Morbus Scheuermann

Von der Willensschwäche zur strukturellen Hyperkyphose

Leading Opinions

Autor:

Dr. med. Daniel Studer

Universitätskinderspital beider Basel, UKBB, Basel E-Mail: daniel.studer@ukbb.ch

23.11.2017

Menschen mit «Buckel» wurden über viele Jahrhunderte sozial ausgeschlossen und geächtet. Der Grund für ihr Aussehen wurde unter anderem in einem zu schwachen Willen gesehen. Trotz der wissenschaftlichen und technischen Fortschritte ist bis heute die Ursache der Entstehung der unterdessen als Morbus Scheuermann bekannten strukturellen Hyperkyphose nicht restlos geklärt. Aufgrund des wachsenden Verständnisses der histopathologischen Veränderungen, der seriöseren Kenntnisse über den natürlichen Krankheitsverlauf und nicht zuletzt durch die Möglichkeit der instrumentierten Spondylodese können wir heute erfolgreiche Therapieoptionen anbieten. <div id="keypoints"> <h2>Keypoints</h2> <ul> <li>Die Ätiologie des Morbus Scheuermann ist noch immer unklar. Genetische und mechanische Faktoren stehen im Vordergrund der Pathogenese.</li> <li>Es gilt die fixierte Hyperkyphose von einer nicht strukturellen Haltungsinsuffizienz abzugrenzen.</li> <li>Die Prognose ist umso besser, je früher die Wachstumsstörung erkannt wird.</li> <li>Der natürliche Verlauf ist in der Regel gutartig. Erst bei Krümmungen >90° sind kardiopulmonale Einschränkungen zu erwarten.</li> </ul> </div> <h2>Historisches</h2> Die Kyphose beschreibt eine nach dorsal konvexe Krümmung der Wirbelsäule. Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort «kyphos» (der Buckel) ab. Im thorakalen Anteil beträgt die Kyphose normalerweise 20–45°. Die pathologisch verstärkte Krümmung im Sinne einer Hyperkyphose wurde bereits durch Hippokrates (460–370 v. Chr.) als eigenständiges Krankheitsbild angesehen. In der Kunst existieren noch frühere Dokumentationen von Menschen mit deformierten Wirbelsäulen. Vor allem im Mittelalter fristeten «Gestalten» mit Buckel oder Skoliosen ein hartes Dasein. Sie wurden sozial geächtet. Skoliotisch oder kyphotisch deformierte Wirbelsäulen galten als Stereotyp der Hässlichkeit. Den betroffenen Menschen wurde ein niederträchtiger Charakter zugeschrieben.1 Dies widerspiegelt sich auch in Märchen und Sagen, wo arglistige Menschen oder Hexen meist mit einem Buckel beschrieben oder abgebildet wurden. Vereinzelt wurden bucklige und häufig kleingewachsene Menschen aber auch als Glücksbringer wahrgenommen und beispielsweise an Eingängen von Spielcasinos postiert. Durch das Berühren des Buckels beim Betreten des Casinos sollte einem das Spielglück hold sein. Von medizinischer Seite konnte den armen «Gestalten» leider wenig Hilfe geboten werden. Über die Ursachen der Entstehung der Deformitäten wurden im Laufe der Zeit verschiedenste Theorien aufgestellt. Während die einen von einer Willensschwäche oder einer Bestrafung durch das Schicksal ausgingen, kamen zum Ende des 19. Jahrhunderts erste Berichte auf, welche die genetischen und mechanischen Komponenten bei der Entstehung der strukturellen Hyperkyphose dokumentierten und diese von einer reinen Haltungsschwäche abzugrenzen wussten. In der Arbeit von Rauschmann et al. ist die Evolution dieser unterschiedlichen Theorien umfassend und illustrativ zusammengefasst.2 Zur gleichen Zeit kam es durch die Entdeckungen von Wilhelm Conrad Röntgen zur Geburtsstunde der Röntgendiagnostik. So wurde der Weg für die weitere Erforschung und Beschreibung des Krankheitsbildes geebnet, und es war Holger Werfel Scheuermann, ein dänischer Orthopäde und Radiologe, der den Begriff der Kyphosis dorsalis juvenilis beschrieb und die Erkrankung, mit dem Morbus Perthes vergleichend, als Osteochondritis deformans juvenilis dorsi bezeichnete.3, 4 Basierend auf seinen Ausführungen sollte die Krankheit in der Folge als Morbus (M.) Scheuermann in den Lehrbüchern beschrieben werden. Georg Schmorl, ein deutscher Pathologe, beschrieb 1929 als Erster die Veränderungen an Bandscheiben und Wirbelkörpern bei der Scheuermann’schen Erkrankung.5 In den 1960er-Jahren definierte Soerensen die radiologischen Kriterien des thorakalen M. Scheuermann im Sinne einer Keilwirbelbildung von 3 aneinander grenzenden Wirbelkörpern mit einer Kyphosierung von je mindestens 5°.6 Kurze Zeit vorher wurde durch Edgren eine atypische Form des M. Scheuermann mit Beteiligung des thorakolumbalen Übergangs oder der Lendenwirbelsäule als Osteochondrosis juvenilis lumbalis beschrieben.7 In jüngerer Zeit wird diesbezüglich vom atypischen M. Scheuermann oder M. Scheuermann Typ II gesprochen. <h2>Klinische Befunde und Bildgebung</h2> Heute definieren wir den M. Scheuermann als fixierte sagittale Profilstörung. Hinsichtlich der Pathogenese werden weiterhin mechanische und genetische Komponenten in den Vordergrund gestellt. Die jüngsten Theorien beschreiben eine überdurchschnittliche mechanische Belastung genetisch bedingt geschwächter Wirbelkörperendplatten während des Wachstums. Die histologisch nachweisbaren Veränderungen der betroffenen Segmente der Wirbelsäule im Sinne einer unorganisierten enchondralen Ossifikation mit vermindertem Kollagengehalt bei gleichzeitig erhöhtem Gehalt an Mukopolysacchariden lassen sich durch eine genetische Prädisposition mit Beeinflussung der mechanischen Qualität dieser betroffenen Matrixkomponenten erklären.8 Die wissenschaftlich gesicherte familiäre Häufung unterstreicht die genetische Komponente bei der Entstehung des M. Scheuermann, wobei man von einem autosomal dominanten Erbvorgang ausgeht.9–12 Die Inzidenz liegt bei ca. 5 % . Die lange Zeit beschriebene männliche Dominanz wird zunehmend angezweifelt.8, 13 Klinisch findet sich nebst der fixierten Hyperkyphose beim klassischen thorakalen M. Scheuermann eine verstärkte nicht strukturelle Lordose der Lendenwirbelsäule mit vermehrter Beckenkippung nach vorne und relativer Verkürzung der Hamstring-Muskulatur mit vergrössertem Finger-Boden-Abstand. Bei Inklination imponiert oft ein Knick im Bereich der betroffenen Segmente der BWS (Abb. 1). Eine begleitende Skoliose liegt in bis zu einem Drittel der Fälle vor. Die Erstvorstellung erfolgt meist in der späten Kindheit oder zu Beginn der Adoleszenz. Dabei steht in der Regel der kosmetische Aspekt und nicht eine Schmerzproblematik im Vordergrund. Die in dieser Altersgruppe relevant häufiger auftretende Haltungsinsuffizienz im Sinne einer flexiblen Hyperkyphose muss klar von der strukturellen Wachstumsstörung beim M. Scheuermann abgegrenzt werden. Eine Möglichkeit zur klinischen Unterscheidung zwischen einer fixierten und einer flexiblen Hyperkyphose zeigt Abbildung 2. Durch die Kyphosierung am thorakolumbalen Übergang oder eine (partielle) Aufhebung der Lendenlordose beim atypischen M. Scheuermann zeigt sich hier klinisch ein ganz anderes Erscheinungsbild mit typischerweise flachem sagittalem Profil. Teilweise finden sich Hyperkeratosen über den prominenten und dadurch beim Sitzen vermehrten Druck- und Scherkräften ausgesetzten Dornfortsätzen. Viel häufiger als beim klassischen M. Scheuermann beklagen diese Patienten muskuläre Rückenschmerzen, insbesondere auf Höhe des thorakolumbalen Übergangs oder der Lendenwirbelsäule. Es scheint, dass bei der Pathogenese des atypischen M. Scheuermann die mechanische Überbelastung eine grössere Rolle spielt, da wir diese Veränderungen mehrheitlich bei leistungsorientierten Sportlern mit ausserordentlicher Belastung des Achsenskeletts sehen (Abb. 3). Bei der radiologischen Beurteilung gelten für die klassische thorakale Form des M. Scheuermann noch immer die gängigen Kriterien mit Keilwirbelbildung von mindestens 5° dreier aneinander grenzender Wirbel. Zusätzliche strukturelle Veränderungen wie Schmorl-Knoten, Randleistenhernien oder Verschmälerungen der Bandscheibenfächer müssen nicht zwingend vorliegen, zumal diese Veränderungen auch oftmals als Zufallsbefund bei ansonsten gesunden Patienten im Rahmen einer radiologischen Abklärung gefunden werden.14 Beim atypischen M. Scheuermann kann eine monosegmentale Beteiligung für die radiologische Diagnose ausreichend sein. <h2>Natürlicher Krankheitsverlauf</h2> Lange Zeit wurde der natürliche Krankheitsverlauf beim M. Scheuermann kontrovers diskutiert. Insbesondere mit der Entwicklung der Möglichkeit zur korrigierenden instrumentierten Spondylodese durch die hartnäckigen Bestrebungen von Paul Harrington in den 1960er- und 1970er-Jahren ergaben sich vielversprechende neue Therapieoptionen.15 Es ist deshalb kaum als Zufall zu deuten, dass gerade in diesem zeitlichen Zusammenhang in der Literatur Ende der 1970er-Jahre der natürliche Verlauf des M. Scheuermann als sehr schlecht dargestellt wurde.16, 17 Man postulierte aufgrund der zu erwartenden Progression nebst Schmerzen und Behinderungen im Erwachsenenalter auch relevante kardiopulmonale Einschränkungen und psychologische Probleme; Empfehlungen zur operativen Korrektur wurden bereits ab einem Krümmungswinkel von 50–55° abgegeben. Erst durch zwei viel zitierte Studien über den Langzeitverlauf bei unbehandeltem M. Scheuermann konnten diese Behauptungen relativiert werden.18, 19 Das 2- bis 2,5-fach höhere Risiko, später an Rückenschmerzen zu leiden, konnte zwar bestätigt werden, hingegen fanden sich ansonsten keine signifikanten Unterschiede gegenüber den nicht betroffenen Vergleichskollektiven. Relevante kardiopulmonale Veränderungen treten erst ab Krümmungen über 90–100° auf. <h2>Therapie</h2> Basierend auf den Erkenntnissen über den natürlichen Krankheitsverlauf herrscht heute weitgehend Einigkeit hinsichtlich der Behandlungsempfehlungen beim M. Scheuermann. Ziel der therapeutischen Massnahmen ist eine mechanische Entlastung der vorderen Anteile der Wirbelsäule in den betroffenen Segmenten. Primär wird eine konservative Therapie aufbauend auf ambulanter Physiotherapie empfohlen – ab einem Krümmungswinkel >50–55° und relevantem Restwachstum unterstützt durch eine begleitende Korsettbehandlung. Die früher sehr erfolgreich verwendeten und mit Traktionskräften wirkenden Milwaukee- Korsette mit Abstützung am Becken und am Kopf werden heutzutage kaum mehr akzeptiert. Gerade bei hochthorakalen Krümmungen zeigen die heute gängigen Korsett-Typen mit einer Drei-Punkte-Korrektur und transversaler Krafteinwirkung oft weniger Wirksamkeit.20 Dennoch ist, im Gegensatz zur idiopathischen Skoliose, bei frühzeitigem Beginn und entsprechendem Remodellierungspotenzial auch bei konservativer Therapiegestaltung, abhängig vom Ausmass der Deformität und deren Flexibilität, eine zumindest partielle nachhaltige Korrektur der Hyperkyphose möglich. Bei unter konservativer Therapiegestaltung progredienten und/ oder sehr rigiden Hyperkyphosen wird ab einem Cobb-Winkel von 70–80° eine operative Intervention empfohlen.8, 13, 21 Die Grundlagen dieser Empfehlungen sind jedoch nach wie vor vage und entbehren klarer Evidenz.22 Ebenso wird die Operationstechnik (antero-posterior versus nur posterior) kontrovers diskutiert.8, 13, 17, 21, 23 Aufgrund der geringeren Zugangsmorbidität und dank der Optimierung der intraoperativen Überwachung der Rückenmarksund Nervenfunktionen («spinal cord monitoring») favorisieren wir ein rein dorsales Vorgehen. Bei sehr rigiden Krümmungen besteht zudem die Möglichkeit einer mehrwöchigen präoperativen Halotraktion. Von zu aggressiven Aufrichtungen wird zur Vermeidung von kranialen Anschlusskyphosen («proximal junctional kyphosis», PJK) abgeraten und wir streben Korrekturen im hochnormalen physiologischen Bereich an. Das Risiko von Beeinträchtigungen der Rückenmarksfunktion durch eine rein dorsal instrumentierte Aufrichtespondylodese kann durch eine Verkürzung der dorsalen Elemente (Ponte-/ Smith-Peterson-Osteotomien) gesenkt werden. In den letzten Jahren hat auch die Beachtung der sogenannten spinopelvinen Parameter bei der Planung der operativen Korrektur an Bedeutung gewonnen. Insbesondere die präoperative Berücksichtigung der «pelvic incidence» als eines konstanten, lageunabhängigen Parameters dient der Prävention von Anschlusskyphosen.24 Beim atypischen M. Scheuermann können bei vorhandenem Restwachstum der Wirbelsäule Gipskorsette oder Orthesen mit möglichst starker Lordosierung der Lendenwirbelsäule oder Aufhebung der Kyphosierung am thorakolumbalen Übergang angewendet werden. Operative Massnahmen sind selten notwendig und nur bei starker und fixierter thorakolumbaler/ lumbaler Kyphose indiziert. <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Leading Opinions_Ortho_1704_Weblinks_lo_ortho_1704__s25_abb1+2.jpg" alt="" width="2149" height="1006" /> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Leading Opinions_Ortho_1704_Weblinks_lo_ortho_1704__s26_abb3.jpg" alt="" width="423" height="1932" /> <h2>Schlussfolgerung</h2> Trotz anhaltender Fortschritte in der Erforschung der Pathogenese des M. Scheuermann sind noch viele Fragen ungeklärt. Entsprechend wird auch die adäquate Behandlung dieses Krankheitsbildes weiterhin kontrovers diskutiert. Bisherige Studien über den natürlichen Verlauf der Erkrankung unterstreichen den Stellenwert der konservativen Behandlung. Operative Korrekturen von Hyperkyphosen sind selten indiziert. Falls notwendig, werden zunehmend rein dorsale Operationstechniken empfohlen. <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> 1 Halter U, Krödel A: Beten fürs bucklicht Männlein: Zur Kulturgeschichte der Skoliose und Kyphose. Zeitschrift für Orthopädie 1997; 135: 557-62 2 Rauschmann MA et al.: Von Pott-Trias und Schmorl-Knoten. Orthopäde 2001; 30: 903-14 3 Scheuermann HW: Kyphosis dorsalis juvenilis. Zeitschrift für Orthopädische Chirurgie 1921; 41: 305-17 4 Scheuermann HW: The classic: kyphosis dorsalis juvenilis. Clin Orthop Relat Res 1977; (128): 5-7 5 Schmorl G: Zur pathologischen Anatomie der Wirbelsäule. Klinische Wochenschrift 1929; 27: 1243-9 6 Soerensen KH: Scheuermann's juvenile kyphosis: clinical appearances, radiography, aetiology and prognosis. Munksgaard 1964 7 Edgren W, Wainio S: Osteochondrosis juvenilis lumbalis. Acta Chir Scand 1958; 114(3): 243-4 8 Palazzo CF et al.: Scheuermann's disease: an update. Joint Bone Spine 2014; 81(3): 209-14 9 McKenzie L, Sillence D: Familial Scheuermann disease: a genetic and linkage study. J Med Genet 1992; 29(1): 41-5 10 Nielsen OG, Pilgaard P: Two hereditary spinal diseases producing kyphosis during adolescence. Acta Paediatr Scand 1987; 76(1): 133-6 11 Zaidman AM et al: The mode of inheritance of Scheuermann's disease. Biomed Res Int 2013; 2013: 973716 12 Graat HC et al.: Classical Scheuermann disease in male monozygotic twins: further support for the genetic etiology hypothesis. Spine 2002; 27(22): E485-7 13 Tsirikos AI, Jain AK: Scheuermann's kyphosis; current controversies. J Bone Joint Surg Br 2011; 93(7): 857-64 14 Pfirrmann CW, Resnick D: Schmorl nodes of the thoracic and lumbar spine: radiographic-pathologic study of prevalence, characterization, and correlation with degenerative changes of 1,650 spinal levels in 100 cadavers. Radiology 2001; 219(2): 368-74 15 Asher M: Dogged Persistance: Harrington, Post-Polio Scoliosis and the Origin of Spine Instrumentation. Chandler Lake Books 2015 16 Beyeler J et al.: [13. Scheuermann's disease. b). Thoracic Scheuermann's disease: 10- and more years' results of surgically and conservatively treated patients]. Orthopade 1979; 8(2): 180-3 17 Taylor TC et al.: Surgical management of thoracic kyphosis in adolescents. J Bone Joint Surg Am 1979; 61(4): 496-503 18 Murray PM et al.: The natural history and long-term follow-up of Scheuermann kyphosis. J Bone Joint Surg Am 1993; 75(2): 236-48 19 Ristolainen L et al.: Untreated Scheuermann's disease: a 37-year follow-up study. Eur Spine J 2012; 21(5): 819-24 20 Sachs B et al.: Scheuermann kyphosis. Follow-up of Milwaukee-brace treatment. J Bone Joint Surg Am 1987; 69(1): 50-7 21 Lonner BS et al.: Operative management of Scheuermann's kyphosis in 78 patients: radiographic outcomes, complications, and technique. Spine 2007; 32(24): 2644-52 22 Polly DW et al.: What are the indications for spinal fusion surgery in Scheuermann kyphosis? J Pediatr Orthop 2017; [Epub ahead of print] 23 Lee SS et al.: Comparison of Scheuermann kyphosis correction by posterior-only thoracic pedicle screw fixation versus combined anterior/ posterior fusion. Spine 2006; 31(20): 2316-21 24 Nasto LA et al.: Correlation between preoperative spinopelvic alignment and risk of proximal junctional kyphosis after posterior-only surgical correction of Scheuermann kyphosis. Spine J 2016; 16(4 Suppl): S26-33 </div>

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