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Prinzipien in der Therapie neuromuskulärer Skoliosen
<p class="article-intro">Der Begriff „neuromuskuläre Skoliose“ umfasst Fehlstellungen der Wirbelsäule, welche durch diverse Pathologien auf Ebene des ZNS und der Muskulatur verursacht werden. Aufgrund der unterschiedlichen zugrunde liegenden Erkrankungen sind in der Abklärung und Therapie diverse Aspekte zu berücksichtigen. Im Folgenden wird ein Überblick über die Therapieprinzipien gegeben und diese werden anhand von Fallbeispielen erörtert.</p>
<p class="article-content"><div id="keypoints"> <h2>Keypoints</h2> <ul> <li>Die neuropathische Skoliose ist eine Fehlstellung der Wirbelsäule, verursacht durch unterschiedliche neuromuskuläre Pathologien.</li> <li>Den diversen Grunderkrankungen entsprechend sind viele Facetten in der Abklärung und Therapie zu berücksichtigen, welche eine interdisziplinäre Betreuung verlangen.</li> <li>Die Möglichkeiten der konservativen Therapie sind aufgrund der zu erwartenden Progredienz stark eingeschränkt.</li> <li>Bei Operationen sind häufig langstreckige Korrekturspondylodesen notwendig.</li> <li>Insbesondere bei immobilen Patienten mit signifikantem Beckenschiefstand ist das Becken in die Fusionsstrecke einzuschließen.</li> </ul> </div> <h2>Definition</h2> <p>Die neuromuskuläre Skoliose ist keine selbstständige Erkrankung, sondern vielmehr ein häufiges Symptom unterschiedlicher Pathologien des Nerven- und Muskelsystems, die mit einer Störung des physiologischen Wachstums und der motorischen Kontrolle der Wirbelsäule einhergehen. Im Unterschied zur idiopathischen Skoliose besteht bei dieser Form der Skoliose eine definierte Störung auf Ebene des ersten oder zweiten motorischen Neurons oder auf Ebene der Muskulatur, welche letztlich zur Wirbelsäulenfehlstellung führen. Analog hierzu kann die neuromuskuläre Skoliose anhand der zugrunde liegenden Erkrankung klassifiziert werden (Tab. 1). Patienten mit neuromuskulären Grunderkrankungen haben, verglichen mit der Normalbevölkerung, ein deutlich erhöhtes Risiko, eine Skoliose zu entwickeln, wobei die Inzidenz der Skoliose mit der Ausprägung der Grunderkrankung und der Immobilität steigt (Tab. 2).<br /> Den Erkrankungen ist meist eine ausgeprägte steife Krümmung, welche durch frühes Auftreten und Progression gekennzeichnet ist, gemeinsam. Eine lange, C-förmige thorakolumbale Krümmung kann typischerweise auftreten. Die Fehlstellung der Wirbelsäule geht häufig mit einem Beckenschiefstand und sagittaler Imbalance einher. Neben der Wirbelsäule und dem Rumpf sind regelmäßig auch die Extremitäten von der zugrunde liegenden neuromuskulären Erkrankung betroffen. Insbesondere die Beweglichkeit des Hüftgelenkes spielt bei der Beurteilung und Therapie neuromuskulärer Skoliosen eine bedeutende Rolle.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Ortho_1703_Weblinks_s22_tab1.jpg" alt="" width="692" height="2194" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Ortho_1703_Weblinks_s22_tab2.jpg" alt="" width="1417" height="561" /></p> <h2>Folgen der neuromuskulären Skoliose</h2> <p>Während die Skoliose selbst üblicherweise keine Schmerzen verursacht, machen vor allem die aus der Fehlstellung resultierenden Mobilitätseinschränkungen und Haltungsschwierigkeiten Probleme. Die meisten Kinder mit neuromuskulärer Skoliose haben Probleme mit der Körperbalance und der Kopf- und Rumpfkoordination. Zusätzlich zur Bewegungseinschränkung im Rahmen der Grunderkrankung kann es mit Fortschreiten der Wirbelsäulenfehlstellung und dem daraus resultierenden Beckenschiefstand mit funktioneller Beinlängendifferenz sowie der Verlagerung des Körperschwerpunktes zu einer Verminderung der Gehfähigkeit kommen.<br /> Bei nicht gehfähigen Patienten führt der Beckenschiefstand zu einer ungleichen Druckbelastung beim Sitzen und kann daher Druckulzera, insbesondere im Bereich der Tubera ischiadica, zur Folge haben. Auch die Abweichung vom Wirbelsäulenlot kann die selbstständige Sitzfähigkeit im Rollstuhl deutlich beeinträchtigen, sodass die Transferfähigkeit des Patienten schließlich verloren gehen kann.<br /> Neben dem Bewegungsapparat kann auch das Organsystem, insbesondere die Atemfunktion, in Mitleidenschaft gezogen sein. Während die Grunderkrankung häufig schon selbst die Atmung beeinträchtigt, kann die Ventilation zusätzlich durch ausgeprägte Verkrümmungen und Deformitäten des Rippenthorax im Sinne einer restriktiven Störung vermindert sein.</p> <h2>Diagnostik</h2> <p>Die Diagnostik stützt sich neben der klinischen Untersuchung auf bildgebende Verfahren zur Beurteilung des Ausmaßes der Skoliose. Hierfür sind insbesondere Röntgenbilder, welche die gesamte Wirbelsäule mit Becken abbilden, essenziell. Diese sollten, wann immer möglich, im Stehen bzw. im Sitzen angefertigt werden, da sonst das Ausmaß der Skoliose verfälscht sein kann und die Position und Balance der Wirbelsäule nicht beurteilt werden können. Das Ausmaß der Skoliose wird mittels Cobb-Winkel in der ap- Aufnahme bestimmt (Abb. 1A und 2A). Zusätzlich wird in dieser Aufnahme besonderes Augenmerk auf den Beckenschiefstand und das Wirbelsäulenlot gelegt. Lordose, Kyphose und sagittale Balance werden im seitlichen Röntgenbild beurteilt.<br /> Eine Magnetresonanz-Untersuchung ist bei Verdacht auf das Vorliegen von Myelon- Fehlbildungen indiziert und wird an unserer Klinik routinemäßig im Rahmen der präoperativen Abklärung durchgeführt. Bending-Aufnahmen werden individuell zur Ergänzung der Operationsplanung durchgeführt.<br /> Da neben Haltungs- und Bewegungsapparat zumeist auch andere Organsysteme betroffen sind, sollten die Abklärung, Betreuung und Therapie von Kindern mit neuromuskulären Skoliosen immer in einem interdisziplinären Rahmen erfolgen.</p> <h2>Konservative Therapie</h2> <p>Bei der neuromuskulären Skoliose vermag die konservative Therapie kaum die Progression zu verhindern. Weder für Physiotherapie noch für eine Korsetttherapie gibt es Studien, die einen langfristigen Therapieerfolg belegen. Dennoch spielen sie bei der Behandlung von Kindern mit neuromuskulärer Skoliose eine Rolle, das Therapieziel muss aber klar definiert sein.<br /> Mit Krankengymnastik kann eventuell Beweglichkeit und Lungenfunktion erhalten werden. Die Korsettbehandlung dient in erster Linie der Beeinflussung der Haltung und Sitzfähigkeit, die skoliotische Fehlstellung kann damit aber üblicherweise nicht dauerhaft therapiert werden. So kommt das Korsett beispielsweise bei jüngeren Patienten zum Einsatz, um den Zeitpunkt der Operation verzögern zu können. Vor allem Patienten mit erhöhter Spastizität tolerieren steife Orthesen jedoch schlecht. Zusätzlich ist zu beachten, dass im Rahmen der Grunderkrankung die Sensibilität häufig gestört und die Gefahr von Druckstellen daher erhöht ist.<br /> Sitzschalen und Rollstuhlanpassungen verbessern die Sitzfähigkeit der Kinder und ermöglichen teils eine aufrechte Körperposition. Die Wirbelsäulenkrümmung ist damit jedoch nicht beeinflussbar.</p> <h2>Prinzipien der operativen Therapie</h2> <p>Bei der operativen Therapieplanung steht neben dem radiologischen Ausmaß der Krümmung insbesondere die Gesamtbeurteilung des Patienten im Vordergrund. Diese stützt sich auf diverse Überlegungen, darunter neurologische, pulmonale, kardiovaskuläre, gastrointestinale und hämatologische Aspekte. Diese gilt es kritisch im Kontext des zu erwartenden chirurgischen Korrekturerfolges zu beurteilen.<br /> Wesentliche Ziele der operativen Therapie sind die Verhinderung der Progression der Skoliose sowie das Verbessern der Mobilität und der Balance. Mit Stabilisierung der Wirbelsäule soll ein lotrechter Zustand erreicht werden, um die Sitzfähigkeit im Rollstuhl bzw. die Gehfähigkeit zu erhalten oder wiederherzustellen.<br /> Der Zeitpunkt einer operativen Intervention richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung und nach dem Ausmaß der Krümmung. Generell wird eine operative Intervention ab einer koronaren Fehlstellung von 40–60° Cobb-Winkel in Betracht gezogen. Da jedoch üblicherweise ein Fortschreiten der Skoliose zu erwarten ist, sollte die Operation nicht zu lange hinausgezögert werden und es muss gegebenenfalls auch bei noch im Wachstum befindlichen Kindern die Indikation zur Operation gestellt werden. Das Alter spielt bei der Entscheidung für eine Operation daher nur eine sekundäre Rolle. Teleskopstäbe, welche im Rahmen weiterer Operationen nachzuspannen sind, können eingesetzt werden, wenn ein weiteres Wirbelsäulenwachstum ermöglicht werden soll. Nun auch verfügbare magnetisch distrahierbare Implantate können den Patienten hierbei Folgeoperationen ersparen.<br /> Um eine langfristige Stabilität ohne Korrekturverlust erzielen zu können, ist meist eine langstreckige Fusion von der oberen Brustwirbelsäule bis zur unteren Lendenwirbelsäule notwendig. Bei gehfähigen Patienten kann es sinnvoll sein, die Spondylodese kaudal auf Höhe L5 enden zu lassen, da diese von einer Beweglichkeit im lumbosakralen Übergang profitieren können. Insbesondere bei Patienten mit ausgeprägtem Beckenschiefstand ist das Becken jedoch in die Fusionsstrecke miteinzubeziehen. Die Anbindung an das Becken kann unter anderem durch transpedikuläre Schrauben im Sakrum und Ilium-Schrauben bewerkstelligt werden.<br /> Die Option eines ventralen Vorgehens ist in der Therapieplanung zu berücksichtigen. Insbesondere bei sehr rigiden Krümmungen, bei Patienten mit Risiko für ein Crankshaft-Phänomen (ventrale Skoliosezunahme im Wachstum trotz dorsaler Fusion) und bei Patienten mit erhöhtem Risiko für eine Pseudarthrose (z.B. bei immobilitätsbedingter Osteoporose oder Fehlen der posterioren Wirbelsäulenelemente bei Myelomeningozele) kann dieses indiziert sein.</p> <h2>Spezifische Überlegungen entsprechend der Grunderkrankung</h2> <p>Neben den oben angeführten Prinzipien der operativen Therapie gilt es unterschiedliche Besonderheiten entsprechend der Grunderkrankung zu berücksichtigen. Bei der infantilen Zerebralparese sind funktioneller, mentaler und genereller körperlicher Status zu berücksichtigen. Meist ist eine langstreckige Korrekturspondylodese notwendig. Vor allem bei einem Beckenschiefstand von mehr als 15° ist das Becken in die Fusionsstrecke miteinzubeziehen. Bei Krümmungen, welche keine Korrektur auf unter 70° in den Bending- Aufnahmen zeigen, ist ein ventrales Ausräumen der Bandscheiben notwendig, um eine entsprechende Korrektur erzielen zu können.<br /> Bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie muss in bis zu 90 % der Fälle mit dem Auftreten einer Skoliose gerechnet werden. Die Krümmung ist progredient und kann zusätzlich zu der – durch die Grunderkrankung bedingten – pulmonalen Insuffizienz zu einer Einschränkung der Vitalkapazität führen. Die OP-Indikation ist daher schon bei geringerem Ausmaß der Krümmung (ab 20°) zu stellen. Besteht präoperativ bereits eine Vitalkapazität von unter 40 % , muss postoperativ mit einer Beatmungspflichtigkeit gerechnet werden. Ventrale Zugänge sollten vermieden werden, um Zwerchfell und Lunge zu schonen.<br /> Bei Kindern mit einer Skoliose aufgrund einer Myelomeningozele (MMC) sind aufgrund des Neuralrohrdefektes die posterioren Wirbelsäulenelemente nicht vollständig ausgebildet, eine ventrale Fusion kann daher zusätzliche Stabilität bringen. Eine präoperative MR-tomografische Abklärung ist obligat, da häufig mit begleitenden Pathologien des Zentralnervensystems gerechnet werden muss. Hier sind vor allem die Arnold-Chiari-Malformation (kaudale Verlagerung von Kleinhirnanteilen durch das Foramen magnum in den Spinalkanal) und ein „tethered cord“ (gespanntes und verdicktes Filum terminale mit Fixierung des Konus nach kaudal) zu nennen. Aufgrund häufig bestehender Liquorzirkulationsstörungen mit Hydrozephalus sind diese Patienten meist mit einem Shuntsystem versorgt. Die regelmäßig bestehende Latex-Allergie beim Patienten mit MMC ist intraoperativ zu berücksichtigen.</p> <h2>Fallbeispiel 1: MMC</h2> <p>Es handelt sich um einen Patienten mit MMC mit Läsionshöhe L2. Postnatal erfolgte eine Defektdeckung der lumbalen MMC. Dieser Fall macht deutlich, dass bei Kindern mit MMC häufig Begleitpathologien des ZNS bestehen. Wegen einer Arnold- Chiari-Fehlbildung mit Hydrozephalus erfolgte bereits kurz nach der Geburt die Implantation eines ventrikulo-peritonealen Ventilsystems.<br /> Bei dem Patienten zeigte sich bereits früh eine progrediente Skoliose, wobei bereits im Alter von 5 Jahren der Cobb- Winkel über 80° betrug (Abb. 1A, B). Es wurde daher die Indikation zur Implantation von distrahierbaren Stäben an der Wirbelsäule gestellt. Zusätzlich zu den zuvor genannten Pathologien des ZNS kam es in diesem Fall durch die Amnionflüssigkeit zu Verklebungen und Ausbildung von Arachnoidalzysten, welche eine neurochirurgische Intervention notwendig machten.<br /> Die operative Therapie mit Resektion der Zysten erfolgte interdisziplinär gemeinsam mit der Neurochirurgie im Rahmen der Skolioseoperation. Da diesbezüglich MR-Verlaufskontrollen notwendig sind, konnte bei diesem Patienten kein magnetisch distrahierbarer Stab verwendet werden. Wie im hier gezeigten Fall, ist bei Kindern mit MMC aufgrund der fehlenden posterioren Elemente häufig kein suffizientes Einbringen von Schrauben im Sakrum möglich. Es wurde daher eine Stabfixierung nach Dunn McCarthy durchgeführt. Hierbei wird ein s-förmig gebogener Stab über der Ala des Sakrums positioniert. Dies ermöglicht insbesondere bei nicht mobilen Patienten eine gute kaudale Abstützung. Mit der Operation konnte eine deutliche Reduktion des Cobb-Winkels auf ca. 35° erreicht werden (Abb. 1C, D). Eine jährliche Distraktion des Stabes ist im weiteren Verlauf geplant, bis eine definitive Fusionsoperation erfolgen kann.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Ortho_1703_Weblinks_s22_abb1.jpg" alt="" width="2149" height="1044" /></p> <h2>Fallbeispiel 2: Duchenne</h2> <p>Der 12-jährige Patient wurde aufgrund einer rasch progredienten myopathischen Skoliose im Rahmen einer Duchenne-Muskeldystrophie zugewiesen. Er war im Rollstuhl mobil, hatte jedoch zunehmende Probleme beim Sitzen. In der präoperativen Abklärung zeigte sich eine eingeschränkte Ventrikelfunktion bei Kardiomyopathie, weshalb durch die mitbetreuenden Kinderkardiologen eine Herzinsuffizienztherapie eingeleitet wurde. In der Spirometrie zeigte sich eine restriktive Ventilationsstörung. Die Abbildungen 2A und 2B zeigen die bereits bei Zuweisung bestehende ausgeprägte Skoliose mit Beckenschiefstand. Aufgrund der zugrunde liegenden Muskelpathologie wurde versucht, durch zwei separate Zugänge im Bereich der BWS und LWS das Operationstrauma im Bereich der paraspinalen Muskulatur zu minimieren (Abb. 2C). Es erfolgte eine dorsale Korrekturspondylodese Th3–L5. Damit konnte eine gute Korrektur der Fehlstellung erreicht werden; postoperativ war ein orthogrades Sitzen wieder möglich (Abb. 2D, E).</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Ortho_1703_Weblinks_s22_abb2.jpg" alt="" width="2149" height="1029" /></p></p>
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