Sportverletzung und Zufallsbefund „Tumor“: Was jetzt?

Verletzungen des Bewegungsapparats machen häufig bildgebende Diagnostik nötig, wodurch gelegentlich bisher unbekannte Tumoren als Zufallsbefund entdeckt werden. Dies stellt eine Herausforderung dar in der Unterscheidung zwischen benignen Läsionen, tumorähnlichen Veränderungen und malignen Tumoren. Wichtig ist es, eine korrekte Einordnung zu treffen, um weitere Diagnostik und eine korrekte Therapie nicht zu verzögern.

Unwesentlich, ob in der Akutambulanz in der Klinik oder in der Ordination in der Niederlassung – es gibt verschiedene Konstellationen, wie sich nach einem Sportunfall ein Knochen- bzw. Weichteiltumor präsentieren kann. Hierzu zählen Röntgen eines Knochentumors ohne Fraktur, Röntgen eines Knochentumors mit Fraktur, MRT mit Auffälligkeiten des Knochens, MRT mit Auffälligkeiten des Weichteilgewebes. Um das richtige Vorgehen zu demonstrieren, werden jeweils an Fallbeispielen sinnvolle Lösungswege beschrieben.

Nichtossifizierendes Fibrom: Wann ist eine Therapie nicht nötig?

Fallbeispiel 1

Eine weibliche Patientin mit 17 Jahren wurde an unsere Abteilung verwiesen mit unklarer Raumforderung an der proximalen Tibiametaphyse. Sie war mit dem Rad gestürzt und im durchgeführten Röntgen zeigte sich keine Fraktur, aber dafür eine exzentrisch liegende Läsion in der Tibia. Aufgrund fehlender Expertise wurde die Patientin zu uns verwiesen.

Von der zuweisenden Abteilung hatte die Patientin eine Zuweisung zum MRT erhalten. Sie brachte die MRT- und Röntgenbilder mit. Die Patientin gab keinerlei Schmerzen mehr an. Im Röntgen sowie auch im MRT zeigte sich ein nichtossifizierendes Fibrom (NOF); es wird als sogenannte „Do-not-touch“-Läsion bezeichnet und bedarf keiner weiteren Kontrolle oder Therapie. Die Größe des NOF wies auch nicht auf eine Frakturgefahr hin. Die Patientin wurde darüber informiert, dass eine Wiedervorstellung nur bei Schmerzen nötig sei (Abb.1).

Wenn der Tumor zur Fraktur führt

Fallbeispiel 2

Am Jauerling (kleines Skigebiet in Niederösterreich) stürzte ein 10-jähriger Junge beim Skifahren und wurde in das Universitätsklinikum Krems transferiert. Im initial durchgeführten Röntgen zeigte sich eine pathologische Unterschenkelfraktur mit einer Raumforderung. Der Patient gab an, davor keine Schmerzen gehabt zu haben. Aufgrund der metadiaphysären Lage, des Alters und der Symptome wurde zuerst die Verdachtsdiagnose eines nichtossifizierenden Fibroms gestellt. Zur weiteren Abklärung wurde eine MRT-Untersuchung durchgeführt, welche die Diagnose bestätigte. Somit konnte die operative Versorgung mittels Kürettage, Auffüllung mit homologem Knochen und Verplattung stattfinden. Nach ungefähr einem Jahr war der Patient zur Verlaufskontrolle und Röntgenkontrolle wiederbestellt. Da zeigte sich die Fraktur gut geheilt und das Gewebe schon gut umgebaut. Die Indikation zur Plattenentfernung wurde gestellt, was 2 Monate später komplikationslos durchgeführt werden konnte (Abb. 2+3).

„Do-not-touch“-Läsionen

Einige benigne Knochenläsionen werden aufgrund ihres charakteristischen radiologischen Erscheinungsbildes als sogenannte „Do-not-touch“-Läsion bezeichnet. In der Regel erfordern sie keine weitere Abklärung oder Intervention und sollen Patienten vor unnötiger Diagnostik bewahren.¹ Zu den „Do-not-touch“-Läsionen zählt auch das nichtossifizierende Fibrom (NOF). Es tritt überwiegend im Kindes- und Jugendalter auf und zeigt sich im Röntgenbild als exzentrisch in der Metaphyse gelegene, strahlendurchlässige Läsion mit sklerotischem Randsaum.² Obwohl das NOF in den meisten Fällen asymptomatisch ist und keiner Therapie bedarf, können größere Läsionen die Knochenstabilität beeinträchtigen und das Risiko für eine pathologische Fraktur erhöhen, wie der zuvor beschriebene Fall verdeutlicht. Risikofaktoren für eine pathologische Fraktur bei NOF sind eine Länge über 33–35mm, Beteiligung >33–50% des Durchmessers und Lokalisation an der unteren gewichtstragenden Extremität.³

Zu den „Do-not-touch“-Läsionen zählt die juvenile Knochenzyste, die häufig metaphysär lokalisiert ist und sich radiografisch als osteolytische Läsion mit einem sklerotischen Saum darstellt.¹ Ebenfalls häufig sind Enchondrome, benigne knorpelige Knochentumoren, die nicht selten als Zufallsbefund im Rahmen der Abklärung von Sportverletzungen entdeckt werden.¹ Charakteristisch sind osteolytische lobulierte Läsionen mit Popcorn-artigen Verkalkungen. Die Abgrenzung vom atypischen chondrogenen Tumor ist sowohl histologisch als auch radiologisch oft schwierig. Größere, wachsende Läsionen oder Läsionen mit Kortikalisreaktion weisen auf eine potenzielle Low-Grade-Malignität hin.¹

Chondrogene Tumoren: zwischen benigne und maligne

Fallbeispiel 3

Eine 51-jährige Patientin wurde wegen länger andauernder Schmerzen nach dem Schwimmen beim niedergelassenen Orthopäden vorstellig. Dort wurde nach klinischer Untersuchung der Verdacht auf eine Tendinopathie gestellt und die Patientin wurde zum MRT überwiesen. Im MRT wurde eine Raumforderung im Bereich der Meta-/Diaphyse des proximalen Humerus auffällig. Die Raumforderung war vereinbar mit einem chondrogenen Tumor. Die Patientin wurde an die Abteilung für Orthopädie und Traumatologie des Universitätsklinikums Krems verwiesen. Dort wurde aufgrund der Schmerzsymptomatik die Verdachtsdiagnose eines atypischen chondrogenen Tumors gestellt. Es erfolgte die Planung der operativen Versorgung mittels Kürettage und Auffüllung mit Knochenzement. Postoperativ präsentierte sich das Röntgen regulär. Der histologische Befund zeigte einen atypischen chondrogenen Tumor (Abb. 4).

Ein Grad-1-Chondrosarkom an den Extremitätenknochen wird als atypischer chondrogener Tumor bezeichnet. Am Achsenskelett und an den flachen Knochen wird von einem Chondrosarkom Grad 1 gesprochen, da hierbei die Lokalrezidiv- und Metastasierungsrate höher ist.⁴ Ein atypischer chondrogener Tumor benötigt bei eindeutig radiologischem Bild keine Abklärung mittels Biopsie. Es gibt jedoch Faktoren, bei denen von einer höheren Malignität ausgegangen werden muss und eine Biopsie indiziert ist, wie endostales Scalloping über 2/3 der Kortikalisdicke, Destruktion des Kortex im MRT, Ödem um die Läsion sowie eine extraossäre Komponente.⁴

Weichteiltumoren: Vorsicht vor der „whoops procedure“

Fallbeispiel 4

Ein 25-jähriger Patient stellte sich mit Schmerzen und anhaltender Schwellung nach einer Fußballverletzung in einem anderen Krankenhaus vor. Es wurde daraufhin eine Sonografie durchgeführt, die nicht sicher rein flüssige Anteile beschrieb. Daraufhin wurde eine MRT durchgeführt, diese ergab laut Befund den Verdacht auf ein Hämatom. Der Patient berichtete weiters von einer Größenzunahme der Schwellung innerhalb von 8 Monaten. Ein Allgemeinchirurg stellte die Indikation zur Ausräumung des Hämatoms ohne vorherige Biopsie. Während der Operation zeigte sich kein Hämatom, sondern myxoides Gewebe. Es wurde Gewebe entnommen und zur histologischen Untersuchung eingesendet. Hierbei zeigte sich ein Myxofibrosarkom G3. Daraufhin wurde der Patient an das Universitätsklinikum Krems zur weiteren Begutachtung verwiesen (Abb. 5).

Diese Art der Resektion bzw. des Prozederes nennt man „whoops procedure“, sie kommt dann vor, wenn eine Raumforderung ohne vorherige Biopsie entfernt wird, da von einer gutartigen Läsion ausgegangen wird, und diese sich in der histologischen Untersuchung schließlich als bösartig präsentiert. Um solche ungünstigen Therapiemaßnahmen zu vermeiden, sollte bei unklaren Befunden immer Rücksprache mit einem spezialisierten Zentrum gehalten werden. In den Niederlanden wurde anhand einer Datenbank erhoben, wie viele ungeplante Exzisionen an Weichteilsarkomen („whoops procedures“) stattfinden: Es betraf 18,2% aller Patient:innen, die von 2016 bis 2019 operiert worden waren.⁵ Es zeigten sich in der Folge mehr R1-Resektionen sowie R2-Resektionen, mehr Reexzisionen und eine häufigere Anwendung von Strahlentherapie als bei geplanten Exzisionen.⁵Deshalb sind die korrekte Diagnose und Therapie bei Knochen- und Weichteiltumoren essenziell, um ein ungünstiges Outcome für die Patient:innen zu verhindern.

Abschließend folgt ein Patientenfall, der verdeutlicht, dass bei einseitigen Schmerzen am Bewegungsapparat bei jungen Patient:innen ein Röntgen eine wichtige erste Abklärungsmaßnahme darstellt. Spätestens nach durchgehend 2 Wochen Schmerzen ohne Trauma an einer Lokalisation sollte bei Kindern und Jugendlichen überlegt werden, eine Bildgebung durchzuführen.

Persistierende Schmerzen als Warnsignal

Fallbeispiel 5

Der 18-jährige Patient wurde in einem Krankenhaus in der Peripherie vorstellig mit Oberschenkelschmerzen links, die bereits seit einem halben Jahr bestanden. In letzter Zeit war er körperlich mehr aktiv und verspürte dadurch mehr Schmerzen. Bis dahin war noch keine bildgebende Abklärung durchgeführt worden. Äußerlich zeigte sich eine Umfangzunahme im Vergleich zum anderen Bein. In der Anamnese war kein Trauma erinnerlich und der Patient gab keine Vorerkrankungen an. Es wurde ein Röntgen des Oberschenkels links durchgeführt. Dieses zeigte folgende Befunde:

Es stellte sich eine diaphysär gelegene Raumforderung im Knochen dar, die unscharf begrenzt war. Es zeigte sich osteolytisch-permeatives Wachstum mit extraossärem Gewebeanteil. Weiters konnte man die sogenannten „Sunburst“-Veränderungen des Periosts sehen, die typisch für maligne Veränderungen sind. Als Verdachtsdiagnose konnte man, wenn man Alter und Lokalisation betrachtete, von einem Ewing-Sarkom ausgehen. Der Patient wurde an die Abteilung für Orthopädie und Traumatologie mit tumororthopädischem Schwerpunkt, Universitätsklinikum Krems, verwiesen. Dort wurden ein Röntgen des gesamten Oberschenkels angefertigt sowie ein MRT des gesamten Oberschenkels mit Kontrastmittel. Zusätzlich wurde eine Staging-Untersuchung (CT Thorax und Abdomen) durchgeführt. Dabei zeigen sich keine Hinweise auf Sekundärblastome. Nach präoperativer Planung mittels MRT wurde eine offene Knochenbiopsie durchgeführt. Bei der Biopsiestelle wurde auf den späteren Zugang geachtet und darauf, nur ein Kompartiment zu kontaminieren. Das histologische Ergebnis bestätigte die Verdachtsdiagnose eines Ewing-Sarkoms. Der Patient erhielt eine neoadjuvante Chemotherapie und sowohl während als auch nach der Chemotherapie ein erneutes MRT sowie Staging-CT. Darin wurde ein Therapieansprechen festgestellt. Es erfolgte die operative Versorgung mit Resektion des Tumors und Einbau einer eigens angefertigten Tumor-Endoprothese (Abb. 6).

Maligne Knochen- und Weichteiltumoren sind insgesamt seltene Erkrankungen. Die Prävalenz maligner Knochentumoren stieg zwischen 2000 und 2018 von 0,00069% auf 0,00749%.⁶ In Italien machen primäre maligne Knochentumoren etwa 0,2% aller malignen Tumorerkrankungen aus.⁷ Die Inzidenz für Weichteilsarkome liegt in Europa bei 4,7 pro 100000 Einwohner, für Knochensarkome bei 0,8 pro 100000 Einwohner.⁸ Die häufigsten malignen Knochentumoren sind Chondrosarkom, Osteosarkom und Ewing-Sarkom. Zu den häufigsten malignen Weichteiltumoren zählen das undifferenzierte pleomorphe Sarkom, das Liposarkom und das Leiomyosarkom.⁹ Demgegenüber treten gutartige Knochen- und Weichteiltumoren wie Osteochondrome, Enchondrome oder Lipome weitaus häufiger auf, sie gehören zum klinischen Alltag in der Orthopädie und Unfallchirurgie. Ihre tatsächliche Inzidenz ist aufgrund des häufig asymptomatischen Verlaufs schwer zu bestimmen.¹⁰

Vom Röntgen zur Biopsie: der diagnostische Stufenplan

Die Basisdiagnostik einer suspekten Läsion erfolgt zunächst mittels konventioneller Röntgenaufnahme.¹¹ Diese ermöglicht die Beurteilung von Osteolysen oder Sklerosen, Matrixkalzifikationen, periostalen Reaktionen sowie einer knöchernen Beteiligung bei Weichteiltumoren.^12,13 Zur Einschätzung der Aggressivität osteolytischer Läsionen kann die Lodwick-Klassifikation herangezogen werden.¹⁴ Die Klassifikation unterscheidet zwischen Lodwick Grad Ia, Ib, Ic, II und III, wobei höhere Grade mit einem rascheren Wachstum und einer höheren Wahrscheinlichkeit für Malignität assoziiert sind.¹⁴ Das Muster der Periostreaktion liefert wichtige Hinweise auf das Wachstumsverhalten einer Läsion. Eine Verdickung des Periosts spricht eher für einen langsamen Prozess, während lamelläre („onion skin“) oder strahlenförmige Periostreaktionen („sunburst“) oder das Codman-Dreieck auf ein aggressives Wachstum hinweisen.¹⁵

Kann anhand des Röntgens keine eindeutige benigne Diagnose gestellt werden sollte zur weiteren Charakterisierung einer knöchernen Läsion eine Magnetresonanztomografie mit Kontrastmittel durchgeführt werden. Eine Ausnahme stellt das Osteoidosteom dar, bei dem die Computertomografie ohne Kontrastmittel zur Darstellung des Nidus eine hohe Aussagekraft hat.¹⁰ Zur Detektion von Skip-Metastasen wird empfohlen, das gesamte betroffene Knochensegment einschließlich der angrenzenden Gelenke in einer MRT-Untersuchung abzubilden.¹¹ Skip-Metastasen sind Metastasen, die im Knochen, in dem das Primum angesiedelt ist, bzw. im gelenksübergreifenden Knochenkompartiment anatomisch getrennt auftreten.

Kann durch die Bildgebung keine sichere Diagnose gestellt werden, ist eine Biopsie indiziert. Insbesondere bei Weichteiltumoren lässt sich oft durch die Bildgebung allein eine Malignität nicht ausschließen. Bei Tumoren mit einer Größe von mehr als 5cm, Größenzunahme, Schmerzen oder tiefer subfaszialer Lokalisation sollte eine bioptische Abklärung erfolgen.¹⁶ Sowohl bei Knochen- als auch Weichteiltumoren wird primär eine perkutane Stanzbiopsie empfohlen. Sollte diese nicht aussagekräftig sein, wird empfohlen, eine offene Biopsie durchzuführen.¹⁷ Der Biopsiekanal muss bei der definitiven Tumorresektion vollständig mitentfernt werden. Dabei ist darauf zu achten, dass der Zugangsweg möglichst nur ein anatomisches Kompartiment durchquert und ein ausreichender Abstand zu neurovaskulären Strukturen eingehalten wird.^17,18 Die Biopsie sollte grundsätzlich immer am spezialisierten Sarkomzentrum erfolgen, das auch die weitere definitive Therapie übernimmt.¹⁸◼

Literatur: