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Blutgerinnungsstörungen

Anamnese oder präoperatives Gerinnungsscreening?

Blutgerinnungsstörungen können zu intra- wie auch postoperativen Blutungen führen, die abhängig von Lokalisation und Schweregrad ernste Folgen nach sich ziehen können. Ziel einer präoperativen Evaluierung ist es unter anderem, jene Patient:innen herauszufiltern, die ein erhöhtes Blutungsrisiko haben.1 Im Folgenden soll dargestellt werden, warum ein routinemäßiges Gerinnungsscreening mittels Blutbild und Globaltests, PTZ und aPTT kein adäquates Tool hierfür ist.

Keypoints

  • Kein routinemäßiges Gerinnungslabor sowie Blutbild präoperativ.

  • Die häufigsten Gerinnungsstörungen werden durch Blutbild und Globaltests nicht detektiert.

  • Dokumentierte standardisierte Gerinnungsanamnese (kinderadaptierte Variante; Familienanamnese), inkl. Medikamentenanamnese und klinischer Untersuchung.

  • Bei Sprachbarriere Dolmetscher hinzuziehen.

  • Darauf und im Hinblick auf den geplanten Eingriff basierend gezielte Gerinnungsdiagnostik.

  • Wenn Gerinnungsanamnese nicht möglich (z.B. Sprachbarriere, Eltern eines Kindes nicht verfügbar/nicht bekannt): BB, PTZ, PTT, Fibrinogen, Von-Willebrand-Diagnostik, FXIII.

Wider den Empfehlungen zahlreicher Fachgesellschaften2–5 ist es weit verbreitet, sich präoperativ laborchemisch mit Standardgerinnungstests ein Bild von der hämostaseologischen Kompetenz der Patient:innen zu verschaffen. Die Prothrombinzeit (PTZ, Quick) sowie die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) gehören zu den am häufigsten angeforderten Gerinnungstests.1

Die PTZ erfasst das extrinsische System der Gerinnungskaskade mit FVII, die aPTT das intrinsische System mit FXII, FXI, FIX und FVIII. Beide Tests erfassen zusätzlich die gemeinsame Endstrecke (FV, FX, FII und Fibrinogen).

Globalgerinnungstests können eine relevante Blutgerinnungsstörung nicht ausschließen

Angeborene Störungen der sekundären Hämostase sind selten, wobei Hämophilie A und B mit einer Inzidenz von 1:5000 bzw. 1:30000 die häufigsten sind.1 Die übrigen angeborenen Faktormängel sind noch viel seltener (1:500000–2000000).3 Demgegenüber sind Störungen der primären Hämostase deutlich häufiger. Die Von-Willebrand-Erkrankung ist mit einer Inzidenz von 1:1000 die häufigste Gerinnungsstörung überhaupt.2

Das Problem ist, dass mit Globalgerinnungstests nicht alle Gerinnungsstörungen erfasst werden, insbesondere die gar nicht so seltene leichte Variante einer Von-Willebrand-Erkrankung. Nicht detektiert werden auch milde Faktormängel sowie ein FXIII-Mangel (Abb.1).

Abb. 1: Standardgerinnungstests erfassen viele Faktormangelsituationen nicht

Auch das Blutbild (BB) liefert nur eine eingeschränkte Information: Die Zahl der Thrombozyten sagt nichts aus über deren Funktion. Während angeborene Thrombozytopathien zwar selten sind, ist mit erworbenen häufiger zu rechnen (medikamentös bedingt, Urämie, Hepatopathie).

Zudem gibt es Patient:innen mit relevanten Blutungssymptomen in der Anamnese, bei denen trotz wiederholter, umfassender hämostaseologischer Abklärung keine fassbare Ursache gefunden werden kann (BDUC: „bleeding disorders of unkown cause“). Auch sie fallen beim Routinegerinnungsscreening nicht auf.

Eine besondere Gruppe von Patient:innen sind kleine Kinder, vor allem Neugeborene und Säuglinge im ersten Lebenshalbjahr. Das Gerinnungssystem ist hier noch in der Entwicklung und die Messwerte weichen teilweise deutlich von denen älterer Kinder und Erwachsener ab. So braucht es altersabhängige Referenzbereiche, die theoretisch von jedem Labor für die dort verwendete Kombination aus Analysegerät und Reagens validiert sein müssten.6 In der Praxis ist das jedoch häufig nicht der Fall, was die Interpretation der Messwerte erschwert.

Falsch positive Befunde sind ebenfalls möglich: So führt eine verminderte FXII-Aktivität zu einer aPTT-Verlängerung, allerdings ohne eine Auswirkung auf die Blutgerinnung zu haben. Lupus-Antikoagulans (bei Kindern nicht selten transient positiv im Rahmen eines viralen Infekts) verlängert, ebenfalls messtechnisch bedingt, die aPTT.

Fakt ist, dass ein nichtselektives Gerinnungsscreening falsch negative, falsch positive sowie schwierig einzuordnende Werte liefern kann. Zudem konnten einige Reviews zeigen, dass PTZ und aPTT einen sehr niedrigen positiven prädiktiven Wert hinsichtlich einer perioperativen Blutung haben.9–11

Gezielte Diagnostik statt sinnloserTests

Ein standardisierter Gerinnungsfragebogen ergänzt durch eine klinische Untersuchung und darauf aufbauender gezielter Gerinnungsdiagnostik kann diagnostische Lücken schließen4 und sinnlose Tests vermeiden. Der Score ISTH-BAT (International Society of Thrombosis and Hemostasis – Bleeding Assessment Tool) ist ein international anerkanntes, standardisiertes Instrument, das zur Diagnose einer primären Hämostasestörung (Von-Willebrand-Erkrankung, Thrombozytopathie) entwickelt und evaluiert worden ist. Darin werden 14 Kategorien abgefragt. Geschlechtsspezifisch gelten unterschiedliche Cut-off-Werte (positiv bei Männern >4, bei Frauen >6). Für Kinder gibt es eine eigene Variante (pedISTH-BAT, Pediatric Bleeding Questionnaire); hier gilt ein Cut-off von >2.14 Unter www.practical-haemostasis.com sind beide Scores als Online-Tool verfügbar.

Fragebogen 1: Fragebogen zur Detektion einer Blutungsneigung – Erwachsene (ÖGARI 2024)

Fragebogen 2: Fragebogen zur Detektion einer Blutungsneigung – Kinder (ÖGARI 2024)

Leider ist zurzeit noch kein Gerinnungsfragebogen für das präoperative Screening validiert. Vries et al. zeigten in einer Beobachtungsstudie, dass der ISTH-BAT-Score nicht unterscheiden konnte zwischen Patient:innen mit auffälligen Standardgerinnungswerten und solchen im Referenzbereich.12 Ambaglio et al. demonstrierten aber 2021 in einer prospektiven Studie, dass es in ihrer Kohorte (1186 Erwachsene, 316 Kinder) bei niemandem mit einem unauffälligen ISTH-BAT zu einer größeren perioperativen Blutung gekommen ist,13 was darauf hinweist, dass der Gerinnungsscore gut mit dem klinischen Blutungsphänotyp korreliert.

Die ÖGARI (Österreichische Gesellschaft für Anästhesie, Reanimation und Intensivmedizin) veröffentlichte Anfang 2025 einfach strukturierte Fragebögen (Erwachsenen-, Kindervariante) zur standardisierten Gerinnungsanamnese (Abb.2 und 3).4 Zusätzlich zur Medikamenten- und Familienanamnese wird hier auch die Frage nach früheren Thrombosen gestellt. Die jeweiligen Antworten sind unmittelbar mit Handlungsempfehlungen verknüpft.

Bei unauffälliger klinischer Untersuchung empfiehlt die ÖGARI, bei ASA-1- und -2-Patient:innen bei nicht blutungsriskanten Eingriffen und unauffälliger Blutungsanamnese auf eine laborchemische Gerinnungsdiagnostik zu verzichten.4 Bei Auffälligkeiten ist eine erweiterte Abklärung beim Hämostaseologen empfohlen. Gleiches gilt auch für Kinder vor HNO-Eingriffen wie Adenotomie, Tonsillotomie/-ektomie.15

Bei kränkeren Patient:innen (≥ASA 3), Lebererkrankungen, Einnahme spezieller Medikamente oder vor blutungsriskanten Eingriffen (erhöhtes Transfusionsrisiko) bzw. Eingriffen an Körperregionen, wo bereits kleine Blutungen große Probleme machen können (z.B. ZNS), werden neben der Anamnese die Routinegerinnungstests (PTZ, aPTT, Fbg) sowie BB weiterhin empfohlen, auch als Ausgangswerte für den intra- und postoperativen Verlauf.

Bei Patient:innen, wo aufgrund von Sprachbarriere oder nicht bekannter Familienanamnese eine gewissenhafte Gerinnungsanamnese nicht möglich ist, sind zusätzlich zu den Standardbefunden (BB, PTZ, aPTT, Fibrinogen) auf jeden Fall eine Von-Willebrand-Diagnostik und zumindest bei kleinen Kindern der FXIII zu bestimmen.

Ein präoperativer Einsatz eines Platelet Function AnalyzersTM PFA100/200 zur Evaluierung einer möglichen Störung der primären Hämostase kann – wie die Standardgerinnungsparameter PTZ und aPTT – falsch positive wie auch falsch negative Ergebnisse liefern.14 Bei auffälligen Werten ist jedenfalls eine Von-Willebrand- bzw. erweiterte Thrombozytenfunktionsabklärung notwendig.

Zusammenfassung

Im Rahmen eines Routinescreenings führen auffällige oder unklare Testergebnisse in vielen Fällen zur erweiterten hämostaseologischen Abklärung und konsekutiv zur Verschiebung von geplanten Eingriffen.

Wiederholte Blutabnahmen sind nicht nur für Kinder schmerzhafte Interventionen, und sie bedeuten gerade für sehr kleine Patient:innen – abhängig von den geplanten Tests – einen nicht ganz irrelevanten Blutverlust. Nicht zuletzt gilt es zu erwähnen, dass durch die Routinetests und Folgeuntersuchungen höhere Kosten entstehen.1

Aus diesem Grund wird eine standardisierte Gerinnungsanamnese empfohlen und auf deren Basis bzw. auf Basis des geplanten Eingriffs entsprechende laborchemische Gerinnungsuntersuchungen.

Bei gesunden Patient:innen kann bei unauffälliger Gerinnungsanamnese und unauffälliger klinischer Untersuchung vor einem nicht blutungsriskanten Eingriff auf ein Routinegerinnungsscreening verzichtet werden.

1 Zamudio Penko D et al.: Rev Esp Anestesiol Reanim. Engl Ed 2023; 70(2): 68-76 2 Bowman M et al.: J Thromb Haemost 2010; 8(1): 213 3 Palla R et al.: Blood 2015; 125(13): 2052-61 4 Pfanner G et al.: Empfehlung der Arbeitsgruppe Perioperative Gerinnung der ÖGARI zum Thema: präoperative Anamnese-basierte Gerinnungsevaluierung (2/2025 – gültig bis 2/27) 5 Zöllner C et al.: Anästh Intensivmed 2024; 65: 240-70 6 Lester W et al.: Br J Haematol 2024; 204(5): 1697-713 7 De Hert S et al.: Eur J Anaesthesiol 2011; 28(10): 684-722 8 Monagle P et al.: ThrombHaemost 2006; 95(2): 362-72 9 Chee YL et al.: Br J Haematol 2008; 140(5): 496-504 10 Liontos L et al.: Blood 2017; 8(130): 4654 11 Levy JH et al.: Clin Lab Med 2014; 34(3): 453-77 12 Vries MJ et al.: Res Pract Thromb Haemost 2018; 2(4): 767-77 13 Ambaglio C et al.: Haemophilia 2021; 27(5): 717-23 14 Streif W et al.: Diagnose von Thrombozytenfunktionsstörungen – Thrombozytopathien Interdisziplinäre S2k-Leitlinie der Ständigen Kommission Pädiatrie der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V. (GTH). AWMF-Registernummer 086-003 15 Strauß JM et al.: Anästh Intensivmed 2007; 48: 62-6

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