfhaut kann ebenfalls eine vernarbende Alopezie verursachen, da die entzündeten scheibenförmigen Läsionen die Haarfollikel zerstören, was – wenn nicht frühzeitig behandelt – zu dauerhaftem Haarverlust führt.

• Alopecia areata ist eine chronische, immunvermittelte Krankheit, bei der es zu einem akut einsetzenden, entzündlich bedingten Haarausfall ohne Vernarbung der Haarfollikel kommt. Dieser manifestiert sich meist in umschriebenen und scharf begrenzten, kreisrunden Bereichen der Kopfhaut.

Diagnose

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Abb. 3: Hypopigmentierung an der Stirn-Haar-Grenze mit isoliert stehenden Haarfollikeln

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Abb. 4: Darstellung im Dermatoskop: Haarfollikel mit Büscheln von Terminalhaaren

Die Diagnosestellung vereinfacht sich nach genauerer Betrachtung der Stirn-Haar-Grenze. Hier zeigt sich ein hypopigmentierter Streifen (Abb.3), ein Areal, das weniger UV-Strahlung ausgesetzt ist, da dort normalerweise mehr Haare zu finden sind – auch jetzt sind noch vereinzelte, isoliert stehende Haarfollikel in diesem Bereich zu sehen. Zudem sind raue, schuppige, rötliche bis bräunliche Flecken erkennbar, die als «keratotische Halskrause» beschrieben werden. Im Bereich der Augenbraue ist permanentes Make-up zu sehen (Abb. 3), das ursächlich für die Symptome sein könnte.

Die in Abbildung 4 ersichtliche Fusion von Infundibula ist hier eher ungewöhnlich. Diese findet man typischerweise bei der Folliculitis decalvans bzw. bei deren Vorstufe «tufted hair», bei der als charakteristisches Zeichen Büschel von Haaren aus einer einzigen Follikelöffnung wachsen, bevor es zu einem vernarbenden Haarausfall kommt.

Eine Extremform davon sind sogenannte Pinselhaare, wo aus jedem Haarfollikel 20–30 winzige kleine Härchen wachsen. Bei der Patientin sind jedoch ausgewachsene Terminalhaare zu sehen, die beim typischen kaukasischen Haarboden einzeln oder manchmal auch als Dubletten bzw. Tripletten aus einem Haarfollikel wachsen, jedoch nicht so wie hier in einem Büschel von etwa 5–6 Haaren (Abb.4).

Obwohl der Fall klinisch eindeutig scheint, wurde auf Wunsch der Patientin auch eine histologische Untersuchung durchgeführt. Dabei zeigten sich eine Interface-Dermatitis, eine Hypergranulose und ein perifollikuläres lichenoides Infiltrat, aufgrund dessen die Diagnose des Lichen planopilaris, und zwar in der erstmals 1994 beschriebenen Form der «frontal fibrosing alopecia», gestellt werden konnte.

Therapie

Nachdem die Patientin bereits zuvor verschiedene Dermatologen konsultiert hatte, hat sie schon mehrere Therapieversuche mit topischen Steroiden, aber auch systemisch als Pulstherapie durchlaufen, um eine Besserung der Entzündungsaktivität zu erzielen.

Als einfache Therapie mit guten Erfahrungswerten – obwohl für diese Indikation «off-label» – wurde nun der JAK-Inhibitor Baricitinib 4mg täglich verordnet.

Die Dauer der Therapie mit dem JAK-Inhibitor ist schwer vorhersehbar und zeitlich nicht begrenzt, zumal sich lichenoide chronische Erkrankungen vor allem an der Haut zwischenzeitlich auch in Remission befinden können. Da das krank machende Moment oft nicht ersichtlich ist, könnten anhand einer Biopsie Entzündungsinfiltrate histologisch quantifiziert und dadurch der Therapieverlauf beurteilt werden. In diesem konkreten Fall ist aber ohnehin eine längerfristige Therapie vorgesehen.

Weitere Therapieoptionen

Excimer-Laser könnten als ergänzende Therapie eingesetzt werden. Bei Frauen im nicht gebärfähigen Alter wären Vitamin-A-Derivate auch eine Option. Hydroxychloroquin könnte ebenfalls verabreicht werden, wobei sich bislang damit wenig gute Erfolge zeigten. Methotrexat, ein klassisches Immunsuppressivum, ist aufgrund der Nebenwirkungen zu hinterfragen. Bei Retinoiden und anderen älteren Präparaten fehlen ebenfalls gute Erfahrungswerte, sie stellen daher keine überzeugende Therapieoptionen dar.

Therapieverlauf

Erfreulicherweise scheint bei der Patientin bereits nach den ersten 3 Monaten das Fortschreiten der Erkrankung zu sistieren, wobei es bei dieser schleichenden und langsam fortschreitenden Erkrankung noch zu früh für eine genaue Beurteilung ist. Der Juckreiz und das Spannungsgefühl im hinteren alopezischen Herd sind jedoch unter der Therapie bereits zurückgegangen.