Effektive Niedrigdosisbestrahlung bei orbitalem MALT-Lymphom

Das MALT-Lymphom ist eine seltene Form des malignen Non-Hodgkin-Lymphoms. Es macht etwa 7–8% der jährlich diagnostizierten Fälle von Non-Hodgkin-Lymphomen aus.¹ Der folgende Fallbericht zeigt, wie eine sehr niedrig dosierte Strahlentherapie bei einer älteren Patientin zu einer anhaltenden Komplettremission führte.

Onkologische Anamnese

Eine 75-jährige Patientin stellte sich im Oktober 2024 aufgrund von Diplopie und linksseitigem Exophthalmus bei einer niedergelassenen Augenärztin vor. In der daraufhin durchgeführten Magnetresonanztomografie (MRT) zeigte sich eine 2,3×1cm große Raumforderung im oberen Abschnitt der linken Orbita (Abb.1). Die histopathologische Sicherung mittels Biopsie ergab ein extranodales Marginalzonenlymphom vom MALT-Typ („mucosa-associated lymphoid tissue“). Im anschließenden Staging mittels PET-CT fanden sich keine weiteren Läsionen (Abb.1), sodass ein lokalisiertes Stadium I diagnostiziert wurde.

Therapieverlauf

Entsprechend den aktuellen Leitlinienempfehlungen wurde die Indikation zur primär definitiven Radiotherapie gestellt.¹ Im Rahmen des Aufklärungsgesprächs wurden der Patientin zwei unterschiedliche Bestrahlungskonzepte erläutert:

1. Eine definitive Radiotherapie mit einer Gesamtdosis von 24Gy in 12 Fraktionen, die laut Literatur in mehr als 90–95% der Fälle zu einer lokalen Komplettremission führt.²

2. Eine „very-low-dose“-Radiotherapie (VLDRT) mit 4Gy in zwei Fraktionen à 2Gy, für die Ansprechraten von etwa 80% beschrieben sind.³

Aufgrund der deutlich geringeren Behandlungsdauer sowie des günstigen Nebenwirkungsprofils entschied sich die Patientin für die Durchführung einer VLDRT.

Die Bestrahlungsplanung erfolgte CT- und MRT-gestützt mittels VMAT-Technik („volumetric modulated arc therapy“). Der Bestrahlungsplan ist in Abbildung 2 dargestellt. Durch die hochkonformale Technik konnten das kontralaterale Auge sowie das umliegende Gehirngewebe optimal geschont werden.

Die Therapie wurde komplikationslos durchgeführt. Akute oder späte Nebenwirkungen traten weder während noch nach der Behandlung auf. Typische strahleninduzierte Nebenwirkungen im Orbitalbereich – besonders bei höheren Gesamtdosen – umfassen unter anderem Fatigue, Konjunktivitis, Katarakt oder Madarosis.

Ein unmittelbares klinisches Ansprechen während der beiden Bestrahlungssitzungen war zunächst nicht erkennbar.

Therapieansprechen

In den folgenden Monaten zeigte sich jedoch eine kontinuierliche klinische Regression der Raumforderung. Sowohl die Diplopie als auch der Exophthalmus bildeten sich vollständig zurück, wodurch sich der Leidensdruck der Patientin deutlich reduzierte. Die MRT-Kontrolle im Februar 2025, drei Monate nach Abschluss der Radiotherapie, dokumentierte ein ausgeprägtes partielles Ansprechen mit minimalem Residualbefund.

Zur weiteren Responsebeurteilung und zum Restaging wurde im September 2025, zehn Monate nach Therapieende, erneut ein PET-CT durchgeführt. Dabei zeigte sich weder eine residuelle Raumforderung noch eine pathologische Kontrastmittelaufnahme in der linken Orbita. Ebenso fanden sich keine Hinweise auf weitere Manifestationen im übrigen Körper. Somit konnte eine komplette metabolische Remission bestätigt werden.

Die nachfolgenden MRT-Kontrollen bestätigten das anhaltende vollständige Therapieansprechen.

Diskussion

Indolente Lymphome wie das follikuläre Lymphom oder das MALT-Lymphom weisen eine ausgeprägte Strahlensensibilität auf. Die wegweisende Studie von Hoskin et al. konnte zeigen, dass bereits eine VLDRT mit 2×2Gy hohe Ansprechraten von etwa 80% sowie Komplettremissionsraten von rund 60% erzielen kann.³

Die VLDRT bietet vor allem bei älteren oder vulnerablen Patient:innen wesentliche Vorteile: Die Therapie ist kurz, wenig belastend und mit einer sehr geringen Toxizität verbunden. Gerade in anatomisch sensiblen Regionen wie der Orbita hat die Reduktion potenzieller Spättoxizitäten eine hohe klinische Relevanz.

Darüber hinaus ermöglicht dieses Vorgehen ein adaptives Therapiekonzept. Bei unzureichendem Ansprechen besteht weiterhin die Möglichkeit einer Nachbestrahlung mit höherer Gesamtdosis, wodurch hohe lokale Kontrollraten erzielt werden können. Trotz der weiterhin kontrovers diskutierten Rolle der VLDRT im kurativen Setting ist dieses Vorgehen für ausgewählte Patient:innen eine sinnvolle therapeutische Option.

Neben dem kurativen Einsatz kann die VLDRT auch im palliativen Setting zur raschen Symptomkontrolle eingesetzt werden, besonders bei fortgeschrittener Erkrankung oder bei älteren und fragilen Patient:innen.

Der vorliegende Fall demonstriert eindrucksvoll, dass auch mit einer extrem niedrig dosierten Radiotherapie eine dauerhafte komplette Remission eines lokalisierten orbitalen MALT-Lymphoms erreicht werden kann – bei gleichzeitig exzellenter Verträglichkeit und minimaler Behandlungsbelastung für die Patientin.

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Steckbrief: extranodales Marginalzonen-Lymphom (MALT-Lymphom)

• Klassifikation & Epidemiologie: Das MALT-Lymphom gehört zu den indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen und macht etwa 7–8 % der Neuerkrankungen aus. Häufigste Lokalisation ist der Magen (30–35 %), jedoch ist eine Manifestation in nahezu allen Organen möglich.

• Ätiologie & Risikofaktoren: assoziiert mit chronischer Antigenstimulation, vor allem bei Autoimmunkrankheiten (z. B. Sjögren, Hashimoto) und chronischen Infektionen. Kein einheitliches genetisches „Hallmark“.

• Klinik: meist indolenter Verlauf, häufig asymptomatisch; Diagnose oft zufällig (Endoskopie, Bildgebung). Symptome sind unspezifisch und abhängig von der Lokalisation; die diagnostische Latenz ist teilweise lang (z. B. okulär median ­sieben Monate). Allgemeinzustand meist gut.

• Diagnostik: histopathologische Sicherung durch erfahrene Hämatopatho­log:innen obligat. Labor meist unauffällig; LDH- und β2-Mikroglobulin-Erhöhung selten. Monoklonale Immunglobuline in bis zu 40 % nachweisbar.

• Ausbreitungsmuster: multilokuläre Manifestationen bei ca. 25 % der gastrischen und bis zu 45 % der extragastrischen Fälle.

• Therapieoptionen:
  

  • „Watch and wait“ bei asymptomatischem Verlauf

  • Lokaltherapie (Strahlentherapie oder alternativ Operation)

  • Systemische Therapie bei fortgeschrittenem oder symptomatischem Verlauf
    

• Strahlentherapie: in Stadium I–II oft kurativ und Standardoption; empfohlene Dosis ~24 Gy („involved site“). Niedrig dosierte Schemata (z. B. 2 × 2 Gy) zeigen gute palliative Effekte bei minimaler Toxizität.

• Prognose: insgesamt sehr günstig; 5-Jahres-Überlebensrate 70–100 %, abhängig von Stadium, Lokalisation und Therapiestrategie.

Literatur: