HAE-Therapie regelmässig evaluieren
Bericht:
Dr. Katrin Spiesberger
Redaktorin
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Viele HAE-Betroffene sind nicht immer vollständig zufrieden mit ihrer aktuellen Therapie. Mithilfe eines Fragebogens können Sie die individuellen Bedürfnisse Ihrer HAE-Patient:innen erfassen und überprüfen, ob die Therapie zur jeweiligen Lebenssituation passt. Sie können somit entscheidend dazu beitragen, das Ziel der vollständigen Krankheitskontrolle Ihrer Patient:innen zu erreichen.
Das Leben mit HAE bringt viele Herausforderungen mit sich. Viele Betroffene erleben ihren Alltag mit wiederkehrenden Attacken und Unsicherheiten und sind nicht immer vollständig zufrieden mit ihrer aktuellen Therapie. Manche haben sogar Hemmungen ihre Bedenken gegenüber dem Arzt bzw. der Ärztin zu äussern. Zum Teil aus Skepsis, zum Teil sogar aus der Überlegung, ihrem Arzt bzw. ihrer Ärztin nicht zur Last fallen zu wollen. Aber Lebenssituationen können sich ändern – und es ist wichtig, dass die Therapie bestmöglich zur Lebenssituation der Patient:innen passt. Die Überprüfung der aktuellen Therapie sowie das Besprechen von alternativen Therapieoptionen sind daher essenziell für das Erreichen einer erfolgreichen Krankheitskontrolle.
Regelmässige Therapieevaluierung empfohlen
Die internationale WAO/EAACI-Leitlinie beschreibt als Ziele der Behandlung bei HAE, eine vollständige Kontrolle der Erkrankung zu erreichen und das Leben der Patient:innen zu normalisieren. Dies lässt sich derzeit nur durch eine langfristige prophylaktische Behandlung erreichen.1
Die Langzeitprophylaxe sollte individuell angepasst und bei allen HAE-1/2-Patient:innen in Betracht gezogen werden, wobei die Krankheitsaktivität, die Lebensqualität der Patient:innen, die Verfügbarkeit von Gesundheitsressourcen sowie das Ausbleiben einer ausreichenden Kontrolle durch eine geeignete Bedarfstherapie zu berücksichtigen sind. In der Leitlinie wird daher empfohlen, Patient:innen mit HAE bei jedem Arztbesuch im Hinblick auf eine Langzeitprophylaxe zu beurteilen, wobei die Krankheitsaktivität, die Belastung durch die Erkrankung, die Krankheitskontrolle sowie die Präferenz der Patient:innen zu berücksichtigen sind.1
Da sich all diese Faktoren im Laufe der Zeit ändern können, sollten alle Patient:innen mindestens einmal jährlich im Hinblick auf eine Langzeitprophylaxe beurteilt werden. Das Ziel ist es, nicht nur die Krankheitslast vollständig unter Kontrolle zu bringen, sondern gleichzeitig die Behandlungsbelastung und die Nebenwirkungen so gering wie möglich zu halten. Eine erfolgreiche Langzeitprophylaxe setzt ein hohes Mass an Therapietreue voraus; daher sollten die Präferenzen der Patient:innen berücksichtigt werden. Dies erfordert eine angemessene und umfassende Kommunikation zwischen Arzt bzw. Ärztin und Patient bzw. Patientin sowie die Einplanung entsprechender Zeit dafür.1
Injektion oder orale Medikation?
Für die Langzeitprophylaxe stehen verschiedene Therapieformen zur Verfügung, darunter neben Injektionstherapien auch orale Therapien, die sich einfach in den Alltag integrieren lassen, wie z.B. der selektive Plasmakallikrein-Inhibitor Berotralstat, der zur Prophylaxe von HAE-Attacken bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren zugelassen ist. Welche Therapieform für Ihren Patienten bzw. Ihre Patientin schlussendlich am besten geeignet ist, wird im gemeinsamen Gespräch evaluiert.
Fragebogen zur aktuellen HAE-Therapie
Um die individuellen Bedürfnisse von HAE-Patient:innen optimal zu erfassen und überprüfen zu können, ob die Therapie zur jeweiligen Lebenssituation passt, verwendet HAE-Expertin Prof. DDr. Sabine Altrichter, Linz, einen Fragebogen. Ihre Patient:innen können diesen Fragebogen vor dem geplanten Gespräch bereits ausfüllen und über folgende Punkte nachdenken:
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Wie lässt sich die aktuelle Therapie in das Leben integrieren?
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Wie einschränkend ist die Behandlung für den Patienten/die Patientin oder die Angehörigen im Alltag?
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Wie werden Injektionen oder Infusionen empfunden?
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Wie wichtig ist es, die Therapie unabhängig und flexibel durchführen zu können?
Die Ergebnisse zeigen sachlich, wie zufrieden Patient:innen mit der jetzigen Therapie sind.
Hier kommen Sie zum Fragebogen für Patient:innen zur aktuellen HAE-Therapie .
Literatur:
1 Maurer M et al.: The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy 2022; 77(7): 1961-90
Fachkurzinformation
Gekürzte Fachinformation Orladeyo®▼ Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Für weitere Informationen s. Fachinformation von Orladeyo® 150 mg Hartkapseln auf www.swissmedicinfo-pro.ch. Orladeyo® 150 mg Hartkapseln; WS: Berotralstat. I: Routinemässige Prävention wiederkehrender Attacken des hereditären Angioödems (HAE) bei Erwachsenen und Jugendlichen ≥ 12 J. D: Erwachsene und Jugendliche ≥ 12 J. mit ≥ 40 kg: 150 mg Berotralstat 1×/Tag zusammen mit Nahrung einnehmen. KI: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff od. einen der in der Fachinformation genannten Hilfsstoffe. VM: Nicht zur Behandlung akuter HAE-Attacken; Risiko von verlängerter QT-Zeit bei Patienten mit mittelschwerer od. schwerer Leberfunktionsstörung od. mit schwerer Nierenfunktionsstörung (Anwendung vermeiden); Vorsicht bei Patienten mit unabhängigen Risikofaktoren für eine QT-Verlängerung. IA: CYP3A4-Substrate, CYP2D6-Substrate, P-gp-Substrate, orale Kontrazeptiva (keine Dosisanpassung bei gleichzeitiger Anwendung von Desogestrel), P-gp- und BCRP-Inhibitoren, P-gp- und BCRP-Induktoren. SS: Anwendung von Berotralstat nicht empfohlen; zuverlässige Empfängnisverhütung bis 1 Monat nach letzter Anwendung notwendig. UAW: Sehr häufig: Kopfschmerzen, Abdominalschmerzen, Diarrhö. Häufig: Erbrechen, gastroösophagealer Reflux, Flatulenz, Ausschlag, Alanin- und Aspartat-Aminotransferase erhöht. Nicht bekannt: Übelkeit. P: 28 Hartkapseln. AK: B. Für ausführliche Informationen s. www.swissmedicinfo-pro.ch. Stand der Information: Februar 2025. ZI: BioCryst Schweiz GmbH, 6300 Zug.Information professionnelle abrégée d’Orladeyo®▼ Ce médicament fait l’objet d’une surveillance supplémentaire. Pour plus d’informations, voir l’information professionnelle d’Orladeyo® 150 mg, gélule disponible sur www.swissmedicinfo-pro.ch. Orladeyo® 150 mg, gélule ; C : Bérotralstat. I : Prévention de routine des crises récurrentes d’angiœdème héréditaire (AOH) chez les adultes et les adolescents ≥ 12 ans. P : Adultes et adolescents ≥ 12 ans pesant ≥ 40 kg : 150 mg bérotralstat 1×/jour, à prendre avec nourriture. CI : Hypersensibilité au principe actif ou à l’un des excipients mentionnés dans l’information professionnelle. MP : Non indiqué pour le traitement des crises aiguës d’AOH ; risque d’allongement de l’intervalle QT chez les patients présentant une insuffisance hépatique modérée ou sévère ou présentant une insuffisance rénale sévère (éviter l‘utilisation) ; prudence chez les patients présentant des facteurs de risque indépendants d’allongement de l’intervalle QT. IA : Substrats du CYP3A4, substrats du CYP2D6, substrats de la P-gp, contraceptifs oraux (aucun ajustement posologique n’est recommandé en cas d’utilisation concomitante de désogestrel), inhibiteurs de la P-gp et de la BCRP, inducteurs de la P-gp et de la BCRP. GA : Le bérotralstat n’est pas recommandé ; méthode de contraception efficace nécessaire jusqu’à 1 mois après la dernière prise. EI : Très fréquent : Céphalées, douleur abdominale, diarrhée. Fréquent : Vomissements, reflux gastro-œsophagien, flatulences, rash, hausse de l‘alanine aminotransférase et de l‘aspartate aminotransférase. Inconnue : Nausées. P : 28 gélules. CR : B. Pour plus d’information, voir www.swissmedicinfo-pro.ch. Mise à jour de l’information : Février 2025. TA : BioCryst Schweiz GmbH, 6300 Zug.Riassunto abbreviato delle caratteristiche di Orladeyo®▼Questo medicamento è soggetto a monitoraggio addizionale. Per ulteriori informazioni, vedere le informazioni professionali di Orladeyo® 150 mg capsule rigide su www.swissmedicinfo-pro.ch. Orladeyo® 150 mg capsule rigide; PA: Berotralstat. I: Prevenzione di routine degli attacchi ricorrenti di angioedema ereditario (AEE) in pazienti adulti e adolescenti ≥ 12 anni di età. P: Adulti e adolescenti ≥ 12 anni di età, con peso ≥ 40 kg: 150 mg di berotralstat una volta al giorno, da assumere con il cibo. CI: Ipersensibilità al principio attivo o a una delle sostanze ausiliarie indicate nelle informazioni professionali. MP: Non è indicato per il trattamento degli attacchi acuti di AEE; rischio di prolungamento dell’intervallo QT in pazienti con compromissione epatica moderata o severa o con compromissione renale severa (evitare l‘uso); attenzione nei pazienti con fattori di rischio indipendenti di prolungamento del QT. IA: Substrati del CYP3A4, substrati del CYP2D6, substrati della P-gp, contraccettivi orali (non è raccomandato un aggiustamento della dose per l’uso concomitante di desogestrel), inibitori della P-gp e della BCRP, induttori della P-gp e della BCRP. GA: Non è raccomandato; è necessario usare misure contraccettive efficaci per almeno 1 mese dopo l’ultima dose. EI: Molto comune: Cefalea, dolore addominale, diarrea. Comune: Vomito, reflusso gastroesofageo, flatulenza, eruzione cutanea, alanina aminotransferasi e aspartato aminotransferasi aumentata. Non nota: nausea. C: 28 capsule rigide. CD: B. Per informazioni dettagliate consultare www.swissmedicinfo-pro.ch. Stato dell’informazione: Febbraio 2025. TO: BioCryst Schweiz GmbH, 6300 Zug.
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CH-BER-BER-1020-v1, Stand 07/2026
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