Operationen bei Von-Willebrand-Patienten
<p class="article-intro">Wilate<sup>®</sup> ist ein humanes Von-Willebrand- Faktor(VWF)/Faktor-VIII(FVIII)- Konzentrat im Verhältnis 1:1, das seit Februar 2005 für die Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms und der Hämophilie A zugelassen ist. Mit der Einführung der Füllgrößen 500 und 1000 IU im Jahr 2012 wurde die nicht interventionelle Studie STATE in Deutschland gestartet, um die Konsistenz der Sicherheits- und Wirksamkeitsdaten im klinischen Praxisalltag zu bestätigen.</p>
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<p class="article-content"><p>Eine vordergründige Fragestellung in dieser Studie war die nach der Effektivität der Prävention von Blutungen während und nach einer Operation bei Patienten mit Von-Willebrand- Syndrom („von Willebrand disease“, VWD). Susan Halimeh, Gerinnungszentrum Rhein-Ruhr, Duisburg, präsentierte beim ISTH in Berlin eine Interimsanalyse der Subgruppe der operierten Patienten. Patienten jeden Alters mit angeborenem oder erworbenem Von-Willebrand-Syndrom, die einer Substitution bedurften, wurden in die Studie eingeschlossen. Bis Mai 2017 konnten die Daten von 58 Patienten mit 61 Operationen ausgewertet werden. 52 % der Studienteilnehmer waren männlich. Das Alter variierte von 8 Monaten bis zu 75 Jahren. 38 Patienten waren 14 Jahre und jünger. 45 Patienten hatten ein VWD Typ 1, 12 Patienten zeigten VWD Typ 2 und ein Patient hatte ein erworbenes VWD. Insgesamt wurden 19 kleinere und 42 größere Eingriffe durchgeführt. Es wurden 378 500 IU in 213 wilate<sup>®</sup>-Substitutionen appliziert. In der Regel war eine einzige Substitution vor der Operation ausreichend. Bei Patienten, die kleineren Eingriffen unterzogen wurden, war die Effektivität bezüglich der Blutungskontrolle in 79 % der Fälle exzellent, in 16 % gut und in 5 % moderat (Abb. 1). Wurde ein größerer operativer Eingriff vorgenommen, so wurde die Blutungskontrolle mit dem Von-Willebrand- Faktor/FVIII-Konjugat in 83 % der Fälle als exzellent, in 14 % als gut und in 2 % als moderat bewertet. In der Subgruppe der Kinder im Alter ≤14 Jahren (durchschnittliches Alter 4,2 ± 3,1 Jahre) wurden im Median an einem Tag 41 IU/kg bei kleineren und 33,3 IU/kg bei größeren Eingriffen appliziert. Die Ergebnisse dieser Zwischenanalyse bestätigen die exzellente Wirksamkeit und das Sicherheitsprofil von wilate<sup>®</sup> für die Prophylaxe von Blutungen während und nach operativen Eingriffen bei Von-Willebrand- Patienten, wie sie auch in den klinischen wilate<sup>®</sup>-Studien gezeigt worden sind. 97 % der Fälle zeigten eine exzellente oder gute Effektivität in Bezug auf die Operation und es wurden keine Nebenwirkungen beobachtet, resümierte Halimeh.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Onko_1705_Weblinks_s19_abb2.jpg" alt="" width="2303" height="1027" /></p> <p><span class="link-color"><a class="article-link" href="../fachthemen/8791" data-locked="0">zurück zum Themenschwerpunkt zum ISTH 2017 Congress</a></span></p></p>