Kardiale Raumforderungen – nicht zu übersehen

Primäre kardiale Tumoren sind sehr selten. Ihre Prävalenz wird auf 0,001–0,003% geschätzt.¹ Hingegen sind kardiale Raumforderungen unklarer Genese ein häufiger Zufallsbefund in der transthorakalen Echokardiografie (TTE), welche oft Verwirrung und Besorgnis bei Ärzten und Patienten hervorrufen können.

Im Folgenden sollen die häufigsten Diagnosen und Differenzialdiagnosen kardialer Raumforderungen kurz erläutert werden, um den Praxisalltag im Echokardiografielabor und im niedergelassenen Bereich zu erleichtern. «Was man kennt, erkennt man!» Dieser Artikel bezieht sich auf die Situation bei Erwachsenen – bei Kindern sind andere Tumoren häufig.

Klassifikation

Eine der wichtigsten Entscheidungen bei Auffälligkeiten bzw. Raumforderungen in der TTE ist prinzipiell die Einschätzung, ob sie gut- oder bösartig bzw. gefährlich oder ungefährlich sind. Eine mögliche Einteilung kann in Pseudotumoren (bspw. angeborene Normvariante, Artefakte), in Tumoren (sekundäre oder primäre, benigne oder maligne) und Thromben bzw. Vegetationen erfolgen.

Pseudotumoren

Angeborene Normvarianten

Sie sind bei Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt und können sehr häufig Fragen aufwerfen. Im rechten Vorhof gehören die Crista terminalis, die Eustach’sche Klappe und das Rete Chiari sicherlich zu den häufigsten Lokalisationen in Anfragen von Zuweisern, um Raumforderungen an diesen Strukturen weiter abzuklären.

Die Crista terminalis ist eine Leiste, die von der Vena cava inferior zur Vena cava superior verläuft und das rechte Herzohr vom restlichen Vorhof trennt.² Sie ist in der transösophagealen Echokardiografie (TEE) gut zu erkennen durch die meist prominente Lage am Eingang der Vena cava superior (Abb.1).

Die Eustach’sche Klappe entsteht durch die Rückbildung der Sinus-venosus-Klappe am Eingang der Vena cava inferior, welche intrauterin das sauerstoffreiche Blut über das Foramen ovale vom rechten in den linken Vorhof leitet. Wenn grössere Reste der ursprünglichen Klappe zu sehen sind, nennt man es auch Chiari-Netzwerk (Rete Chiari).³ Beide haben keine pathologische Bedeutung und im adulten Kreislauf keine bekannte Funktion. Man sollte jedoch wissen, dass hier Thromben anhaften können und eine prominente Eustach’sche Klappe als Risikofaktor für einen kryptogenen Insult angesehen werden kann.⁴

Strukturen des linken Vorhofs, die hier genannt werden sollten, sind eine prominente «Coumadin ridge» (oder «Warfarin ridge»), ein lipomatös hypertrophiertes Vorhofseptum sowie ein Vorhofseptumaneurysma. Die «Coumadin ridge» ist eigentlich keine eigene Struktur, sondern vielmehr eine Gewebebrücke, sie stellt die Einmündung der linken oberen Lungenvene am Dach des linkes Herzohrs dar (Abb. 2).⁵

Das lipomatös hypertrophierte Vorhofseptum ist bedingt durch Fetteinlagerungen des Septum secundum. Das Septum primum bleibt schlank. Das lipomatös hypertrophierte Vorhofseptum zeigt eine erhöhte Inzidenz bei Frauen und bei erhöhtem BMI. Es bleibt meist asymptomatisch, kann aber zu obstruktiven Symptomen und Arrhythmien führen. Im Gegensatz zum Lipom (wichtigste Differenzialdiagnose) ist es nicht abgekapselt und meist ein reiner Zufallsbefund. Klassischerweise sieht man ein sog. «Dumbbell-like»-Zeichen (Abb. 3).¹

Ein Vorhofseptumaneurysma (ASA) ist definiert als Vorwölbung des Septum primum, wenn die gesamte Pendel-Amplitude >15mm in den rechten oder auch linken Vorhof bzw. >10mm von der Mittellinie beträgt. Die Häufigkeit in der Normalbevölkerung wird mit 2,2% angegeben und ein ASA ist so wie die Eustach’sche Klappe auch häufiger mit einem persistierenden Foramen ovale (PFO) vergesellschaftet.^6,7

Für den rechten Ventrikel typisch sind die stärkere Trabekulierung und das in unterschiedlichem Mass ausgeprägte Moderatorband, eine intraventrikuläre Struktur, die den rechten Ventrikel durchzieht. Es ist Teil der rechtsventrikulären Trabekel und unterstützt den anterioren Papillarmuskel der Trikuspidalklappe. Des Weiteren verlaufen die Fasern des rechten Tawaraschenkels bzw. dessen Purkinjefasern darin, die eine frühzeitige Aktivierung der rechtsventrikulären freien Wand zulassen. Es wird mit Arrhythmien in Verbindung gebracht, sofern keine (andere) strukturelle Herzerkrankung bekannt ist.⁸

Im linken Ventrikel können falsch verlaufende Chordae sowie atypisch gelegene Musculi pectinati und elongierte Chordae der Mitralklappe Fragen nach Pathologien aufwerfen.

Artefakte

Artefarkte können unterschiedliche Ursachen haben und die Untersuchung erheblich verkomplizieren. Die gängigsten Artefakte sind Schallschatten, Wiederholungsartefakte (= Reverberationen), Spiegel- und Nahfeldartefakte.

Einige Strukturen haben eine besonders hohe Echogenität und reflektieren praktisch alle Wellen, sodass es dahinter zu einem dunklen Bereich kommt, da keine Wellen mehr übrig bleiben. Das ist der sogenannte Schallschatten. Dieser entsteht im Alltag meistens durch eingebrachte Fremdkörper, wie Schrittmachersonden, zentrale Venenkatheter, aber auch (mechanische) Klappen sowie durch stark sklerosierte Strukturen.

Reverberationen treten auf, wenn bei dichten Strukturen Schallwellen zwischen den Grenzschichten hin und her reflektiert werden. Ein typisches Beispiel sind A-Linien beim Lungenultraschall oder auch Artefakte im Bereich der Aorta ascendens in der parasternalen langen Achse (PLA). Spiegelartefakte treten bei einem hohen Reflektor auf. Der Mechanismus ähnelt dem Wiederholungsartefakt (Abb.4).^3,9 Nahfeldartefakte können durch mehrere Faktoren, wie suboptimale Fokussierung, hohe Schallenergie o.Ä., auftreten. Dies versursacht vor allem Probleme bei der transthorakalen Beurteilung von apikalen Thromben.¹⁰ Ein typisches Beispiel sind kugelige Strukturen im Vierkammerblick des linken Ventrikels.

Jedoch sollte man gerade bei Artefakten und schlechter Schallqualität bedenken, dass besonders Fremdmaterial eine Quelle für Infektionen oder Anlagerung von thrombotischem Material sein kann. Die Sicht durch zusätzliche Schallfenster, Atemmanöver des Patienten und unterschiedliche Lagerungsversuche sind eine Möglichkeit, sich hier zu helfen. Zusätzlich sollte man an die Gabe von (Linksherz-)Kontrastmittel denken, um relevante Differenzialdiagnosen von tatsächlichen Artefakten zu unterscheiden.

Tumoren

Sekundäre Tumoren (Metastasen)

Tumoren sind wie bereits erwähnt eine Seltenheit. Sekundäre Tumorensind etwa 20-mal häufiger zu finden als primäre. Anhand durchgeführter Autopsiestudien geht man von einer kardialen Beteiligung von circa 10% bei Patienten mit bekannten malignen Tumoren aus, selbst wenn eine klinische Präsentation meist ausbleibt.¹¹

Tumoren können das Herz direkt (Lunge, Brust), hämatogen (Lymphome, Melanome, Leukämien) oder lymphogen infiltrieren. Drei Viertel aller kardialen Metastasen sind auf Lungen-, Brust- oder hämatologische Tumoren zurückzuführen. Lymphome, die mit Aids assoziiert sind, haben häufig eine extensive kardiale Beteiligung. Metastasen können das Epi-, Endo- und Myokard befallen, wobei der Befall des Perikards mit Abstand am häufigsten vorkommt, manifest als Perikarderguss. Auswirkungen auf das Herz durch nicht primäre Tumoren können zudem durch die Produktion von aktiven Substanzen (z.B. Karzinoidsyndrom, v.a. das rechte Herz betreffend, bedingt durch eine Serotoninausschüttung) sowie durch toxische Effekte infolge der Behandlung des Primums (Bestrahlung, Chemotherapie etc.) entstehen.

Ein Befund, der sehr pathognomonisch auftritt, ist die Infiltration der Vena cava inferior durch das Nierenzellkarzinom. In jedem Fall sollte bei Patienten mit dem Verdacht auf einen malignen Perikarderguss regelmässig eine Echokardiografie durchgeführt werden, um eine beginnende Tamponade (natürlich mit der klinischen Einschätzung) frühzeitig erkennen und behandeln zu können.^1,11

Benigne primäre kardiale Tumoren

75% aller primären kardialen Tumoren sind gutartig, können aber durch ihre Lage, Grösse und Form fatale hämodynamische oder auch systemische Folgen haben (bspw. Obstruktionen und Embolien). Myxome sind mit Abstand die häufigsten primären kardialen Tumoren und entstehen aus dem Endokard. Die typische Lokalisation ist das linke Atrium im Bereich der Fossa ovalis (in 75% aller Fälle; Abb. 5). Sie können aber auch im rechten Atrium, im linken und im rechten Ventrikel vorkommen sowie selten (in 5% aller Fälle) mehr als eine Läsion aufweisen. Es gibt eine leichte Prädisposition bei Frauen und typischerweise findet man Myxome bei Patienten zwischen der 4. und 6. Lebensdekade. Der Grossteil tritt spontan auf, es gibt aber eine autosomal dominante Form (Carney-Komplex), die in der Literatur beschrieben wurde. Die Echogenität kann inhomogen sein und es gibt auch verkalkte Formen. Die Klinik ist abhängig von Lokalisation und Grösse. Die Embolisation ist die am meisten gefürchtete Komplikation, v.a. bei den typisch Linksherz-gelegenen Myxomen (Insulte). Myxome könne auch systemische Symptome hervorrufen, wie Fieber, Anämie und Gewichtsverlust. Generell ist eine operative Sanierung meistens die Therapie der Wahl.^1,11,12

Lipome sind häufiger, als man denkt (zweithäufigster Tumor). Sie können prinzipiell überall im Herzen vorkommen, bevorzugt allerdings im Endo- und Epikard. In der Regel sind Lipome asymptomatisch, präsentieren sich echoreich und sind abgekapselt (im Unterschied zur lipomatösen atrialen Hypertrophie, die bereits erwähnt wurde und keine tumoröse Struktur darstellt). Sofern keine atypische Expansion im Verlauf oder eine symptomatische Obstruktion festgestellt werden kann, ist ein konservatives Vorgehen (Überwachung) möglich. Lipome sind ebenfalls mit einem erhöhten BMI, insbesondere bei Frauen, vergesellschaftet.^1,11,13

Fibroelastome betreffen meist das Endokard der Aorten- und Mitralklappe (AK häufiger als MK). Sie können aber auch die Trikuspidal- oder Pulmonalklappe befallen bzw. überall am Endokard entstehen. Die Prävalenz ist bei Männern und Frauen gleich, und die Fibroelastome treten eher im höheren Alter auf. Die grösste Schwierigkeit ist oft die Differenzierung zwischen Lambl’schen Exkreszenzen oder Vegetationen, vor allem bei Patienten in höherem Alter mit naturgemäss vermehrter Sklerose der Klappen. Hier hilft die Tatsache, dass Fibroelastome anders als Vegetationen typischerweise an der «downstream side» der Klappe zu finden sind (im linken Ventrikel bei Befall der Mitralklappe, in der Aorta ascendens bei Befall der Aortenklappe). Eine TEE ist zur weiteren Diagnostik so gut wie unerlässlich (Abb.6). Wegen der grossen Gefahr einer Embolie ist eine rasche, möglichst klappenerhaltende chirurgische Entfernung nötig, vor allem, wenn eine Klappe des linken Herzens betroffen ist. Weitere gutartige Tumore, die bei Erwachsenen vorkommen können, sind Hämangiome und Mesotheliome des AV-Knotens.

Maligne primäre kardiale Tumoren

25% der kardialen Tumoren sind maligne, somit sind sie sehr selten, jedoch mit einer schlechten Prognose assoziiert. Angiosarkome, Rhabdomyosarkome, Mesotheliome, Fibrosarkome und maligne Lymphome werden in der Literatur beschrieben. Das klinische Bild kann vom asymptomatischen Zufallsbefund über unspezifische Symptome (Fieber, Abgeschlagenheit, ...) bis hin zu Symptomen der Tamponade gehen. Da Metastasen viel wahrscheinlicher sind, muss der Patient auch immer auf mögliche primäre Tumoren extrakardial gescreent werden. Für maligne Tumoren typisch sind folgende Eigenschaften:

• expansives Wachstum

• unregelmässige Grenzen

• mehr als eine Kammer betroffen

• (Begleit-)Perikarderguss

Häufig sind sie im gesamten rechten Herzen, in der Aortenwurzel, im intraatrialen Septum, im Koronarsinus oder in der Vena cava inferior lokalisiert.¹⁴ Die endgültige Diagnose kann immer erst histopathologisch nach Biopsie oder Entfernung der malignen Masse gestellt werden. Echokardiografisch sollten die anatomische Lokalisation sowie das Ausmass der Infiltration und die Konsequenzen des Tumors (Regurgitation, Obstruktion, Obliteration einer Kammer etc.) sowie zusätzliche Auffälligkeiten (Perikarderguss/ -tamponade, mögliche Beteiligung des Reizleitungssystems, ...) dokumentiert und beschrieben werden.¹¹

Thromben und Vegetationen

Hier ist der erhobene Echobefund im Kontext mit den klinischen Symptomen und der Anamnese zu sehen. So sind z.B. einige Diagnosen und Differenzialdiagnosen bei Fieber und erhöhten Entzündungswerten wahrscheinlicher (Endokarditis), als wenn anamnestisch etwa ein Melanom bekannt ist und die nötige Echokardiografie vor Beginn einer Chemotherapie zur Bestimmung der Linksventrikelfunktion (mit der Frage nach Metastasen) erfolgt. Ebenso sollte bei der Diagnose einer möglichen thrombotischen Läsion hinterfragt werden, ob Risikofaktoren für die Entstehung eines Thrombus vorhanden sind (schlechte LV-Funktion, Vorhofflimmern, St.n. Myokardinfarkt, thrombogenes Material).

Literatur: