Die Trichterbrust – Diagnostik, Symptomatik und moderne Therapieansätze

Die Trichterbrust führt je nach Ausprägung zu psychischen, aber auch zu organischen Problemen, die mit einer körperlichen Leistungseinschränkung einhergehen. Die immer wieder geäußerte Meinung, dass es sich nur um ein kosmetisches Problem handelt oder dass mit dem Wachstum eine „Selbstheilung“ zu erwarten ist, ist falsch.

Für die Behandlung der Trichterbrust, medizinisch auch als Pectus excavatum^1,2 bezeichnet, gibt es mittlerweile innovative Methoden. Die konservative Saugglockenbehandlung wurde durch die Druck-Saugglockenbehandlung erweitert. Die minimalinvasive, endoskopisch assistierte Korrektur mit Metallimplantaten, die das Sternum in der angehobenen regulären Position halten, ist der Goldstandard. Die Implantat-Fixation erfolgt elastisch zwischen M. serratus anterior und M. latissimus dorsi, wodurch zum Beispiel bruchgefährdete perkostale Drahtfixationen wegfallen. Bei gekreuzten Implantaten und mehrteiligen Implantaten mit aufgeschobenen Stabilisator-Laschen besteht das Risiko eines gesundheitsproblematischen Metallabriebs, was beim angewandten einteiligen PSI®-Implantat nicht der Fall ist. In bestimmten Situationen, zum Beispiel bei steifem Thorax, muss die Korrektur durch integrierte und ergänzende Operationsschritte (Sternumosteotomie, Rippenbogenmodellage, Rippenknorpelchondrotomie, anteriore mediastinale Mobilisation) erweitert werden. An der Wiener Privatklinik gibt es seit 2021 u.a. einen Behandlungsschwerpunkt für Thoraxdeformitäten, speziell eben auch für Trichterbrustpatienten.

Einleitung

Die Trichterbrust zeigt sich als unterschiedlich große Delle oder Rinne in der Mitte des Brustkorbs und ist bei Knaben im Vergleich zu den Mädchen 4x so häufig anzutreffen. Im pubertären Wachstumsspurt kommt es regelmäßig zur verstärkten Ausbildung der thorakalen Einsenkung. Bindegewebserkrankte (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom, MASS-Syndrom) sind häufiger betroffen.³ In 40–53% findet man in der Verwandtschaft ebenfalls gleichartig erkrankte Patienten, sodass eine multifaktorielle hereditäre Komponente angenommen wird.⁴

Ätiologisch erscheint eine übermäßige mechanische Instabilität des Sternums während einer rascheren körperlichen Wachstumsphase auslösend. Ein eindeutig definierbarer genetischer Defekt ist nicht nachgewiesen. Das Brustbein kann in gerader, gekrümmter oder rotierter Form vorliegen. Die anterioren knorpeligen Teile der Rippen im Trichterbereich sind –höchstwahrscheinlich biomechanisch-reaktiv – verlängert vorgewölbt bzw. eingesunken. Der vordere retrosternale Mediastinalraum ist dadurch räumlich pathologisch verkleinert.

Das Ausmaß der Trichterbrust wird objektiv durch die Bestimmung des Haller-Index auf der Höhe der tiefsten Trichterstelle festgelegt.⁵ Dabei wird am MRT- oder CT-Schnittbild der transversale Thoraxdurchmesser dividiert durch die sagittale anteroposteriore Distanz zwischen Trichter und Wirbelkörper-Oberflächenebene (physiologischer Normalwert: <2,5; Abb.1 links unten).

Symptomatik

In mittel- bis höhergradigen Fällen kommt es im Zuge des zunehmenden Mediastinalshifts zu einer Linksverlagerung sowie auch einer Kompression des Herzens, wo mechanisch vor allem das rechte Kammersystem betroffen ist.^6,7Der rechte Ventrikel ist eingeengt, verliert an Compliance und nimmt in der radiologischen Darstellung eine „tubuläre Form“ an. Damit sinkt auch die „ejection fraction“ und damit insgesamt der „cardiac output“ (Abb.2). Eine Situation, die therapeutisch nachweislich verbessert werden kann.⁸

Bei körperlicher Anstrengung muss das verengte Herz häufiger schlagen, um die gleiche Menge Blut eines gesunden Menschen bei ähnlicher Belastung zu transportieren. Die Folge: Betroffene haben ein Gefühl von „Herzklopfen bzw. Herzrasen“ (inadäquate Tachykardie) und eine eingeschränkte Ausdauer mit Leistungslimits beim Sport. Die hohe Herzfrequenz wird bekanntlich von jungen Menschen leichter verkraftet als von älteren. Es besteht eine Belastungsintoleranz. Die Verdrängung des Herzens und der Druck auf die Herzvorderwand können extrasystolische Herzrhythmusstörungen verursachen und sogar die Funktion der Herzklappen beeinträchtigen. Klappensegel prolabieren (z.B. Mitralklappen- oder Trikuspidalklappenprolaps) mit milden Insuffizienzzeichen, und auch die Pulmonalisklappe kann ggf. Insuffizienzzeichen niedrigen Grades aufweisen. Im Zuge der Inspiration können im Trichterbereich mediale Anteile der linken Lunge infolge der räumlichen Enge nur mehr erschwert oder gar nicht über das Herz gleiten, was aber zur kompletten Entfaltung der Lunge physiologisch möglich sein sollte. Der fallweise passagere, nach der Korrekturoperation beobachtete Laktat-Anstieg bei anästhesiologisch gänzlich ausgeglichener Flüssigkeitsbilanz könnte ätiologisch mit dem Aufheben der trichterbrustbezogenen Herzkompression und der daraus folgenden vergrößerten muskulären Ventrikel-Exkursion in Zusammenhang gebracht werden.

Die Lunge kann sich durch die Brustkorbdeformität nicht vollständig ausdehnen, einerseits durch den Trichter, andererseits durch die Dellen-deformierte Insertion des Zwerchfells, das bei maximaler Kontraktion nicht die volle physiologische inspiratorische Entfaltung der Lungen zustande bringen kann. Es resultiert ein atemmechanisches Problem durch das „zu große“, nicht optimal in der Passform abgestimmte und ggf. mit geringerer muskulärer Vorspannung vorliegende Zwerchfell. Eine Situation, die sich nach operativer Korrektur signifikant verbessert.⁹ Die in der Atemmechanik gestörte Lungenfunktion (FCV) ist um 10–25% eingeschränkt. Dies führt zur Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung und kann ggf. auch pulmonale Infektionen begünstigen.

In vielen Fällen führt die Trichterbrust zu nachgewiesenen organischen und psychischen Beeinträchtigungen. Es resultiert, neben einer verminderten Lebensqualität, eine Lebenssituation mit verminderter physischer Leistungsfähigkeit, Schmerzen und einem lokalen Druckgefühl im deformierten Brustkorb. Letzteres ist vor allem im Zuge der Wachstumsphasen zu beobachten.

Die psychische Belastung durch die missgebildete Brust führt bei 80% der Betroffenen zu einer erheblichen Minderung des Selbstwertgefühls und beeinträchtigt die Lebensqualität. Sie kann zu sozialem Rückzug, verminderter Leistungsfähigkeit und depressiver Verstimmung führen. Jugendliche wollen zum Beispiel im Sommer nicht mehr schwimmen gehen und halten ihren Oberkörper gerne vollständig bekleidet. Ein systematischer Review identifiziert soziale Nachteile, depressive Tendenzen, erhöhte soziale Angst, niedrigeren Selbstwert und introvertiertes Verhalten bei Betroffenen im Vergleich zu normierten Populationen.¹⁰ Dabei korreliert der psychologische Stress nicht direkt mit der objektiven Schwere der Deformität, sondern eher mit der persönlichen Wahrnehmung und dem sozialen Kontext.^10–12 Die komplikationslos verlaufene operative Korrektur hebt die Lebensqualität sowie das Selbstwertgefühl und die Teilhabe an sozialen Aktivitäten, Körperakzeptanz und psychosoziale Gesundheit werden im Durchschnitt signifikant gesteigert.¹³

Die immer wieder auch in Fachkreisen geäußerte Meinung, eine Trichterbrust sei prinzipiell ein „rein kosmetisches Problem“, ist falsch. Genauso falsch ist die Annahme, dass man aus dieser Fehlbildung herauswächst. Das Gegenteil ist der Fall, die Brustdeformität nimmt in der Regel mit dem Wachstum des Kindes zu, besonders stark in der Pubertät. Ausgeprägte Formen sind fallweise auch bei Kleinkindern möglich, aber sehr selten.

Therapie

Die aktuelle multimodale Behandlung besteht aus physikalisch-konservativen und operativ-chirurgischen Elementen, die heute einzeln, aber vielfach auch kombiniert erfolgreich eingesetzt werden.

Zur physikalisch-konservativen Behandlung gehört der Einsatz einer thorakalen Saugglocke (Abb.3). Es sollte für diese Behandlung ein flexibler Thorax mit sonografisch erkennbarer elastischer Manubrium-Korpus-Zone des Brustbeins vorliegen. Die größten und rasch korrigierenden, ggf. gänzlich kurativen Erfolge können gerade bei jungen Trichterbrustpatienten erzielt werden.^14–17 Die Therapien können in kooperativen Behandlungssituationen bereits im Volksschulalter stattfinden, in jedem Fall aber im Zuge des pubertären Wachstumsschubes. Die Unterdrucktherapie mittels Saugglocke steigert die sportliche Leistungsfähigkeit (CO) und flexibilisiert in jedem Fall den Thorax. Dadurch fällt bei einer doch notwendig erscheinenden späteren Operation zur Totalkorrektur die postoperative Schmerzproblematik geringer aus, nachdem der Brustkorb an den passager während der Heilbehandlung nahezu ausgeglichenen Trichter vorweg adaptiert ist.

Für die spezielle Situation, in der vorgewölbte untere Rippenbögen („flared ribs“) vorhanden sind, bewährt sich als aktuelle innovative Entwicklung die Y-förmig gestaltete Unterdruck-Überdruck-Saugglocke^® (Abb.4), die einerseits den Trichter abflacht, gleichzeitig aber auch eine Kompression auf vorspringende untere Rippenbögen (Abb.5) ausübt und die komplette Umformung provoziert. Alle Saugsysteme machen den Brustkorb grundsätzlich beweglicher.

Die konservative Saugglocken-Behandlung sollte täglich (ca.2h) Anwendung finden und hat die besten Ergebnisse bei jungen Patienten, bei denen die Therapie bereits im Alter von 10 Jahren begonnen wurde. Schon eine Therapiepause von 3 Tagen kann zu einem Rückfall führen infolge des sogenannten „Gewebe-Memorys“, das erst nach zumindest dreimonatiger Behandlung schrittweise abnimmt. Auch wenn in bestimmten Fällen eine operative Totalkorrektur notwendig erscheint, hat sich die Saugglocken-Flexibilisierung des Thorax als vorteilhaft erwiesen.

Die Kompression auf vorspringende Areale der Thoraxwand, wie sie z.B. im Rahmen einer gemischten vertikalen Kiel-Trichterdeformität auftritt, kann durch zusätzliche, individuell angepasste Silikonkissen innerhalb der Saugglocke behandelt werden (Abb.6).

Die meisten Patienten werden im Alter von 15 Jahren operiert. Die sehr seltenen schweren und bereits im Kleinkindalter auftretenden Thoraxdeformitäten können im Volksschulalter, sollten aber auf jeden Fall 1–2 Jahre vor dem Erreichen des 8. Lebensjahres korrigiert werden. Als Kriterium für eine Operation gilt ein fortbestehender Haller-Index über 3,2. Die Möglichkeit einer Korrektur im Erwachsenenalter endet etwa im Alter von 50 Jahren, wobei das individuell unterschiedliche biologische Alter berücksichtigt werden muss. Die knöcherne Rippendeformität in Form zunehmend einwärts geneigter knöcherner Rippenanteile und die häufig im höheren Alter beobachtete eher rechts lateralisierte Asymmetrie des Trichters führen zu einer steiferen Thoraxwand und erschweren den operativen Eingriff.

Plastisch-kosmetische Implantate oder die Verwendung von Gewebefüllern führen zu einem rein kosmetischen Gewinn, korrigieren aber ggf. nicht den Druck auf Herz und Lunge. Dazu gehören auch isolierte Mammaaugmentationen, die bei belassener Thoraxdeformität meist von einem nicht gänzlich befriedigenden kosmetischen Ergebnis begleitet sind („Strabismus der Mamillen“). In diesen Fällen sollte im ersten Schritt die Thoraxform korrigiert werden, gefolgt von der Brustvergrößerung mit subkutanem Implantat, falls erforderlich.

Die aktuelle chirurgische Korrektur wird heute minimalinvasiv durch kleine seitliche und ggf. ergänzend mittlere Hautöffnungen endoskopisch assistiert durchgeführt.¹ Bei Jugendlichen und Patienten mit flexiblem Thorax ist der einfache minimalinvasive Eingriff mittels Implantation von ein oder zwei speziell entwickelten einteiligen Metallimplantaten mit integrierter Stabilisator-Lasche über seitliche schräge thorakale Inzisionen die Regel. Dabei erfolgt die Fixation der Implantate endständig-futteralartig ausschließlich in der Thoraxwandmuskulatur zwischen dem leicht vorgelagerten Rand des M. latissimus dorsi und dem M. serratus anterior. Perkostale Nähte oder Drahtfixationen um einzelne Rippen sind nicht notwendig. Die Fixationstechnik ermöglicht die Beibehaltung eines flexiblen Thorax, nachdem die Implantate nur muskulär verankert sind. Den Vorteil erkennen die Patienten im Zuge der nicht eingeschränkten späteren sportlichen Betätigung bei nahezu jeglicher Sportart.

Bei Erwachsenen und bei steiferem Thorax muss, so wie auch bei deutlichen Verwachsungen im vorderen Mediastinum, die herkömmliche einfache minimalinvasive Trichterbrustkorrektur durch zusätzliche operative Maßnahmen, additiv zu den eingepflanzten Implantaten, erweitert werden.^1,18 Sie beinhalten die thorakoskopische partielle Schlitzung des Perichondriums betroffener Rippen, die gerade oder schräge partielle Sternumosteotomie (z.B. zum Ausgleich der Krümmung bzw. der Rotation), ggf. Rippenknorpelresektionen (Stichwort: vorgewölbte Rippenbögen) und ggf. eine anterior-mediastinale Dissektion (Mediastinotomie) im vorderen Mediastinum zwischen Sternum und Herzbeutel (Abb.7a+b). Letztere Maßnahme erfordert einen zusätzlichen medianen subxiphoidalen Zugang zum Mediastinum.

Das vom Autor propagierte Verfahren zur Trichterbrustkorrektur ist durch die Verwendung eines einteiligen Metallimplantats (PSI^®, Abb.8) mit integrierter Stabilisator-Lasche^®, Verzicht auf bewegliche Metallteile (z.B. keine aufgeschobenen Stabilisator-Laschen) sowie zusätzlich durch eine gezielte Dissektion von anterioren Mediastinalfasern gekennzeichnet. Es gelingt bei fachgerechter Implantation mit futteralartiger Verankerung in der Thoraxwandmuskulatur damit eine stabile, sichere und komplikationsarme Korrektur zu erreichen, auch bei älteren Patienten oder jenen mit rigiden Brustkörben. Um den immer wieder beobachteten problematischen Metallabrieb zu vermeiden, sollten sich die Implantate nicht gegenseitig berühren, und gekreuzte Implantate sollten daher eher keine Anwendung finden.^19,20

Die interventionelle Kryoablation wird in der Trichterbrustchirurgie verschiedentlich angewandt, um die interkostalen Nervenbahnen, die im Zuge von brüsken operativen Maßnahmen irritiert werden können, postoperativ längerfristig auszuschalten. Problematisch erscheint, dass auch irreversible Schäden auftreten können, wenn sowohl das Endoneurium als auch das Perineurium bei der Vereisung geschädigt werden. Persistierende Hypo- und Dysäthesien, neuropathische Beschwerden, aber auch motorische Defizite (Bauchwandmuskulatur) sind nicht gänzlich auszuschließen. Die persönliche Erfahrung des Autors aus über 850 Trichterbrusteingriffen zeigt, dass nervale Schäden bzw. Irritationen bei einer präparativ atraumatischen interkostalen Passage und Positionierung des Implantats bei angehobenem Sternum und intraoperativ bereits ausgeglichenem Trichter vermeidbar sind. Die Ergebnisse einer aktuellen Studie über Vor- und Nachteile der Kryoablation sind abzuwarten.²¹

Nach einer postoperativen Tragedauer von etwa 4 Jahren kann eine Implantat-Explantation ohne nennenswertes Rezidivrisiko erfolgen. Da die Implantat-tragenden Patienten nahezu beschwerdefrei sind, ergeben sich oftmals auch subjektiv gewünschte längere Tragezeiten. Die bis heute am längsten dauernde komplikationslose PSI^®-Implantat-Liegezeit betrug 19 Jahre.

Die Behandlungsresultate sind in über 80% der Patienten als „sehr gut“ beurteilt. Diese Zufriedenheit bleibt auch nach der operativen Implantat-Entfernung bestehen (Abb.9).

Die postoperative Komplikationsrate liegt unter ≤2,5% (Tab.1).

Während der Phase der Einheilung des Implantats bestehen für etwa zwei Monate Sporteinschränkungen. Später sind nach Rücksprache mit dem Arzt fast alle Sportarten erlaubt und die Kräftigung der Oberkörpermuskulatur durch regelmäßiges Training (Schwimmen, Paddeln, Bergwandern, Klettern, Gymnastik, Dehnen des Brustmuskels …) ist sogar erwünscht.

Literatur: