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Mise à jour sur la vascularite à ANCA

Les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) (VAA) désignent un groupe de maladies auto-immunes caractérisées par une inflammation destructrice de vaisseaux sanguins petits et moyens et la présence d’ANCA circulants. La prévalence est d’environ 300–421 personnes par million. Les patients âgés de 60 à 70 ans sont particulièrement touchés. Le présent article fait le point sur les résultats d’études récentes concernant le traitement des VAA.

Les phénotypes cliniques des vascularites assocciées aux ANCA (VAA) comprennent la polyangéite microscopique (PAM), la granulomatose avec polyangéite (GPA), la granulomatose éosinophile avec polyangéite (GEPA) et la vascularite limitée aux reins. Jusqu’à 75% des patients présentent une atteinte rénale, qui est associée à une morbidité et une mortalité accrues. Elle est souvent caractérisée par une glomérulonéphrite à progression rapide. Des études menées au cours des dernières décennies ont permis d’améliorer considérablement les options de traitement de la VAA, la faisant passer d’une maladie mortelle à une maladie chronique à évolution récidivante.1 Bien que la maladie puisse être bien contrôlée dans la plupart des cas avec les traitements actuels, l’accent est désormais mis principalement sur les complications associées au traitement. Les efforts actuels visent à développer des stratégies thérapeutiques moins toxiques pour les VAA.

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