Non-IPF-ILD

Progredient fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen – Diagnose oder therapierelevanter Phänotyp?

Bis vor kurzer Zeit waren die antifibrotisch wirksamen Substanzen Nintedanib und Pirfenidon der meist rasch fortschreitenden idiopathischen Lungenfibrose (IPF) vorbehalten. Studien zeigen, dass eine antifibrotische Therapie bei der progredient fibrosierenden ILD («progressive-fibrosing interstitial lung disease», PF-ILD) ebenso wirksam wie sicher ist.

Nicht nur bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF), sondern auch bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) sind Patienten in vielen Fällen, trotz optimaler Abklärung und Therapie, von einer irreversiblen, fortschreitenden Lungenfibrose betroffen, wie z.B. bei chronischer exogen-allergischer Alveolitis oder bei einer ILD im Rahmen einer Autoimmunerkrankung.

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