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Wo ist die Trachea?

Rezidivierende Polychondritis

Pneumologie
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Jatros
05. März 2020
Autor:
Dr. Christian Geltner, MSc MBA

Chefarzt<br> Kreisklinik Bad Reichenhall<br> Abteilung für Pneumologie und Beatmungsmedizin (Innere 2)<br> E-Mail: christian@geltner.at

<p class="article-intro">Die rezidivierende Polychondritis ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische Entzündung der Knorpel, typischerweise Ohr, Nase, Rippen und Kehlkopf, manifestiert. Eine lebensbedrohliche Komplikation ist der Befall des Tracheobronchialsystems mit der Ausbildung von wirksamen Stenosen und Malazien im zentralen Bronchialsystem. Husten und Atemnot sowie zunehmende respiratorische Insuffizienz können die Folge sein.</p> <p class="article-content"><div id="keypoints"> <h2>Keypoints</h2> <ul> <li>Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Krankheit, ausgel&ouml;st durch eine Autoimmunreaktion gegen proteoglykanhaltiges Gewebe.</li> <li>Die Beteiligung der Atemorgane ist h&auml;ufig und meist sehr schwerwiegend (destruierende Entz&uuml;ndungen des Kehlkopfes und der zentralen Atemwege).</li> <li>Der Patient in unserem Fall kann mittelfristig mit Trachealund Bronchialstents und endoluminalen Rekanalisierungen sowie nicht invasiver Beatmung behandelt werden.</li> </ul> </div> <h2>Anamnese</h2> <p>Wir pr&auml;sentieren den Fall eines 45-j&auml;hrigen Mannes, der uns von einer benachbarten Rehabilitationsklinik zugewiesen wurde. Aufnahmegrund war eine Synkope mit Atemstillstand bei physiotherapeutischen &Uuml;bungen. Der Patient musste kurzzeitig reanimiert werden und wurde zur weiteren station&auml;ren Abkl&auml;rung an die Akutklinik &uuml;berwiesen. Es bestehen eine schwere Belastungsdyspnoe und teilweise Ruhedyspnoe.<br /> Die Diagnose einer Polychondritis wurde vor etwa einem Jahr gestellt und eine immunsuppressive Behandlung mit Steroiden und Azathioprin wurde eingeleitet. Eine Langzeitsauerstofftherapie mit 4 bis 6 Liter O<sub>2</sub> ist seit 2 bis 3 Jahren etabliert. Eine kontinuierliche nicht invasive Beatmung mittels APAP mit 16 mmHg vor allem nachts, aber auch zunehmend untertags ist notwendig, um eine ausreichende Oxygenierung zu erm&ouml;glichen.</p> <h2>Befunde</h2> <ul> <li>Notaufnahme: normales Labor, normales EKG, unauff&auml;lliges Thorax-R&ouml;ntgen</li> <li>Atemfrequenz 15, S&auml;ttigung 97 % unter 6 l Sauerstoff</li> <li>Lungenfunktion (mit Stents): FEV1 0,90 (25 % ), FVC 1,72 (38 % ), FEV1/FVC 52 % , TLC 83,1 % , RV 4,06 (197 % )</li> <li>Diffusion DL<sub>CO</sub> 27 % </li> <li>Atemwegswiderstand R<sub>aw</sub> 1,2</li> <li>PSG: RDI/AHI 0; Bilevel-Ventilation (15/13) + 6 l O<sub>2</sub>, EO-ISO EOVE, Philips Respironics Full-face Maske M</li> <li>Bronchoskopie und CT (siehe unten)</li> </ul> <h2>Bronchoskopie</h2> <p>Aufgrund des Verdachtes auf eine h&ouml;hergradige Trachealstenose wurde eine Bronchoskopie durchgef&uuml;hrt. Die Beatmung war nach Narkoseeinleitung nur mit exzessiv hohen Beatmungsdr&uuml;cken m&ouml;glich, da eine proximale Trachealstenose und eine distale druckabh&auml;ngige Kollapsneigung des gesamten tracheobronchialen Systems bestand. Die proximale Stenose war durch Knorpelverbreiterungen und narbige Stenosen strukturell auf 3 bis 4 mm Restlumen eingeengt (Abb. 1). Ein Weaning zu diesem Zeitpunkt schien ohne Intervention unwahrscheinlich. Eine Dilatation mit Bronchoplastieballonen ergab nur eine kurzfristige Besserung, da es sofort wieder zum funktionellen Kollaps der Stenosen kam.<br /> Als erste Intervention wurden die proximale Trachealstenose und die zun&auml;chst als Hauptproblem identifizierte Malazie der proximalen und mittleren Trachea mit einem selbstexpandierenden Hybridstent (Meditech MT 20/80mm) gestentet (Abb. 2). Da sich danach eine weitere hochgradige Einengung der distalen Trachea, der Hauptkarina und der proximalen Hauptbronchien auf beiden Seiten zeigte, was nur mit sehr hohen Beatmungsdr&uuml;cken (30 bis 35 mmHg) eine ausreichende Ventilation m&ouml;glich machte, war die weitere Stentung dieses Bereiches indiziert. Es erfolgte eine Bifurkationsstentanlage zur Versorgung dieses Bereiches (Meditech MT Bifurkation 18 &ndash; 14 &ndash; 4mm/40 &ndash; 20 &ndash; 30 mm). Anschlie&szlig;end stellte sich ein initial gutes Ergebnis der Rekanalisation dar.<br /> Der Patient konnte problemlos extubiert und ohne Dyspnoe auf die Normalstation verlegt werden. Eine Computertomografie zur weiteren Evaluierung der Stenosebereiche im zentralen Tracheobronchialsystem wurde durchgef&uuml;hrt. Es konnten mehrere Zeichen der Polychondritis dargestellt werden: verdickte Bronchialwand, Chondritis der Trachealknorpel, Chondritis der Knorpel-Knochen-Grenze der Rippen, pulmonale Kn&ouml;tchen mit &bdquo;Tree in bud&ldquo;-Muster (Abb. 3 und 4).</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Pneumo_2001_Weblinks_jat_pneumo_2001_s14_abb1_geltner.jpg" alt="" width="550" height="269" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Pneumo_2001_Weblinks_jat_pneumo_2001_s14_abb2_geltner.jpg" alt="" width="550" height="351" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Pneumo_2001_Weblinks_jat_pneumo_2001_s16_abb3_geltner.jpg" alt="" width="550" height="251" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Pneumo_2001_Weblinks_jat_pneumo_2001_s16_abb4_geltner.jpg" alt="" width="550" height="297" /></p> <h2>Diskussion</h2> <p>Bei der rezidivierenden Polychondritis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit Entz&uuml;ndung der Knorpel und der proteogykanreichen Organe. Die Hauptmanifestation sind Knorpelstrukturen wie Nasenspitze, Ohrl&auml;ppchen, Larynx oder Rippenknorpel. Die Inzidenz betr&auml;gt 1 bis 2/1 000 000. Ein Multiorganbefall insbesondere der Lunge, des Herzens oder der Aorta f&uuml;hrt zu lebensbedrohlichen Komplikationen.<br /> Eine Atemwegsbeteiligung bei rezidivierender Polychondritis &auml;u&szlig;ert sich mit Husten und Atemnot sowie in- und/oder exspiratorischem Stridor. H&auml;ufig besteht eine proximale Trachealstenose, die eine Tracheotomie und lebenslange invasive Beatmung notwendig machen kann. Eine weitere Beteiligung im Atemwegsbereich ist eine zunehmende Tracheobronchomalazie, die entweder mit Beatmungsger&auml;ten oder in seltenen F&auml;llen mit operativen Eingriffen (Stents, tracheoplastische Operationen) behandelt werden muss. Die Erkrankung ist grunds&auml;tzlich mit h&auml;ufigen bronchialen und pulmonalen Infektionen sowie assoziierten Erkrankungen wie Vaskulitiden (MPA, EGPA, GPA) und Kollagenosen (ANA+) vergesellschaftet.<br /> Wichtig sind eine fr&uuml;hzeitige Diagnose (Tab. 1, 2) und eine ausreichende immunsuppressive Therapie. Als Therapeutika werden je nach Klinik unterschiedliche Pharmazeutika eingesetzt:<sup>1&ndash;3</sup></p> <ul> <li>Glukokortikokoide</li> <li>alte csDMARDs (&bdquo;disease modifying antirheumatic drugs&ldquo;) wie Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Mycophenolat</li> <li>neue DMARDs: Biologicals wie Infliximab, Etanercept, Adalimumab, Anakinra, Tocilizumab, Abatacept (alle in &bdquo;Off-label&ldquo;- Indikation)</li> <li>nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)</li> <li>Immunsuppressiva und Zytostatika: Rituximab, Mycophenolat, Ciclosporin A</li> </ul> <p>Die Therapie ist insgesamt sehr schwierig und mit geringem Langzeiterfolg verbunden, sodass bei dieser Erkrankung eine sehr schlechte Prognose besteht.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Pneumo_2001_Weblinks_jat_pneumo_2001_s16_tab1_geltner.jpg" alt="" width="550" height="315" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Pneumo_2001_Weblinks_jat_pneumo_2001_s16_tab2_geltner.jpg" alt="" width="550" height="228" /></p> <h2>Zusammenfassung</h2> <ul>Bei der rezidivierenden Polychondritis handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild, das durch eine Autoimmunreaktion gegen proteoglykanhaltiges Gewebe ausgel&ouml;st wird. Beteiligungen der Atemorgane sind h&auml;ufig und meist sehr schwerwiegend mit destruierenden Entz&uuml;ndungen des Kehlkopfes und der zentralen Atemwege. Der Patient in unserem Fall kann mittelfristig mit Trachea- und Bronchialstents und endoluminalen Rekanalisierungen sowie nicht invasiver Beatmung behandelt werden.</ul></p> <p class="article-footer"> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> <p><strong>1</strong> Rednic S: RMD open 2018; 4: e000788 <strong>2</strong> Sharma A: Clin Rheumatol 2013; 32: 1575-83 (siehe auch UpToDate: Relapsing Polychondritis, 12-2019) <strong>3</strong> Maciazek B: Reumatologia 2019; 57: 8-18 <strong>4</strong> Giorgio F: Biomedicines 2019 <strong>5</strong> Borgia F: Biomedicines 2018; 6: 84 <strong>6</strong> Damiani JM, Levine HL: Laryngoscope 1979; 89: 929-46</p> </div> </p>
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