Orthopädische Aspekte zur Therapie des CMT-Fußes im Wachstumsalter

Jatros

Autor:

Doz. Dr. Martin Svehlik

Autor:

Prof. Dr. Gerhardt Steinwender

Autor:

Doz. Dr. Tanja Kraus

Klinische Abteilung für Kinderorthopädie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie, Medizinische Universität Graz E-Mail: tanja.kraus@medunigraz.at

28.03.2019

Die Behandlung von CMT-Fußdeformitäten im Kindes- und Jugendalter ist äußerst anspruchsvoll. In nahezu allen Fällen sind kombinierte Knochen- und Weichteileingriffe erforderlich. Bei sorgfältiger Indikationsstellung gelingt es meistens, eine gute Korrektur unter Erhalt der Fußgelenke zu erreichen. Die Beweglichkeit des Fußes ist bei der CMT-Erkrankung äußerst wichtig, um trophische Störungen, Rezidive und Anschlussdegenerationen (Charcot-Fuß) zu vermeiden. Der unterschiedliche, meist progrediente Verlauf der Erkrankung und der fortschreitende Verlust der Muskelfunktion erfordern in vielen Fällen eine Tripel-Arthrodese im Erwachsenenalter. <hr /> Die Bezeichnung &bdquo;Hohlfuß“ oder Pes cavus beschreibt eine Fußdeformität mit pathologischer Betonung des Längsgewölbes aufgrund fixierter Plantarflexionsstellung des Vorfußes im Verhältnis zum Rückfuß.1 Der Rückfuß steht dabei meistens im Varus, kann aber zusätzlich eine Abweichung in der sagittalen Ebene (Equinus) aufweisen. Der Hohlfuß ist meist eine erworbene Deformität. Zwei Drittel aller Patienten mit schmerzhaftem Hohlfuß zeigen eine zugrunde liegende neurologische Erkrankung, davon wiederum etwa die Hälfte eine Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung.2 Die hereditären sensomotorischen Neuropathien (HSMN), als Eponym auch als Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT) bezeichnet, zählen zu den primären Neuropathien, bei denen Kombinationen von sensiblen und schlaffen Nervenaffektionen mit Muskelatrophien vorliegen. Das allgemeine Erscheinungsbild zeigt eine symmetrische Muskelschwäche mit Muskelschwund an der unteren Extremität (sog. Storchenbeine), einen Steppergang, abgeschwächte oder fehlende distale Muskeleigenreflexe sowie milde bis moderate sensible Defizite. Gangabnormalitäten und -instabilitäten zeigen sich aufgrund eines zunehmenden Verlustes der Propriozeption. Die selektiven Muskelatrophien sind progredient, resultieren in einem muskulären Ungleichgewicht und führen zu einem Cavovarus mit Krallenzehen.3 Die Erkrankung wurde erstmals im Jahr 1886 durch den französischen Neurologen Jean-Martin Charcot, seinen Studenten Pierre Marie und – unabhängig davon – von dem englischen Neurologen Howard Tooth beschrieben.4 Mit einer Prävalenz von 1 : 1212 bis 1 : 2500 ist die CMT eine der häufigsten peripheren Neuropathien.5 Genetisch ist die häufigste Ursache eine Duplikation des PMP22- Gens auf Chromosom 17p11. Diese Duplikation führt zu einer chronischen axonalen Demyelinisierung mit herabgesetzter Nervenleitgeschwindigkeit (< 38 m/s), die oftmals schon im Alter von 2 Jahren auftritt, obwohl die klinische Manifestation noch über Jahre ausbleibt.6 Typischerweise wird die Erkrankung in der 1.–3. Lebensdekade symptomatisch.7 <h2>Pathophysiologie</h2> Im Gegensatz zu klassischen symmetrischen Polyneuropathien, bei welchen sich die nervalen Störungen proportional zu der Länge des betroffenen peripheren Nervs präsentieren, besteht bei der CMT eine selektive Abschwächung der anterioren Muskelloge. Eine Abschwächung der intrinsischen Muskulatur, v. a. der Mm. lumbricales und interossei, führt zu einem Übergewicht der langen Extensoren, aus dem eine Hyperextension der Metatarsophalangealgelenke resultiert. Die erhaltene Funktion der Flexoren bewirkt eine Flexion in den Interphalangealgelenken mit konsekutiver Krallenzehenstellung.8 Die Rekrutierung des Extensor hallucis longus (EHL) und des Extensor digitorum longus (EDL) als sekundäre Dorsalflektoren des oberen Sprunggelenks (OSG) begünstigt – bei Schwäche des Tibialis anterior (TA) – ebenfalls die Krallenzehenbildung. Die Schwäche bzw. der Ausfall des TA führt zu einem Fallfuß6 und die relative Überaktivität des Peroneus longus (PL) bewirkt eine Hyperflexion des ersten Metatarsalknochens.9 Der entstandene plantarflektierte erste Zehenstrahl (Vorfußpronatus) führt im belasteten Zustand über eine Verriegelung im Chopart-Gelenk zu einem Rückfußvarus, der eine Medialverlagerung der Achillessehne zur Folge hat. Die medial verlagerte Achillessehne verstärkt den Rückfußvarus während der Belastungsphase zusätzlich.9 <h2>Klinische und radiologische Untersuchung</h2> Am belasteten stehenden Fuß zeigt sich der Unterschied zwischen flexiblem und rigidem Hohlfuß. Letzterer imponiert durch eine schraubenartige Deformierung mit Rückfußvarus bei proniertem Vorfuß.1 Wird der Fuß von vorne betrachtet, schaut der mediale Anteil des Rückfußes hinter der Tibia hervor (sog. &bdquo;Peek-a-boo“-Zeichen), was durch die Rückfußvarusdeformität bedingt ist. Der Coleman-Block-Test eruiert, ob es sich um einen flexiblen oder rigiden Rückfußvarus handelt. Beim Coleman- Block-Test stellt sich der Patient auf eine Holzplatte, wobei jedoch der erste Strahl über den Rand der Platte &bdquo;hängen“ soll. Der Rückfuß verbleibt auf der Platte. Beim flexiblen Pes cavovarus wird der Rückfuß jetzt in eine Neutralstellung korrigiert, bei fixierter Deformität bleibt die Ferse varisch. Gangbeobachtung Eine Gangbeobachtung sollte immer ein Bestandteil der klinischen Untersuchung sein. Aufgrund des Fallfußes (Schwäche des TA) kommt es zum initialen Bodenkontakt mit dem Vorfuß. Bei Gewichtsübernahme auf den Fuß (Standphase) besteht eine Supinationstendenz im OSG. Durch den eingeschränkten Abrollvorgang bei fehlender Dorsalflexion im OSG erfolgt das Abrollen über den Vorfuß oder den Fußaußenrand, was wiederum einen Innenrotationseffekt auf das Standbein hat.1 Radiologische Untersuchung Die radiologische Untersuchung umfasst eine laterale und eine antero-posteriore Aufnahme des Fußes. Eine anteroposteriore Sprunggelenksaufnahme kann ergänzend durchgeführt werden, um eine Achsabweichung im OSG zu erkennen. Ebenso kann eine axiale Fersenbeinaufnahme zur Abschätzung der Fersendeformität zusätzlich durchgeführt werden. Alle Aufnahmen sollten möglichst unter Belastung, also stehend, erfolgen. Pathologisch zeigen sich in der lateralen Standaufnahme des Fußes folgende Winkel: calcanearer Neigungswinkel, Talus-MT-I-Winkel nach Meary, Calcaneus-MT-I- Winkel nach Hibbs, talo-calcanearer Winkel und MT-I-Auftrittswinkel (Abb. 1). <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Ortho_1902_Weblinks_jatros_ortho_1902_s15_abb1.jpg" alt="" width="500" height="384" /> <h2>Therapie</h2> In der Therapieplanung sollte grundsätzlich folgendes berücksichtigt werden: Die Ausprägung des Muskelungleichgewichts ist keinesfalls einheitlich und kann trotz gleichen Genotyps innerhalb einer CMT-Familie von Patient zu Patient hinsichtlich des Phänotyps durchaus variieren. Der Krankheitsprozess selbst muss eher als progressiv statt statisch angesehen werden.8 Die Flexibilität der Fußdeformität hat den größten Einfluss auf die therapeutischen Möglichkeiten.10 Das Therapieziel bei Kindern ist die gelenkserhaltende Wiederherstellung eines plantigraden Fußes.8, 11 Konservative Therapie Die orthopädisch-konservative Therapie hat beim Pes cavovarus eine untergeordnete Rolle. Maßgeschneiderte orthopädische Schuhe sollen einen Benefit bringen.12 Ihr Ziel ist eine optimale plantare Druckverteilung. Sensorische Defizite müssen hierbei unbedingt berücksichtigt werden, um Druckstellen im Schuh zu verhindern.12 Vor Supinationstraumata schützt eine Schaftversteifung. Orthopädische Schuhe bedürfen einer kontinuierlichen Adaptation. Das Hinauszögern einer operativen Intervention soll durch konsequentes Tragen einer Orthese erreicht werden können.13 Eine Peroneusschiene ist beim häufig auftretenden Fallfuß indiziert.6 Die Schienenakzeptanz bei CMT-Patienten ist allerdings eher gering.14 Von Botulinumtoxin-Injektionen in einzelne Muskelgruppen (TP, PL) ist abzuraten, sie zeigen nicht den gewünschten Erfolg.15 Insgesamt gilt eine rein konservative Therapie der Hohlfußdeformitäten derzeit als wenig zufriedenstellend: es kommt zwar zur Schmerz- und Belastungsminderung, jedoch wird die Deformitätsprogression nicht beeinflusst.6, 8, 15, 16 Operative Therapie Ziel der operativen Therapie ist ein balancierter, plantigrader Fuß, der schuhfähig ist.17 Die operative Therapie umfasst Weichteileingriffe in Kombination mit gelenkserhaltenden knöchernen Eingriffen. Diese Eingriffe können und sollen bereits in der Wachstumsphase durchgeführt werden13 – so wird eine spätere gelenksversteifende Operation eventuell vermieden.11 Das Timing des Eingriffes richtet sich vor allem nach der Ausprägung der Deformität, wobei für progressive Erkrankungsformen eine frühzeitige chirurgische Intervention anzuraten ist.18 Nach Wachstumsabschluss kommen auch (korrigierende) Arthrodesen in Betracht. Folgende Faktoren müssen zur OP-Planung berücksichtigt werden (Abb. 2): die genaue Lokalisation und Rigidität der Deformität, die Position des Rückfußes, das Vorhandensein von Krallenzehen sowie die Muskelkraft. Bei einem flexiblen Pes cavovarus ist eine perkutane plantare Fasziotomie zur Auflösung des Cavus hilfreich. Sie wird immer mit einer Extensionsosteotomie an der Basis des Os metatarsale (MT) I kombiniert, um die Vorfußpronation knöchern zu korrigieren. Diese Osteotomie wird metaphysär am MT I ca. 1 cm distal der Wachstumsfuge oder auch im Cuneiforme mediale mittig als dorsale &bdquo;Closing wedge“-Osteotomie durchgeführt. Alternativ hierzu steht die vertikale Osteotomie des MT I in selber Höhe mit Translation.18 Um das den Vorfußpronatus begünstigende Muskelungleichgewicht mit Überwiegen des Musculus peroneus longus (bei schwachem TA) aufzulösen, wird die Sehne des M. peroneus longus (PL) an ihrem Eintritt in die Planta pedis durchtrennt. Der proximale Sehnenanteil des PL wird entweder auf die Sehne des M. peroneus brevis (PB) transferiert, um diese zu stärken oder wird auf die Fußrückenmitte transferiert, um den schwachen TA als Fußheber zu augmentieren.19 Im Falle eines fixierten Rückfußvarus führen wir zusätzlich eine laterale Verschiebeosteotomie des Tuber calcanei durch:18 Der Tuber calcanei wird dabei von lateral schräg osteotomiert und um ca. halbe Calcaneusbreite nach lateral translatiert. Diese Methode hat den Vorteil, dass sie unter Erhalt des unteren Sprunggelenkes die Deformität korrigiert. Vorhandene Krallenzehen II–IV bei noch aktiver Zehenhebermuskulatur werden korrigiert, indem die Sehnen der langen Zehenheber am Fußrücken zusammengenäht, anschließend durchtrennt und über ein Bohrloch durch das Os cuneiforme mediale an der Plantaraponeurose fixiert werden (Operation nach Hibbs). Die Augmentation des Zehenstreckapparates auf Phalangenhöhe durch Transfer der langen Zehenbeuger ist hierzu ergänzend erforderlich: Von plantar werden die langen Zehenbeuger aufgesucht, längs gespalten, im Bereich der Grundphalanx medial und lateral nach dorsal verlagert und in die Streckaponeurose eingenäht (Operation nach Taylor).20, 21 Wird der Großzehenheber als aktiver Fußheber eingesetzt, führt dies im Laufe der Zeit zu einer neuerlichen Pronation des MT I. Zur Therapie dieser Fehlstellung muss die Sehne des Musculus extensor hallucis an ihrem Ansatz abgelöst und auf das MT-I-Köpfchen zurückgesetzt werden. Eine gleichzeitige Arthrodese des Großzehenendgelenk ist erforderlich (Operation nach Jones).22 Für die Fixation der knöchernen Komponenten der komplexen Fußkorrekturen sind meist perkutan eingebrachte und über die Haut überstehende Kirschnerdrähte ausreichend, die nach 6–8 Wochen ambulant entfernt werden (Abb. 3). Die Gipsbefristung und Entlastung postoperativ betragen ebenfalls 6–8 Wochen. Bleibt ein Pes cavovarus im Kindesalter unbehandelt, kommt es bereits in der Adoleszenz zu einer fortgeschrittenen rigiden Deformität, die ausschließlich eine Fußaußenrandbelastung (Abb. 4) zulässt. Eine Tripel-Arthrodese ist dann meist die letzte Korrekturmöglichkeit dieser Deformität. Die Tripel-Arthrodese hat jedoch gerade bei CMT-Patienten den Nachteil, dass – durch die gestörte Sensibilität – die benachbarten großen Gelenke überbelastet und allmählich zerstört werden.23 An unserer Abteilung wird alternativ zur Tripel-Arthrodese eine Korrekturarthrodese ausschließlich im vorderen unteren Sprunggelenk (Chopart-Gelenk) durchgeführt, um den Vorfuß zu korrigieren. Damit kann das wichtige hintere Subtalargelenk erhalten und eine Restbeweglichkeit gewährleistet werden. Die Rückfußkorrektur erfolgt durch eine laterale Calcaneus- Verschiebeosteotomie. <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Ortho_1902_Weblinks_jatros_ortho_1902_s15_abb2.jpg" alt="" width="700" height="399" /> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Ortho_1902_Weblinks_jatros_ortho_1902_s16_abb3+4.jpg" alt="" width="500" height="735" /> Acknowledgement: Teile für diesen Artikel wurden der Arbeit von Paul Lüse, die durch die Autoren betreut wurde, entnommen (Lüse P: Die operative Behandlung von Hohlfußdeformitäten bei PatientInnen mit hereditärer senso-motorischer Neuropathie (Charcot-Marie-Tooth-Syndrom). Eine retrospektive Follow-up-Studie; Graz Medical University; 2016). <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> 1 Döderlein S., Wenz W, Schneider U: Fußdeformitäten. Der Hohlfuß. Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg 2001 2 Karakis I et al.: Muscle Nerve 2013; 47(4): 488-92 3 Mathis S et al.: J Med Genet 2015; 52(10): 681–90 4 Kazamel M, Boes CJ: J Neurol 2015; 262(4): 801-5 5 El-Abassi R, England JD, Carter GT: PM R 2014; 6(4): 342-55 6 Guyton GP: Foot Ankle Int 2006; 27(11): 1003-10 7 Gess B, Schirmacher A, Young P: Nervenarzt 2013; 84(2): 157–65 8 Barton T, Winson I: Foot Ankle Clin 2013; 18(4): 673-88 9 Huber M: Foot Ankle Clin 2013; 18(4): 689-95 10 Schwend RM, Drennan JC: J Am Acad Orthop Surg 2003; 11(3): 201- 11 11 Kuhlenbäumer G: Hereditary neuralgic amyotrophy (HNA). In Kuhlenbäumer G et al.: Hereditary Peripheral Neuropathies; Steinkopff Verlag, Darmstadt 2005 12 Rosenbaum AJ et al.: Med Clin North Am 2014; 98(2): 301-12 13 Wicart P: Orthop Traumatol Surg Res 2012; 98(7): 813- 28 14 Vinci P et al.: Neurological Sciences 2007; 28(5): 295-96 15 Burns J et al.: Muscle Nerve 2010; 42(2): 262-7 16 Mosca VS: J Pediatr Ortho 2001; 21(4): 423-4 17 Schmitt S et al.: Foot Ankle Clin 2016; 21(2): 291-36 18 Kaplan JRM et al.: Foot Ankle Int 2018; 39(11): 1370-82 19 Gould N: Foot Ankle 1984; 4(5): 267-73 20 Cole WH: Clin Orthop Relat Res 1983; (181): 3-6 21 Taylor RG: J Bone Jt Surg Br 1951; 33-B(4): 539-42 22 Jones R: Br Med J 1916; 1(2891): 749-53 23 Medhat MA, Krantz H: Orthop Rev 1988; 17(8): 873-80 </div>

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