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Symbrachydaktylie

Hoffnung für Kinder mit Handfehlbildungen

<p class="article-intro">Im Orthopädischen Spital Speising, Wien, gelang dem Ärzteteam rund um Priv.-Doz. Dr. Sebastian Farr eine medizinische Spitzenleistung. Bei einem 7-jährigen Burschen mit Symbrachydaktylie konnte mittels einer komplexen Zehen-Hand-Transplantation die notwendige Greifffunktion hergestellt werden.</p> <hr /> <p class="article-content"><p>Symbrachydaktylie ist eine angeborene Fehlbildung der oberen und unteren Extremit&auml;ten. Die vielf&auml;ltigen Erscheinungsformen lassen sich grob in 4 Typen einteilen: Die Symbrachydaktylie kann in Form von fehlenden Strahlen/ Fingergliedern, zu kurzen und/oder fehlinterponierten oder gar g&auml;nzlich fehlenden Gliedern auftreten. Die Anomalie tritt meist isoliert auf, ist aber manchmal auch mit dem Poland-Syndrom assoziiert. Auf 10 000 Lebendgeburten treten in etwa 0,6 F&auml;lle von Symbrachydaktylie auf (Goodell et al.: Hand N Y 2016; 11: 262&ndash;70). <br />&bdquo;Die richtige Behandlung richtet sich vor allem nach der Auspr&auml;gung der Fehlbildung und ist prim&auml;r davon abh&auml;ngig, wie viele Finger angelegt sind und wie gut diese ausgebildet sind&ldquo;, sagt Farr. Je nach Fehlbildung kann manchmal auch eine konservative Methode (Abwarten, Ergotherapie und Schienenbehandlung) gro&szlig;e Erfolge erzielen. <br />Von gr&ouml;&szlig;ter Bedeutung f&uuml;r die allgemeine Greifffunktion ist der Daumen. Ist er nicht korrekt angelegt und die Greiffunktion beeintr&auml;chtigt, kann diese mittels eines Weichteil- und/oder kn&ouml;chernen Korrektureingriffs verbessert werden. Wenn der Daumen gar nicht oder nur sehr kurz vorhanden ist und die Greifffunktion somit gar nicht gegeben ist, kann eine autologe, freie Zehentransplantation durchgef&uuml;hrt werden. Hierf&uuml;r wird &uuml;blicherweise die 2. Zehe eines Fu&szlig;es entnommen und samt Nerven und Gef&auml;&szlig;en an die Hand als Daumen transplantiert. Die Hand gewinnt dank des neuen, mitwachsenden &bdquo;Fingers&ldquo; die Funktion des Greifens, was f&uuml;r den Patienten einen riesigen Sprung nach vorne in Richtung Selbstst&auml;ndigkeit und einen leichteren Umgang im Alltag bedeutet, wohingegen die Zehe am Fu&szlig; funktionell nicht erforderlich ist. Im Idealfall wird ein solcher Eingriff bis zum 2. Geburtstag durchgef&uuml;hrt. &bdquo;Bis dahin ist das Zentralnervensystem weitgehend ausgebildet und die neu gewonnene F&auml;higkeit kann somit bestm&ouml;glich verarbeitet werden. Kindern in diesem jungen Alter f&auml;llt es wesentlich leichter, mit der neuen Situation umzugehen, als &auml;lteren Kindern, die es m&uuml;hsamer erlernen m&uuml;ssten&ldquo;, erkl&auml;rt Farr. <br />Im Orthop&auml;dischen Spital in Speising wurde nun genau dieser komplexe Eingriff bei einem 7-j&auml;hrigen Burschen durchgef&uuml;hrt. Dem jungen Patienten mit ausgepr&auml;gter Symbrachydaktylie fehlte unter anderem der rechte Daumen, was ihn in seinem Alltag extrem einschr&auml;nkte. In diesem besonderen Fall war auch nur eine einzige f&uuml;r den Daumenersatz passende Zehe vorhanden. Die rund 10-st&uuml;ndige Operation wurde von zwei &Auml;rzteteams durchgef&uuml;hrt. Das erste Team entnahm die Zehe, w&auml;hrend das zweite Team die Hand vorbereitete und die Zehe auf die Hand transplantierte. Danach wurde die Hand f&uuml;r rund 6 Wochen mittels Gipses ruhiggestellt. Der gro&szlig;e Erfolg der Operation zeigte sich direkt nach der Gipsabnahme: Der Patient war sofort problemlos dazu imstande seinen neuen Daumen einzusetzen. &bdquo;Selbstsicher begann er sofort, Dinge zu greifen und auf einem Tablet zu spielen&ldquo;, wie Farr berichtet. <br />Der Bursch genie&szlig;t seit der erfolgreichen Transplantation deutlich mehr Lebensqualit&auml;t. Diese Botschaft kann nun vielleicht auch werdenden Eltern, die mit einer pr&auml;natal diagnostizierten Handfehlbildung ihres Kindes konfrontiert sind, eine Hoffnung geben. Die Kinderhandambulanz im Orthop&auml;dischen Spital Speising bietet auch pr&auml;natale Beratung an.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Ortho_1906_Weblinks_jatros_ortho_1906_s44_bild_farr.jpg" alt="" width="1455" height="930" /></p></p> <p class="article-quelle">Quelle: Pressegespräch Orthopädisches Spital Speising, am 2. Oktober 2019, Wien </p>
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