Palliativmedizin und Neurologie zusammen denken

Viele neurologische Erkrankungen sind chronisch-progredient, mit hoher Symptomlast und begrenzter Heilungsperspektive – und doch wird Palliative Care in der Neurologie oft erst spät oder gar nicht einbezogen. Das Feld der Neuropalliative Care hat sich in den letzten Jahren erheblich weiterentwickelt: Neue randomisierte Studien, internationale Leitlinien und die Gründung einer eigenen Fachgesellschaft unterstreichen den Stellenwert einer frühzeitigen palliativen Begleitung neurologischer Patient:innen und ihrer Angehörigen.

Von der Onkologie zur Neurologie: Palliative Care im Wandel

Palliative Care wurde historisch für Patient:innen mit fortgeschrittenen Tumorerkrankungen konzipiert. Dass die frühe Integration palliativer Angebote in der Onkologie die Lebensqualität verbessern kann, ist spätestens seit der Landmark-Studie von Temel und Kollegen zum metastasierten Lungenkarzinom breit anerkannt.¹ Das Schweizerische Bundesamt für Gesundheit (BAG) definiert Palliative Care als Versorgung von Menschen mit unheilbaren, lebensbedrohenden und chronisch fortschreitenden Erkrankungen – eine Definition, die auf einen grossen Teil neurologischer Diagnosen zutrifft.²

Trotz dieser offensichtlichen Schnittmenge mit onkologischen Erkrankungen bleibt die Neurologie in palliativmedizinischen Gremien und Leitlinien – auch in der Schweiz – bislang unterrepräsentiert. Ein möglicher Grund liegt in den spezifischen klinischen Herausforderungen neurologischer Krankheitsbilder: Neurokognitive Veränderungen, Aphasie, Dysphagie, epileptische Anfälle und Dyspnoe bei neuromuskulären Erkrankungen sind internistisch oder anästhesiologisch ausgebildeten Palliativmediziner:innen teilweise weniger vertraut. Erschwerend kommt hinzu, dass die Krankheitsverläufe in der Neurologie heterogen sind und der Übergang in die «fortgeschrittene» Phase oft weniger klar abgrenzbar ist als in der Onkologie. Gleichzeitig verfügen nur wenige Neurolog:innen über eine formale Zusatzqualifikation in Palliative Care.

In den letzten Jahren hat das Feld jedoch erheblich an Dynamik gewonnen. Ein europäisches Konsensus-Review betonte 2016 die Notwendigkeit der disziplinübergreifenden Zusammenarbeit.³ Die American Academy of Neurology (AAN) definierte 2022 in einem Positionspapier die Palliativversorgung als Kernkompetenz aller Neurolog:innen.⁴ Ein umfassendes Review in The Lancet Neurology fasste 2023 die vorliegende Evidenz zusammen und forderte routinemässiges Screening zur Identifikation palliativer Bedürfnisse, die Integration palliativer Ansätze in die neurologische Routineversorgung und eine systematische interdisziplinäre Zusammenarbeit.⁵ Mit der Gründung der International Neuropalliative Care Society (INPCS) existiert zudem erstmals eine globale spezialisierte Fachgesellschaft, die Forschung, Ausbildung und klinische Standards an dieser Schnittstelle bündelt.⁵

Neurologische Erkrankungen mit besonderem Palliativbedarf

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die ALS gilt als paradigmatische Erkrankung für neuropalliative Versorgung. Mit einer Prävalenz von 6–8 pro 100000 Personen und einer medianen Überlebenszeit von drei bis fünf Jahren entspricht ihre Krankheitsspanne der bei einer fortgeschrittenen onkologischen Diagnose. Im Verlauf führen progrediente Paresen konsekutiv zu Dysphagie, Dysarthrie bis hin zum vollständigen Kommunikationsverlust sowie zu respiratorischer Insuffizienz. Diese progredienten, nicht heilbaren Symptome bilden eine breite Grundlage für die frühzeitige Integration multiprofessioneller Palliative Care.⁶

Viele Betroffene und ihre Familien äussern im Krankheitsverlauf Sorgen vor schwerer Atemnot oder einem möglichen Ersticken in der terminalen Phase. Die Atemnot kann und darf in der letzten Lebensphase mit Benzodiazepinen und Opioiden behandelt werden, und viele der Patient:innen versterben ohne belastende Atemnot im Rahmen einer CO₂-Narkose. Eine wertschätzende, aufklärende Kommunikation über diesen in der Regel friedlichen Sterbeverlauf kann quälende Ängste erheblich mildern.⁷

Zwei weitere Entscheidungsfelder verdienen frühzeitige Thematisierung: Die nichtinvasive Beatmung (NIV), die bei symptomatischer Atemschwäche oder eingeschränkter Vitalkapazität empfohlen wird und neben der Lebensverlängerung die Lebensqualität nachweislich verbessert,⁸ sowie die enterale Ernährung via perkutaner endoskopischer Gastrostomie (PEG), deren Beitrag zu einem verlängerten Überleben dokumentiert ist.⁹ Entscheidend ist, bereits bei Einleitung dieser Massnahmen prospektiv zu besprechen, unter welchen Umständen sie bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung reduziert oder beendet werden sollen. Diese vorausschauende Planung ermöglicht autonome Entscheidungen zu einem Zeitpunkt, an dem die Kommunikationsfähigkeit noch erhalten ist, und entlastet gleichzeitig die Angehörigen, die in der Spätphase die stellvertretende Entscheidungslast tragen.

Parkinsonerkrankung und verwandte Syndrome

Die Parkinsonerkrankung und atypische Parkinsonsyndrome stellen neurodegenerative Erkrankungen mit einem deutlich längeren Verlauf dar. In der Frühphase ist eine wirksame symptomatische Therapie möglich, doch bleibt das Behandlungsziel formal nichtkurativ. Im fortgeschrittenen Stadium geht die Erkrankung mit erheblicher Morbidität einher, wobei nicht primär die motorischen Einschränkungen, sondern ein breites Spektrum nichtmotorischer Symptome die Lebensqualität bestimmt: Chronische Schmerzen, Obstipation, Fatigue, Schlafstörungen, autonome Dysfunktion und neuropsychiatrische Veränderungen wie Depression, Angst, Halluzinationen und kognitive Defizite beeinflussen das Wohlbefinden häufig stärker als Rigor und Tremor.

In einer randomisierten klinischen Studie konnten Kluger und Kolleg:innen zeigen, dass eine integrierte ambulante Palliative Care bei Patient:innen mit Parkinsonsyndrom zu einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität (QoL-AD), einer Reduktion der Symptomlast und einer höheren Rate an abgeschlossenen Vorsorgedokumenten führte – ohne dass sich die Caregiver-Belastung als Ko-Primärendpunkt signifikant veränderte.¹⁰ Die Implementierung des ESAS-PD, eines für Parkinson adaptierten validierten Symptomfragebogens, zeigte eine gute klinische Anwendbarkeit, und die Scores verbesserten sich nach gezielten Interventionen, was die Nützlichkeit des Instruments für die symptomorientierte Betreuung von Patient:innen unterstreicht.¹¹

Demenzielle Erkrankungen

Aufgrund des oft langjährigen und schwer vorhersehbaren Verlaufs demenzieller Erkrankungen wird Palliative Care häufig nicht rechtzeitig integriert. Im Zentrum steht die vorausschauende Planung – Bestimmung einer Vertretungsperson bei Urteilsunfähigkeit, Haltung zu Sondenernährung und antibiotischer Therapie in der letzten Lebensphase sowie Vorstellungen zum letzten Lebensort. Die Kommunikation realistischer Optionen ist dabei entscheidend. Eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse ergab, dass eine Sondenernährung bei fortgeschrittener Demenz nicht mit einer Verlängerung der Überlebenszeit oder einer Verbesserung des Ernährungszustands einhergeht und sogar mit einer höheren Sterblichkeitsrate sowie einem erhöhten Risiko für Pneumonie und druckgeschwürbezogene Komplikationen assoziiert ist, was Entscheidungen gemeinsam zwischen Pflegepersonen und Ärzt:innen besonders wichtig macht.¹² Strukturierte palliative Versorgungskonzepte in Langzeit- und Pflegeeinrichtungen können die Qualität der Versorgung am Lebensende verbessern, indem sie Symptomkontrolle, Dokumentation von Behandlungswünschen und Prozesse wie Advance Care Planning fördern und somit eine patientenzentrierte Betreuung unterstützen.¹³

Neurovaskuläre und neuroonkologische Erkrankungen

Schlaganfälle gehören gemäss Bundesstatistik zu den häufigsten Todesursachen in der Schweiz und führen oft zu bleibenden Funktionseinschränkungen. Neben motorischen Defiziten und Dysphagie beeinflussen Depression, Angst und Fatigue sowohl die Lebensqualität als auch das rehabilitative Potenzial. In der frühen Post-Stroke-Phase sind entscheidungsbezogene Gespräche zu Therapieeinstellungen, Reanimationsstatus und Tracheotomie unter Berücksichtigung der mutmasslichen oder geäusserten Patientenwünsche zentrale Bestandteile der Versorgung.

Aktuelle klinische Leitlinien betonen, dass palliativmedizinische Bedürfnisse bei Schlaganfallpatient:innen durchaus früh im Krankheitsverlauf auftreten und über reine Symptomkontrolle hinausgehen. Dazu gehören kommunikative Herausforderungen, Entscheidungsfindung zu Behandlungszielen, psychosoziale Belastungen und die ganzheitliche Unterstützung von Patient:innen und Angehörigen – Aspekte, die in der Routineversorgung oft unzureichend adressiert werden. Die American Heart Association empfiehlt daher, palliative Ansätze bereits in allen Phasen der Schlaganfallversorgung systematisch zu integrieren, um Kommunikations-, Entscheidungs- und Versorgungsbedarfe besser zu decken.¹⁴

Bei hochgradigen Gliomen handelt es sich ab Diagnosestellung um eine nicht heilbare, progrediente Erkrankung mit begrenzter Lebenserwartung. Patient:innen entwickeln häufig früh neurologische Defizite, einschliesslich kognitiver Einschränkungen und Sprach- bzw. Kommunikationsstörungen, die die Erfassung von Behandlungswünschen und Entscheidungen über Therapiezielsetzungen erschweren. Ein systematisches Review und Übersichtsarbeiten zeigen, dass das Bedürfnis nach palliativer Versorgung bei dieser Patientengruppe hoch, die Symptomlast über den gesamten Krankheitsverlauf erheblich und kommunikative sowie psychosoziale Unterstützung wichtig ist.^15,16 Obwohl Leitlinien wie jene der European Association for Neuro Oncology (EANO)¹⁷ eine frühzeitige und kontinuierliche palliative Mitbetreuung empfehlen, wird spezialisierte Palliativversorgung in der Praxis oft erst spät genutzt, teilweise nur in den letzten Lebenswochen, wodurch die Möglichkeit einer prospektiven Planung und der Wahl des Sterbeortes eingeschränkt ist.¹⁸

Angehörige im Blick: Caregiver-Belastung systematisch adressieren

Die Berücksichtigung der Angehörigen ist ein integraler Bestandteil neuropalliativer Versorgung. Sowohl für neurodegenerative als auch für neuroonkologische Erkrankungen ist die psychosoziale Belastung von pflegenden Angehörigen dokumentiert.^19,20 Viele Caregiver berichten über antizipierte Trauer, also Trauerreaktionen, die bereits vor dem Tod der Patient:innen auftreten und sich qualitativ von Trauer nach dem Tod unterscheiden.²¹

Angesichts dieser Belastungen ist es wichtig, Angehörige frühzeitig zu unterstützen. Psychosoziale Begleitung, Beratung, Seelsorge sowie Informationen über Entlastungsdienste wie ambulante Pflege, Spitex oder spezialisierte Palliativ-Spitex können die psychische Belastung von pflegenden Angehörigen reduzieren und ihr psychisches Wohlbefinden verbessern.²² Auch die Nachbetreuung in Form von Trauerbegleitung sollte in der Versorgung berücksichtigt werden, um langfristige psychosoziale Stabilität zu fördern.

Wann ist der richtige Zeitpunkt?

Aufgrund der heterogenen Verläufe neurologischer Erkrankungen kann kein universeller Zeitpunkt für die Einführung palliativer Angebote definiert werden. Ein bewährter Ansatz ist die strukturierte Besprechung des «besten Falls, des schlechtesten Falls und des wahrscheinlichsten Falls» («best case/worst case/most likely case») eines Krankheitsverlaufs, die Patient:innen und Angehörigen hilft, realistische Erwartungen zu entwickeln und Prioritäten zu klären. Advance Care Planning umfasst dabei weit mehr als die Festlegung des Reanimationsstatus: Auch Entscheidungen zur nichtinvasiven Beatmung, enteraler Ernährung, antibiotischer Therapie am Lebensende sowie zum gewünschten letzten Lebensort gehören zur Vorausplanung. Im Schweizer Kontext kann im Rahmen der Vorausplanung auch der Wunsch nach einem ärztlich assistierten Suizid thematisiert werden. Voraussetzung ist eine frühzeitige, empathische Kommunikation, die auch eine mögliche spätere Urteilsunfähigkeit antizipiert und die Benennung einer Vertretungsperson einschliesst. Abbildung 1 zeigt eine klinische Orientierungshilfe.

Neuropalliative Care in der Schweiz: Stand und Bedarf

In der Schweiz hat sich die allgemeine Palliativversorgung dank der Nationalen Strategie Palliative Care erheblich weiterentwickelt. Angebote mit neuropalliativem Schwerpunkt – wie Ambulatorien, Konsildienste oder spezialisierte Pflegeeinrichtungen – bleiben jedoch selten und sind bislang vor allem auf einige universitäre Zentren konzentriert. Darüber hinaus existiert bislang kein strukturiertes Curriculum, das eine palliative Ausbildung in der neurologischen Facharztausbildung (FMH Neurologie) integriert. Der Wunsch vieler Patient:innen, im ambulanten Umfeld und nach Möglichkeit zu Hause zu versterben, steht einer Versorgungsrealität gegenüber, in der neuropalliative Expertise primär in der stationären Tertiärversorgung verfügbar ist. Der Ausbau neuropalliativer Ambulatorien und die Vernetzung zwischen Spitalmedizin, Hausarztmedizin und Spitex stellen daher eine zentrale Zukunftsaufgabe dar.

Ausblick: Ausbildung, Forschung und Versorgungsstrukturen

Obwohl Neurolog:innen aufgrund ihrer longitudinalen Patient:innenbeziehung als primäre Palliativversorger:innen prädestiniert wären, fühlen sich insbesondere jüngere Kolleg:innen im Umgang mit palliativen Fragestellungen unsicher. Dies liegt teils am Wunsch, Patient:innen nicht zu verunsichern, teils am empfundenen Widerspruch zu vermeintlich kurativen Therapiezielen. Das AAN-Positionspapier von 2022 fordert daher eine systematische Integration palliativer Kompetenzen in die neurologische Weiterbildung.⁴ Erste Ausbildungsprogramme, die didaktische Lehrformate mit klinischen Lernanteilen kombinieren, führten bei Assistenzärzt:innen der Neurologie zu signifikanten Verbesserungen im wahrgenommenen Wissen sowie im Komfort bei palliativen Gesprächen, während die Häufigkeit solcher Gespräche im klinischen Alltag ebenfalls zunahm, wenn auch nicht statistisch signifikant.²³

Anfang 2025 veröffentlichte die INPCS ein Konsensus-Statement zu Forschungsprioritäten: Im Zentrum stehen die Entwicklung krankheitsspezifischer Outcome-Instrumente, die Evaluation unterschiedlicher Versorgungsmodelle und Methoden zur Messung von Goal-concordant Care über den gesamten Krankheitsverlauf.²⁴ Die Etablierung neuropalliativer Ambulatorien, Konsildienste und regionaler Netzwerke zwischen Neurologie, Palliative Care, Hausarztmedizin und Langzeitpflege wird ein entscheidender nächster Schritt sein. Es braucht dabei sowohl die Bereitschaft der Neurolog:innen, palliative Kompetenz als Teil ihrer fachärztlichen Identität zu verstehen, als auch die strukturellen Voraussetzungen, um diesen Anspruch in die tägliche Versorgung umzusetzen.

Literatur: