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Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

HCM: neue medikamentöse Therapieoption

Die Behandlung der sarkomerischen hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) erstreckte sich bis dato von der symptomatischen medikamentösen Therapie über den Einsatz von Schrittmacher-/Defibrillatorsystemen bis hin zur Durchführung einer Septumreduktion mittels Myektomie oder Alkoholseptumablation bei obstruktiver Form der HCM und gegebener Symptomatik.1

Die Häufigkeit der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) wird auf einen Erkrankungsfall pro 500–1000 Menschen in der Bevölkerung geschätzt. Die Erkrankung ist grossteils durch eine Verdickung (>15mm) des linksventrikulären Myokards gekennzeichnet, wobei andere Ursachen, die zu einer Myokardhypertrophie führen können (wie z.B. arterielle Hypertonie, signifikante Aortenklappenstenose, kardiale Amyloidose, M. Fabry etc.), zuvor auszuschliessen sind, um die Diagnose zu stellen. Es handelt sich dabei um einen meist genetischen Defekt in der Kodierung von sarkomerischen Proteinen, der wiederum zu einer Fehlorganisation der Myozyten führt. Betroffen sind hier die schweren Ketten des Beta-Myosins, das Bindungsprotein C und das TroponinT. Selbige weist einen autosomal-dominanten Vererbungsmodus mit unterschiedlicher Penetranz auf.

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