PID: voies vers le diagnostic et «treatable traits» potentiels

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) ont souvent un pronostic défavorable, en particulier lorsqu’elles sont associées à une fibrose pulmonaire. Des traitements spécifiques existent seulement pour une partie de ce vaste champ d’entités pathologiques. Depuis peu, il est également préconisé d’identifier les «treatable traits» dans les PID et de les traiter dans le cadre d’une approche axée sur les patients.

Prévalence

À l’échelle mondiale, la prévalence des PID varie considérablement: de 1 cas pour 100000 patients-années en Belgique à plus de 200 cas aux États-Unis et au Canada. Dans ce contexte, les causes de la maladie évoluent en raison d’une série de facteurs tels que la démographie, la pollution et le mode de vie.^1,2

Certaines PID, comme l’alvéolite allergique exogène ou la PID associée aux maladies du tissu conjonctif, se manifestent dans différentes régions avec une prévalence très variable. Désormais relativement bien étudiée, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ne représente au total qu’environ 20% des cas de PID. «Nous devons toutefois prendre en charge les 80% de cas restants dans le cadre de traitements aussi bons que ceux qui sont actuellement disponibles», a déclaré la Pre Katerina Antoniou de l’Université de Crète. En raison de leur évolution souvent imprévisible, une approche axée sur les patients doit être adoptée dans le traitement des pneumopathies fibrosantes, selon elle. Des équipes multidisciplinaires doivent être en charge du diagnostic, du traitement et du suivi des PID.³

Accent sur le diagnostic précoce

À l’heure où les options de prise en charge de ces maladies s’améliorent, le dépistage et l’orientation précoces vers un centre spécialisé gagnent également en importance. Les médecins de premier recours et les radiologues jouent donc des rôles importants dans la prise en charge des PID, et doivent chercher à collaborer avec les pneumologues. Selon K. Antoniou, il s’agit de créer un pont entre les soins primaires et tertiaires: «Nous partons du principe que les patients ont également tout à gagner à ce que nous initions le traitement tant que la fonction pulmonaire est encore bonne et que le nombre de comorbidités compliquant la situation n’est pas trop élevé».

Le diagnostic précoce est toutefois rendu difficile par des symptômes non spécifiques et le manque de connaissances sur les PID. Ce dernier point ne concerne pas seulement les patients, mais souvent aussi les médecins qui voient rarement des cas de PID et qui n’ont pas toujours accès à des techniques d’imagerie modernes telles que la TDM haute résolution (TDM-HR), qui est d’une importance capitale pour le diagnostic des PID. Les patients arrivent généralement tardivement dans les centres spécialisés disposant d’une expérience et d’un équipement adéquats.⁴ Les erreurs de diagnostic sont fréquentes et retardent encore davantage la pose du diagnostic. L’expérience montre qu’il faut jusqu’à deux ans pour que les patients symptomatiques reçoivent un diagnostic correct de PID, selon K. Antoniou.

Identification des «treatable traits»

Toutefois, la question de la pertinence de grilles diagnostiques rigides dans les PID a été récemment soulevée et de s’il ne serait pas plutôt préférable d’identifier les «treatable traits» et de les traiter de manière adéquate. Les patients atteints de PID présentent en effet toute une série de «treatable traits» différents d’un cas à l’autre, aussi bien extrapulmonaires que pulmonaires, par exemple l’anxiété, la dépression, le reflux gastro-œsophagien ou l’apnée du sommeil.⁵ Les facteurs liés au mode de vie, tels que le tabagisme ou une activité physique insuffisante, peuvent également être considérés comme des «treatable traits».

Voies vers le diagnostic

Il faut envisager plus souvent une PID en médecine de premier recours. L’association d’une dyspnée et d’une toux sèche doit en principe donner lieu à une suspicion. L’auscultation peut déjà fournir des indications importantes. Des indices peuvent également être déduits de l’anamnèse ou de la sérologie. Si la suspicion persiste, il convient d’orienter les patients vers un centre spécialisé dans les PID pour qu’un diagnostic définitif puisse être posé. Une enquête internationale a cependant mis en évidence que les pneumologues sont les plus enclin·es à orienter leurs patients vers des centres spécialisés, tandis que les médecins de premier recours et les rhumatologues sont réticents à le faire.⁶

L’auscultation est pourtant une méthode simple et très pertinente dans le diagnostic des PID. Une étude récente a révélé que les crépitants caractéristiques à la base des poumons, comparables au bruit d’une fermeture autogrippante («velcro crackles»), sont fortement associés à l’image d’une UIP («usual interstitial pneumonia») à la TDM HR, qui constitue à son tour le résultat typique d’une PID progressive.⁷

À l’avenir, les échographies pourraient également s’avérer pertinentes, comme l’a récemment montré la première étude multicentrique portant sur l’utilisation de l’échographie dans cette indication. Elle a été menée en collaboration entre des pneumologues et des rhumatologues, et a révélé que l’échographie thoracique permettait d’exclure une PID avec suffisamment de certitude.⁸ K. Antoniou: «Nous ne cherchons pas à remplacer la TDM HR, mais nous pensons que les échographies peuvent devenir une méthode de dépistage efficace et facilement accessible de la PID».

Enfin, elle a également attiré l’attention sur le facteur de fragilité («frailty»), qui revêt une grande importance pour les patients atteints de PID, souvent âgés et multimorbides. Une étude réalisée en 2024 a montré que la fragilité, mesurée à l’aide de la Clinical Frailty Scale, n’est pas seulement associée à la mortalité chez les patients atteints de PID, mais aussi à une diminution accélérée de la capacité vitale forcée.⁹ Ce résultat était constant pour toutes les différentes PID fibrosantes. La fragilité peut être prise en charge dans le cadre d’une thérapie nutritionnelle, d’un traitement par l’activité physique ainsi que d’une évaluation gériatrique complète.