Differenzialdiagnose der Demenz

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Autor:

PD Dr. med. Bernd Ibach

Clienia Littenheid AG Privatklinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Littenheid E-Mail: bernd.ibach@clienia.ch

24.05.2018

Der Begriff Demenz beschreibt ein operationalisiertes Syndrom kognitiver Störungen, das zu einer Beeinträchtigung der Alltagskompetenzen von betroffenen Menschen führt. Die klinische Diagnose eines Demenzsyndroms erfordert eine genaue ätiologische Abklärung, weil sie der Unterscheidung von reversiblen und nicht reversiblen Ursachen dient und eine Aussage zum Verlauf erlaubt. <hr /> Den meisten Demenzen liegen pathologische Proteinablagerungen im zentralen Nervensystem oder vaskuläre Schäden zugrunde, häufig als gemischte Pathologie. Im Folgenden werden wichtige Demenzursachen und ein hilfreiches diagnostisches Vorgehen beschrieben. <h2>Syndromdefinition Demenz</h2> An erster Stelle steht die Diagnose eines Demenzsyndroms, dessen Kriterien in der ICD-10/S3-Leitlinie der DGPPN beschrieben sind (https://www.dgppn.de/ leitlinien-publikationen/leitlinien.html oder https://www.dimdi.de/static/de/ klassi/icd-10-who/kodesuche/onlinefassungen/ htmlamtl2016/block-f00-f09.htm) und so im klinischen Alltag ihre Anwendung finden. Neben den kognitiven Beeinträchtigungen im engeren Sinne, wie z.B. der Merkfähigkeit, wird eine Störung der Affektkontrolle, des Antriebs oder der sozialen Kompetenz einschliesslich der Urteilsfähigkeit gefordert. Typischerweise beeinträchtigte kognitive Funktionen sind in Tabelle 1 gelistet. Diese Klassifikation lässt allerdings ausser Acht, dass sich Demenzen auch ohne Gedächtnisstörungen entwickeln können. Gefordert werden ausserdem das Fehlen einer Bewusstseinstrübung und eine Dauer der Beschwerden von mindestens 6 Monaten. Eine andere neuropsychiatrische Ursache der Beschwerden muss ausgeschlossen sein. Dies gilt besonders für das Delir, das sich akut entwickelt und mit einer Bewusstseinseinschränkung, die stark variieren kann, einhergeht. Das Symptomspektrum ist weit und reicht von einer Störung des Tag-Nacht-Rhythmus, emotionalen Schwankungen, Halluzinationen sowie starken Fluktuationen im Tagesverlauf bis hin zu psychomotorischer Unruhe oder Hypoaktivität. Im Alltag überlappen sich die typischen Symptome der Demenz häufig mit denen eines Delirs, sodass eine Abgrenzung schwer werden kann. Ein Delir ist ein Notfall, der rasch abgeklärt werden muss und die Möglichkeit einer kausalen Behandlung eröffnet. Eine Depression ist klinisch charakterisiert durch einen anhaltenden depressiven Affekt mit Antriebsmangel, Interessenverlust, Freudlosigkeit, einem Gefühl der Wertlosigkeit, Versagensängsten, Schlafstörungen und, besonders häufig bei älteren Menschen, mit körperlichen Beschwerden. Die Betroffenen klagen oft darüber, dass sie sich nichts mehr merken können. Die typischen kognitiven Störungen finden sich jedoch bei den Demenzsyndromen. Depressionen können Vorboten einer Demenz sein und gehen mit einem erhöhten Konversionsrisiko einher, sodass neuropsychologische Untersuchungen angezeigt sind. Bei klinisch unklaren Syndromüberlappungen ist es ratsam, zunächst die Depression zu behandeln. Erkrankungen aus dem schizophrenen Formenkreis einschliesslich wahnhafter Störungen können sich erstmals im fortgeschrittenen Alter manifestieren. Wahnsymptome, optische Halluzinationen und Beziehungsideen können sowohl bei Störungen aus dem Schizophreniespektrum wie auch als Erstmanifestation eines Demenzsyndroms beobachtet werden. Im Alltag kann es hilfreich sein, zunächst die klinischen Symptome zu behandeln und anschliessend eine diagnostische Abklärung zu veranlassen. Beschwerden über kognitive Einbussen von alt gewordenen Menschen mit einer chronischen Schizophrenie bedürfen einer Abklärung. <h2>«Mild cognitive impairment» (MCI)</h2> Lassen sich kognitive Beeinträchtigungen im Rahmen von Screeningverfahren wie dem DemTECT oder einer ausführlicheren neuropsychologischen Untersuchung objektivieren, ohne dass die betroffenen Personen nennenswerte Probleme damit haben, sich im Alltag selbstständig zurechtzufinden, liegt das Syndrom einer leichten kognitiven Störung («mild cognitive impairment», MCI) (ICD 10 F06.7) vor. Meistens steht eine Beeinträchtigung des episodischen Gedächtnisses im Vordergrund, andere kognitive Störungen sind ebenfalls möglich. Etwa ein Drittel der Menschen mit einem MCI entwickelt ein voll ausgeprägtes Demenzsyndrom. Eine Polypharmazie kann die Entwicklung eines MCI begünstigen. MERKE: Liegt ein MCI vor, sind beeinflussbare und nicht beeinflussbare Risiken zu evaluieren. <h2>Differenzialdiagnose der Demenzursachen</h2> Alzheimerkrankheit Die häufigste Ursache für ein Demenzsyndrom ist die Alzheimerkrankheit, gefolgt von vaskulären und gemischten Demenzen. Der Verlauf ist langsam progredient. Sie ist klinisch gekennzeichnet durch eine sehr frühe Störung des episodischen Gedächtnisses (Encodierung und Abruf von neuen Informationen), die im weiteren Krankheitsverlauf sämtliche kognitiven Domänen umfasst. Als Varianten können visuospatiale (räumliche Orientierung) oder sprachassoziierte Syndrome (Wortfindungsstörungen) das klinische Bild dominieren. Neurodegenerative Veränderungen mit Ablagerungen von Neurofilamenten (Tau), Betaamyloid, Verlust von Neuronen und Synapsen sind schon Jahre vor der Diagnosestellung in den Prädelektionsstellen einschliesslich der Hippocampusformation nachweisbar, sie lassen sich später in der Kernspintomografie als mediobasale Atrophie darstellen. Frontotemporale Demenzen Bei den frontotemporalen Demenzen (FTD) (5 % aller Demenzen) handelt es sich um eine heterogene Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, über die in den vergangenen Jahren sehr viele neue neurobiologische Erkenntnisse gewonnen gewonnen wurden, ohne dass klinisch relevante Therapiefortschritte erzielt werden konnten. Unterschieden werden eine behaviorale Variante [FTD(bv)] und drei Sprachvarianten. Die FTD(bv) (70 % ) ist durch eine frühe Wesensänderung und soziale Verhaltensauffälligkeiten charakterisiert. Bei der semantischen Demenz [FTD (sv)] (20 % ) dominiert zunächst das Bild einer semantischen Aphasie, bei den nicht flüssigen progressiven Aphasien [FTD(nv)] (10 % ) finden sich vor allem Symptome einer Broca-Aphasie oder einer Logopenie mit auffällig angestrengter Sprachproduktion. FTD können durch ein Parkinsonsyndrom oder eine amyotrophe Lateralsklerose kompliziert werden. Aufgrund des oft frühen Krankheitsbeginns zwischen dem 6. und 7. Lebensjahrzehnt ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung zur Erstmanifestation psychiatrischer Störungen von hoher Bedeutung. Demenz bei Lewy-Body-Krankheit Unter diesem Begriff werden seit kurzer Zeit die Lewy-Body-Demenz (LBD) und die Parkinsondemenz (PD) zusammengefasst, die zusammen je nach untersuchter Population 10–15 % aller Demenzen ausmachen. Klinisch dominieren eine fluktuierende kognitive Verlangsamung und eine Störung der Aufmerksamkeit, die durch kurze bis mehrere Stunden anhaltende Bewusstseinseinschränkungen charakterisiert ist (vgl. DD Delir) und zu Verwirrtheit und Synkopen führen kann. Die visuoperzeptiven und exekutiven Fähigkeiten sind ebenfalls früh beeinträchtigt. Bei LBD entwickelt sich sehr früh eine oft symmetrische hypokinetisch-rigide Parkinsonsymptomatik mit posturaler Instabilität und Stürzen. Bei der PD kann die Parkinsonkrankheit der Demenz um bis zu 20 Jahre vorausgehen. Umschriebene optische Halluzinationen sind ebenso häufig (60 % ) wie bereits präklinisch diagnostizierbare Symptome einer REM-Schlaf-Störung. Neuropathologisch gemeinsam ist beiden Entitäten eine Alpha-Synucleinopathie des ZNS. In der Kernspintomografie lässt sich früh eine kortikale parietookzipitale Atrophie nachweisen. Vaskuläre Demenzen Die Gruppe der vaskulären Demenzen macht etwa 15–20 % aller Demenzen aus und steht für unterschiedliche Pathologien, mit akuten oder langsam progredienten Verläufen. Schlaganfälle können eine Rolle spielen, müssen aber nicht nachweisbar sein. Die neuropsychologischen Defizite sind abhängig von der Pathologie sowie deren Lokalisation und daher nicht generalisierbar. Bei alten Menschen steht oft eine allgemeine Verlangsamung der kognitiven Funktionen im Vordergrund, ein prominentes Gedächtnisdefizit wie bei der Alzheimerkrankheit lässt sich oft nicht nachweisen. Gangunsicherheiten und Stürze, Blasenentleerungsstörungen oder Parkinsonsymptome sind häufig zu beobachten. Depressionen und Affektlabilität sowie -inkontinenz sind typische psychiatrische Symptome. In der Kernspintomografie lassen sich neben Territorialinfarkten überwiegend lakunäre Läsionen in den Basalganglien und im gesamten Marklager nachweisen. Zwischen zerebralen vaskulären Schäden und der typischen Alzheimerpathologie besteht besonders mit ansteigendem Alter der Patienten eine sehr hohe Koinzidenz, welche die Bedeutung der gemeinsamen Risikofaktoren unterstreicht. Demenz bei «normal pressure hydrocephalus» (NPH) Klinisch ist der NPH, dessen Prävalenz zwischen 1 und 5 % angegeben wird, durch die klassische Hakim-Trias – Demenz, Gangstörung, Inkontinenz – charakterisiert. Kognitiv zeigen sich eine Verlangsamung, ein dysexekutives Syndrom und Gedächtnisstörungen. Kernspintomografisch sind erweiterte Seitenventrikel mit Polkappen und ein verstrichenes Kortexrelief apikal zu beobachten. In frühen Krankheitsstadien lässt sich die gesamte Symptomatik durch einen Liquorshunt verbessern, in fortgeschrittenen Krankeitsstadien hingegen sind allenfalls graduelle Verbesserungen einzelner Komponenten möglich. <h2>Behandelbare Ursachen</h2> In etwa 10 % der Demenzsyndrome liegen behandelbare Ursachen vor, bei denen von einer teilweise vorhandenen Reversibilität ausgegangen werden kann. Die Reihe von potenziellen Ursachen kognitiver Störungen ist sehr lang, einige wichtige Beispiele sind in Tabelle 2 aufgelistet. Typisch hierfür sind das relativ akute (teils oligosymptomatische) Auftreten in Form von psychiatrischen Begleitsymptomen und neurologischen sowie laborchemischen Auffälligkeiten. Kognitive Störungen werden in 10 % der Fälle mit toxischen Alkoholwirkungen in Zusammenhang gebracht und sind zumindest teilweise reversibel. Das Sistieren eines problematischen Alkoholkonsums oder ein Entzug sind daher sehr lohnenswert. Die seltenen Autoimmunenzephalitiden können sich in Form einer akuten polymorphen neurologisch-psychiatrischen Symptomatik manifestieren (bis hin zu einem Demenzsyndrom) und bedürfen einer gründlichen Abklärung. Diese Erkrankungen können in Zusammenhang mit einer malignen Erkrankung, einer bereits durchgemachten Virusenzephalitis oder als eigenständiges Krankheitsbild auftreten. <h2>Medikamente und Kognition</h2> Medikamente als einzige Ursache für ein Demenzsyndrom sind die Ausnahme. Dennoch erhöht die Einnahme von Benzodiazepinen, zentral wirksamen anticholinergen Substanzen, H1-Antihistaminika und Opioden das Risiko für eine leichte kognitive Störung erheblich. Unter Polypharmazie ist dieses Risiko ebenfalls erhöht. Kritische Medikamente und mögliche Alternativen können in der Priscus- Liste (http://medikamente-im-alter.de/ priscus.html) eingesehen werden. <h2>Diagnosestellung und Ausblick</h2> Der Untersuchungsgang zur Demenzabklärung lässt sich in drei Stufen einteilen (Tab. 3): die Basisuntersuchung (1), die erweiterte Basisuntersuchung (2) und die Zusatzdiagnostik (3). Zu (1) gehört eine ausführliche Anamnese über den Verlauf der Beschwerden und deren Reihenfolge (erste Auffälligkeiten, Gedächtnis, Sprache, Orientierung, Verhalten), neurologische und andere somatische Symptome einschliesslich der Fremdanamnese und Alltagsrelevanz, sofern dies möglich ist. Welche Medikamente wurden und werden eingenommen, wie ist das allgemeine Befinden? Wie ist die Sozialanamnese, Familienanamnese, welche sonstigen Substanzen werden eingenommen (Naturheilmittel, Alkohol, Nikotin, illegale Drogen)? Gibt es Hinweise auf eine familiäre Belastung? Im Rahmen der erweiterten Basisdiagnostik (2) werden folgende Serum- bzw. Plasmauntersuchungen empfohlen: Blutbild, Elektrolyte (Na, K, Ca), Nüchtern- Blutzucker, TSH, Blutsenkung oder CRP, GOT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12. In klinisch unklaren Situationen, z.B. bei atypischen Syndromen, rascher Progredienz oder jungem Alter, und bei bestimmten Verdachtsdiagnosen sollen weitere gezielte Laboruntersuchungen durchgeführt werden (https://www.dgppn. de/leitlinien-publikationen/leitlinien. html). MERKE: Eine frühzeitige syndromale und ätiologische Diagnostik ist Grundlage der Behandlung und Versorgung von Patienten mit Demenzerkrankungen und deshalb allen Betroffenen zu ermöglichen. («good clinical practice», Expertenkonsens, S3-Leitlinie Demenz, DGPPN 2016). Ohne eine Diagnosestellung bleibt für Menschen mit Demenz und ihre Angehörigen der Zugang zu den Leistungen des Gesundheitssystems lückenhaft. Neuropsychologie Bei fraglicher oder bei leichtgradiger Demenz und bei anderen unklaren Befunden soll zur differenzialdiagnostischen Abklärung eine neuropsychologische Untersuchung durchgeführt werden. Damit können der Schweregrad und das Muster der kognitiven Beeinträchtigung erfasst werden. Gemeinsam mit einer Verhaltensbeobachtung können wertvolle Hinweise auf die Ursache der kognitiven Störung und die Auswirkungen im Alltag gewonnen werden. Umgekehrt wird deutlich, in welchem Umfang individuelle Ressourcen der betroffenen Person bestehen und wie diese gezielt therapeutisch genutzt werden können. Zerebrale Bildgebung In der Routinediagnostik wird die Durchführung einer zerebralen Bildgebung empfohlen, idealerweise einer MRT. Damit lassen sich sowohl die kortikale und subkortikale Hirnmorphologie wie auch gefässassoziierte Pathologien darstellen. Tumorerkrankungen und andere Pathologien können damit weitgehend ausgeschlossen werden. Liquordiagnostik Wenn sich aus der Anamnese, dem somatischen Befund oder der Zusatzdiagnostik Hinweise auf das Vorliegen einer entzündlichen oder infektiösen ZNS-Erkrankung ergeben, sollte sowohl eine spezifische Liquordiagnostik erfolgen als auch das Liquorbasisprofil untersucht werden. Dies gilt auch für klinisch unklare Befunde bei Erstdiagnostik. In solchen Situationen kann die kombinierte Bestimmung der Parameter Beta-Amyloid- 1-42/-40, Gesamt-Tau und Phospho-Tau empfohlen werden. Zu beachten ist jedoch, dass die Differenzierung dieser Biomarker innerhalb der neurodegenerativen Erkrankungen und gegenüber vaskulären Demenzen nicht ausreichend ist. Funktionelle Bildgebung Die FDG-PET hat ihre Stärken in der Differenzialdiagnostik von neurodegenerativen Demenzen. Ein FP-CIT(Dopamin- Transporter)- SPECT kann in klinisch unklaren Fällen für die Differenzialdiagnose einer Lewy-Körperchen-Demenz versus Nicht-Lewy-Körperchen-Demenz eingesetzt werden. Neu ist die Möglichkeit zur Darstellung zerebraler Amyloidablagerungen im Gehirn mittels eines Amyloid-PET. Bei einem klinisch diagnostizierten Demenzsyndrom kann ein positiver Amyloid- PET-Befund auf eine zugrunde liegende Alzheimer-Krankheit hindeuten, während ein negativer Amyloid-PET-Befund gegen eine zugrunde liegende Alzheimer-Krankheit spricht. MERKE: Bei der Demenzdiagnostik ist es unentbehrlich, dass auffällige Befunde aus den laborchemischen Untersuchungen, der morphologischen und funktionellen Bildgebung und der Neuropsychologie stets im Gesamtkontext und besonders in engem Zusammenhang mit den klinischen Untersuchungsbefunden interpretiert werden. <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2018_Leading Opinions_Neuro_1802_Weblinks_lo_neuro_1802_s10_tab1-3.jpg" alt="" width="1419" height="2236" /> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> beim Verfasser </div>

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