Idiopathische Adoleszenten-Skoliose

Jatros

Autor:

Dr. Michael Götzen, PhD

Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Innsbruck E-Mail: michael.goetzen@tirol-kliniken.at

Autor:

Prof. Dr. Martin Krismer

Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Innsbruck

11.05.2017

An operativen Therapiemöglichkeiten stehen die ventrale derotierende Korrekturspondylodese und die dorsale Korrektur mittels Pedikelschrauben zur Verfügung. Die Korsettbehandlung kann jedoch in vielen Fällen eine Operation vermeiden helfen. <hr /> <h2>Definition</h2> Skoliose ist definiert als strukturelle Deformität der Wirbelsäule >10° Cobb in der Frontalebene. Strukturell bedeutet, dass die Wirbel knöchern verändert sind und sich diese Veränderungen nicht mehr rückbilden können. Verkrümmungen =10° sind definitionsgemäß nur skoliotische Fehlhaltungen und häufig schmerzbedingt oder auf eine Beinlängendifferenz zurückzuführen. Die idiopathische Skoliose tritt am häufigsten als Adoleszenten-Skoliose im Alter zwischen 10 und 18 Jahren auf. Die Inzidenz liegt zwischen 0,47 und 5,2 % . Mädchen sind in einem Verhältnis von 3:1 häufiger betroffen.1 Die infantile Skoliose, welche vor dem 3. Lebensjahr auftritt, ist heutzutage in Industriestaaten selten. <h2>Ätiologie</h2> Trotz des allgemein verwendeten Begriffes &bdquo;idiopathisch“ wird eine genetische Komponente vermutet. 15–30 % aller Patienten haben eine positive Familienanamnese.2 In einem Review-Artikel aus dem Jahr 2012 fassen Gorman et al 33 Kandidaten- Gene und weitere 13 assoziierte Gene der idiopathischen adoleszenten Skoliose zusammen.3 Diese betreffen die Bindegewebsstruktur, die Knochenbildung und den Knochenstoffwechsel, die Melatonin- Signalwege, die Pubertät, das Wachstum sowie die Axon-Leitbahnen. Die Hauptproblematik der Forschung zu idiopathischen Skoliosen besteht in der phänotypischen und genetischen Heterogenität. <h2>Klinisches Bild, Untersuchung, Diagnostik</h2> Das klinische Bild der idiopathischen Adoleszenten-Skoliose ist meist nicht mit Schmerz oder neurologischen Defiziten verbunden. Die Zuweisung zum Facharzt erfolgt in der Regel über den Schularzt oder den niedergelassenen Haus- oder Kinderarzt. Die klinische Untersuchung besteht aus einfachen Tests. Ein Schulteroder Beckenschiefstand sind markante Fehlhaltungen und führen meist zur Erstdiagnose. Im Adams-Vorbeugeversuch lässt sich die Rotationsfehlstellung der Wirbel als Rippenbuckel oder Lendenwulst erkennen. Dieser Test ist bei Weitem der verlässlichste. Das C7-Rima-ani-Lot lässt Rückschlüsse auf die Abweichung von der Lotrechten in der Frontalebene zu. In der Anamnese ist es essenziell, den Beginn der Fehlhaltung zu eruieren und die Wachstumsreife der Kinder zu bestimmen, um Rückschlüsse auf die weitere Progression und damit verbundene Therapie zu ziehen. Dazu wird der Zeitpunkt der Menarche bestimmt, die ein Restwachstum von ca. 2–2,5 Jahren zulässt. Alternativ und ergänzend wird das Risser-Stadium anhand der mitabgebildeten Beckenkämme im Wirbelsäulenganzröntgen bestimmt. <h2>Vorsorge</h2> In Österreich gibt es bis dato kein gesetzlich definiertes Skoliose-Screening. Die zu erwartenden Kosten werden mit 34,40 US-Dollar pro gescreentem Kind, 4198,67 US-Dollar pro identifiziertem Kind und 15 115,20 US-Dollar pro behandeltem Kind veranschlagt.4 International werden Nutzen und Kosten des Skoliose-Screenings kontrovers diskutiert. Eine neuere, groß angelegte retrospektive Kohortenstudie (n=115,190) von Luk et al konnte den klinischen Nutzen des Screenings für Skoliosen =20° eindeutig nachweisen.5 2,8 % der gescreenten Kinder wurden einer radiologischen Abklärung zugewiesen. Davon benötigten 9,8 % eine Behandlung. Die Sensitivität lag bei 88 % für die Diagnose und 80 % für die Behandlung. <h2>Konservative Therapie</h2> Die konservative Therapie der idiopathischen Skoliose beruht auf einer Korsetttherapie. Für die meisten Skolioseformen ist das Chêneau-Korsett – ein &bdquo;aktives“ Korsett – Mittel der Wahl. Für Skoliosen mit dem Apex bis L1 ist ein Boston- Korsett ausreichend. Die Pelottierung erfolgt im Bereich des Apex der Krümmung, wohingegen auf der Gegenseite Freiräume im Korsett ausgeschnitten werden, um die Atmung und die damit verbundene Thorax- und Abdomenexkursion gegenläufig zur Pelottierung zu ermöglichen. Der Patient ist somit in der Lage, sich aktiv in die gewünschte Korrekturstellung zu &bdquo;atmen“. Nach den Leitlinien der International Society on Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment (SOSORT-Kriterien 20116) besteht die Indikation zur Korsetttherapie bei einem Cobb-Winkel zwischen 20° und 45°. Nach Abschluss des Wirbelsäulenwachstums hat ein Korsett keine Wirkung mehr. Ziel ist es, bis zum Zeitpunkt der Maturität eine Progression >50° zu vermeiden. Die generelle Empfehlung ist eine ganztägige Tragedauer des Korsetts.7 Es besteht eine klare Dosis-Wirkungs-Beziehung zwischen Tragedauer und Erfolg. Bei einer Tragedauer von mindestens 13–18 Stunden und richtiger Indikation wird in 90 % eine Skolioseoperation vermieden. Klinische Kontrollen werden alle 6 Monate durchgeführt, radiologische Verlaufskontrollen sollten bei gutartigem Verlauf nur jährlich erfolgen und sich auf Anteriorposterior- Aufnahmen beschränken, um die Strahlenbelastung zu reduzieren. Ein normales Chêneau-Korsett kostet ca. 2800 Euro. Bei einem Selbstbehalt von bis zu 2000 Euro können beträchtliche Kosten auf die Eltern zukommen. Zusätzlich besteht ein Compliance-Problem aufgrund der Umständlichkeit eines Korsetts und der kosmetischen Einschränkung, insbesondere bei Teenagern. Demgegenüber steht der gute Erfolg der konservativen Therapie, der in großen randomisierten Studien mit ca. 75 % angegeben wird (Abb. 1).7, 8 <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Ortho_1703_Weblinks_s18_abb1.jpg" alt="" width="684" height="1900" /> <h2>Klassifikation</h2> Die genaue Klassifikation der idiopathischen Skoliose dient zur operativen Indikationsstellung und Planung des genauen operativen Procedere. Die Einteilung erfolgt nach Lenke et al:9 Danach wird – in Abhängigkeit von der anatomischen Lage des Scheitelwirbels – in hochthorakale (Scheitelwirbel auf Höhe Th3–5), thorakale (Th6–11/12), thorakolumbale (Th12, L1) und lumbale Skoliosen (Th12/L1–L4) eingeteilt. Lenke unterscheidet zwischen struktureller (Bending-Aufnahmen mit fehlender Korrektur: Cobb =25°) und nicht struktureller Krümmung (Bending- Aufnahmen mit guter Korrektur: Cobb <25°). Dabei bestimmen die strukturellen Krümmungen den Skoliosetyp. Das Ausmaß der Auslenkung der lumbalen Krümmung und die Korrektur in funktionellen Bending-Röntgenaufnahmen ermöglichen es, die Länge der kaudalen bzw. lumbalen Fusionsstrecke zu bestimmen. Als drittes Einteilungskriterium wird das sagittale Profil berücksichtigt, um die genaue Länge der Fusion festzulegen. Operationsindikation Die Operationsindikation wird multifaktoriell gestellt. Der Hauptgrund ergibt sich aus dem Risiko für eine Progredienz der Skoliose. Langzeitergebnisse über 50 Jahre zeigen eine Progredienz von 1° pro Jahr über einen Zeitraum von 30 Jahren, wenn bei Abschluss der Adoleszenz eine Skoliose =50° vorliegt.10 Ab einem Cobb- Winkel >65° lässt sich in der Spirometrie eine restriktive Lungenerkrankung nachweisen (reduzierte Vitalkapazität, Residualvolumen und totales Lungenvolumen), Cobb-Winkel >100° führen zu einer Belastungsdyspnoe und Cobb-Winkel >120° haben eine alveoläre Minderbelüftung zur Folge. Ein weiterer prognostisch ungünstiger Faktor der idiopathischen Adoleszenten- Skoliose ist eine hohe Rotationskomponente. 11, 12 Ins Gewicht fällt insbesondere die lumbale Rotation, die ähnlich wie bei der degenerativen Lumbalskoliose13 ungünstig in Bezug auf die Progredienz ist.14 Die Lumbalskoliose zeigt eine hohe Prävalenz für Kreuzschmerz (61 % vs. 35 % in der Kontrollgruppe).10 Eine weitere untergeordnete Operationsindikation mit begrenzter Evidenz, aber durchaus berechtigtem Hintergrund ist das gestörte Allgemeinbefinden skoliotisch deformierter Teenager und Erwachsener.15 Nach der Empfehlung der Scoliosis Research Society besteht die definitive Indikation zur Operation für die idiopathische Adoleszenten-Skoliose bei einem Cobb- Winkel thorakal =50° und lumbal =40°. Der Zeitpunkt der Operation sollte so gewählt werden, dass nach Wachstumsabschluss (Risser-Stadium 5) eine definitive Korrekturspondylodese erfolgt. <h2>Operationsmethoden</h2> In Abhängigkeit von Kurventyp, Ausmaß des Cobb-Winkels und Präferenz des Operateurs besteht die Möglichkeit der ventralen derotierenden Korrekturspondylodese und der dorsalen Korrektur mittels Pedikelschrauben. In Anbetracht des hohen Risikos für eine Querschnittläsion (0,5 % laut Scoliosis Research Society, &bdquo;Morbidity and Mortality Report“) ist die Verwendung eines Neuromonitorings mit Überwachung der motorischen (MEP, motorisch evozierte Potenziale) und sensiblen (SSEP, somatosensorisch evozierte Potenziale) Rückenmarksbahnen Standard. In einer groß angelegten Studie mit 1121 Patienten wurde bei 2,6 % Alarm durch das Neuromonitoring ausgelöst, welcher direkt auf operative Komplikationen zurückzuführen war. Die wichtigste Ursache einer Querschnittläsion ist ein durch die Korrektur bedingter Spasmus der Arteria spinalis anterior, der sich bei rechtzeitigem Entdecken und Reduktion der Korrektur zurückbilden kann. Durch die intraoperative Warnung des Neuromonitorings wurde die Zahl der postoperativen neurologischen Komplikationen auf 0,8 % gesenkt.16 Der Vorteil der ventralen Korrektur besteht darin, dass über kürzere Fusionsstrecken ein größeres derotierendes Moment erreicht werden kann, da biomechanisch 90 % der Rotationsstabilität über die Wirbelkörper erzeugt werden. Die ventrale Korrektur ermöglicht es, die Fusionsstrecke um 3–4 Segmente kürzer zu halten als die dorsale.17 Durch die Resektion der Bandscheibenräume kommt es zu einer weiteren Verkürzung bzw. Kyphosierung in diesen Segmenten; dies sollte in die Überlegung ventral vs. dorsal miteinbezogen werden. Kurzstreckige einfach-thorakale (Lenke Typ 1), lumbale (Lenke Typ 6) und hochgradige Skoliosen (Cobb-Winkel >90°) eignen sich am besten für einen ventralen Zugang.18 Dem gegenüber steht die dorsale Korrekturspondylodese. Sie erlaubt die Korrektur mehrerer Hauptkrümmungen (Lenke Typ 2, 3, 4). Durch den multimodalen Einsatz der dorsalen Systeme ist die Skoliosenchirurgie für den jungen Nachwuchschirurgen einfacher zu erlernen. Vielleicht ist dies einer unter vielen Gründen für den Trend zur dorsalen Korrektur. Dorsale Korrektur (Abb. 2) Die Darstellung der Wirbelsäule erfolgt über einen Mittellinienzugang in Bauchlage. Die Instrumentierung richtet sich in der Regel von Endwirbel zu Endwirbel. Abweichungen vom letzten instrumentierten Wirbel gibt es viele und sie werden unter Berücksichtigung vieler Einflussfaktoren, wie beispielsweise des &bdquo;lumbar modifier“ nach Lenke, des Kurventyps nach Lenke, der Rotation des Endwirbels, des Entstehens eines Schulterschiefstandes etc., nach wie vor stark diskutiert. Die Anzahl der instrumentierten Wirbel kann variieren. Es ist nicht notwendig, alle Wirbelkörper zu besetzen. Die Zwischenwirbelgelenke werden mit dem Meißel eröffnet, um eine Fusion zu begünstigen. Dies ermöglicht es, die Schrauben in Freihandtechnik entlang der anatomischen Eintrittspunkte und unter Kontrolle mit der Tastsonde in die Pedikel einzubringen. Zur Verwendung kommen heute oft polyaxiale Langkopfschrauben. Sie erlauben eine einfache Reposition und eine effektive Derotation. Die Derotation ist für das kosmetische Resultat entscheidend, da sie bestimmt, wie viel Rippenbuckel verbleibt. Konkavseitig wird ein vorgebogener Stab eingebracht und 90° nach dorsal rotiert, um die Konkavität aufzurichten (Technik nach Cotrel-Dubousset). Die dabei entstehende Lordosierung lässt sich nicht vermeiden. Zu diesem Zeitpunkt ist es aufgrund des erhöhten Zugs auf das Myelon unumgänglich, die Potenziale des Neuromonitorings abzuwarten. Konvexseitig wird ein zweiter Stab sukzessive von kranial nach kaudal in die Schraubenköpfe eingepresst. Dadurch kommt es zur Reposition des Rippenbuckels. Bei anderen Instrumentationsmustern wird zuerst konvexseitig mit einer Derotation begonnen. Bei kosmetisch störendem Rippenbuckel kann dieser im Rahmen des dorsalen Zuganges reseziert werden. Zu beachten ist jedoch die weitere Reduktion der Lungenkapazität durch dieses Manöver. <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Ortho_1703_Weblinks_s18_abb2.jpg" alt="" width="684" height="2255" /> Ventrale Korrektur (Abb. 3) Bei der Operation von ventral erfolgt der Zugangsweg über eine Thorakotomie, meist über eine Thorakolumbophrenotomie. Die Rippe im Bereich des Zugangs wird entfernt und im Anschluss als autologes Knochenmaterial in die Zwischenwirbelräume eingebracht. Nach Eröffnung des Thorax wird die Pleura inzidiert und die darunter liegenden Segmentalarterien werden ligiert. Etwa zwei Bandscheibenräume ober- und unterhalb des Scheitelwirbels werden ausgeräumt und mit dem Knochen der entnommenen Rippe aufgefüllt. Die Instrumentierung erfolgt mit einem Ein- oder Zweistabsystem bikortikal in den seitlichen Wirbelkörper. Der erste Stab wird wie auch bei der dorsalen Instrumentation konkavseitig vorgebogen und eingebracht. Es erfolgt die Rotation um 90° nach dorsal in der Technik nach Cotrel-Dubousset, wodurch eine Aufrichtung der Konkavität erreicht wird. Zur sagittalen Korrektur wird bei Zweistabsystemen ein zweiter starrer Stab parallel eingebracht. <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Ortho_1703_Weblinks_s18_abb3.jpg" alt="" width="684" height="821" /> <h2>Nachbehandlung</h2> Eine Nachbehandlung im Korsett ist weder bei ventraler noch bei dorsaler Korrektur notwendig. Planmäßige Verlaufskontrollen nach Abschluss der Wundheilung und stattgefundener Fusion sind nur bei Beschwerden erforderlich. <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> 1 Konieczny MR et al: J Child Orthop 2013; 7(1): 3-9 2 Ogilvie JW et al: Spine 2006; 31: 679-81 3 Gorman KF et al: Eur Spine J 2012; 21: 1905-19 4 Yawn B P, Yawn RA: Spine 2000; 25: 2387-91 5 Luk KD et al: Spine 2010; 3 5(17): 1607-14 6 Negrini S et al: Scoliosis 2012; 7: 3 7 Weinstein SL et al: N Engl J Med 2013; 369: 1512-21 8 Nachemson AL, Peterson LE: J Bone Joint Surg Am 1995; 77(6): 815-22 9 Lenke LG et al: J Bone Joint Surg Am 2001; 8 3-A(8): 1169-81 10 Weinstein SL et al: JAMA 2003; 289(5): 559-67 11 Lonstein JE, Carlson JM: J Bone Joint Surg Am 1984; 66(7): 1061-71 12 Castelein RM: Stud Health Technol Inform 2012; 176: 20-5 13 Kohno S et al: J Orthop Surg (Hong Kong) 2011; 19(2): 141-4 14 Behensky H et al: Eur Spine J 2007; 16: 1570-8 15 Danielsson AJ et al: Spine 2012; 37: 755-62 16 Schwartz DM et al: J Bone Joint Surg Am 2007; 89(11): 2440-9 17 Muschik MT et al: Eur Spine J 2006; 15: 1128-38 18 Seifert J et al: Orthopäde 2016; 45: 509-17 </div>

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