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COPD weltweit häufigster Grund für Lungentransplantationen
<p class="article-intro">Die Überlebenszeit nach einer Lungentransplantation wird häufig durch eine chronische Abstossung limitiert. Die besten Chancen, lange zu überleben, haben Patienten mit einer zystischen Fibrose als Grunderkrankung.</p>
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<p class="article-content"><p>Die COPD ist weltweit der häufigste Grund für eine Lungentransplantation, gefolgt von der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP) und der zystischen Fibrose (CF).<sup>1</sup> Auf Länderebene und bei den einzelnen Zentren fällt das Ranking zum Teil unterschiedlich aus. Beispielsweise steht in den USA die IIP an erster Stelle der Indikationen. Vergleicht man die Zahlen der Universitätsspitäler in Zürich und Lausanne, so zeigt sich, dass in Zürich die CF mit 34 % an erster Stelle der Indikationen steht, gefolgt von der COPD mit 28 % . In Lausanne ist die COPD mit >40 % die häufigste Ursache für eine Lungentransplantation.<br /> Die mediane Überlebenszeit nach einer Lungentransplantation beträgt ca. 5 Jahre und ist gemäss internationalen Daten am längsten bei Patienten mit CF und am kürzesten nach einer Retransplantation.<sup>1</sup> «Die Outcomes nach einer Lungentransplantation in Zürich sind mit den internationalen Daten vergleichbar», sagte Prof. Dr. med. Christian Benden vom Universitätsspital Zürich an der Jahrestagung der Schweizerischen Gesellschaft für Pneumologie (SGP) in St. Gallen.<sup>2</sup> Die 5-Jahres-Überlebensrate war mit 80 % am höchsten bei Patienten mit einer CF und am niedrigsten bei Patienten mit einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Ein entscheidender Faktor für den Transplantationserfolg ist die rechtzeitige Evaluierung der Betroffenen im Hinblick auf eine Lungentransplantation (Tab. 1 und 2). Die Abklärung ist zeitaufwendig und die Warteliste aufgrund der Organknappheit lang. «Noch immer sterben Patienten, während sie auf ein Organ warten», sagte Benden.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2018_Leading Opinions_Innere_1805_Weblinks_s17_tab1.jpg" alt="" width="1453" height="584" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2018_Leading Opinions_Innere_1805_Weblinks_s17_tab2.jpg" alt="" width="1491" height="809" /></p> <h2>CFTR-Modulatoren zur Behandlung bei zystischer Fibrose</h2> <p>Die Guidelines empfehlen die Lungentransplantation als letzte Möglichkeit für Patienten mit einer progressiven Lungenerkrankung, für die keine andere medikamentöse oder chirurgische Behandlung existiert. Tatsächlich steht mit dem «cystic fibrosis transmembrane conductance regulator »(CFTR)-Modulator Lumacaftor/ Ivacaftor (Orkambi<sup>®</sup>) eine neue Möglichkeit zur Behandlung der CF zur Verfügung. Die orale Kombinationstherapie ist in der Schweiz seit Ende 2016 nach Kostengutsprache für die Behandlung von CF-Patienten mit einer Mutation F508del homozygot zugelassen. In den beiden multinationalen, randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Phase-III-Studien TRAFFIC und TRANSPORT führte die Behandlung mit dem CFTR-Modulator zu einer Verbesserung der Lungenfunktion bei den CF-Patienten.<sup>3</sup> «Unsere Erfahrungen in Zürich zeigen, dass diese Medikamente die Häufigkeit akuter Exazerbationen reduzieren», sagte der Spezialist.<sup>4</sup> Eine unerwünschte Begleiterscheinung der Therapie ist das Auftreten von Brustenge und Dyspnoe. «Da wir insgesamt noch zu wenig Erfahrungen mit der Anwendung dieser Medikamente haben, ist es wichtig, die Betroffenen in jedem Fall zusätzlich im Hinblick auf eine Lungentransplantation zu evaluieren», betonte Benden.</p> <h2>Chronische Abstossung</h2> <p>In vielen Fällen verhindert die chronische Abstossung (CLAD, «chronic lung allocraft dysfunction») ein längeres Langzeitüberleben der Transplantatempfänger. 2,5 Jahre nach der Transplantation weisen ca. 25 % und nach 5,6 Jahren 50 % der Patienten eine CLAD auf. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 26 und 43 % .<br /> Die zwei wichtigsten Phänotypen der CLAD sind das Bronchiolitis-obliterans- Syndrom (BOS) und das restriktive Allograft- Syndrom (RAS). Beim BOS liegt ein obstruktiver ventilatorischer Defekt mit zunächst weitgehend erhaltener Lungenfunktion (totale Lungenkapazität [TLC] >90 % im Vergleich zur Baseline) vor.<sup>5</sup> Demgegenüber ist das RAS durch einen deutlichen Verlust der Lungenfunktion (TLC und Vitalkapazität) gekennzeichnet. <sup>5</sup> Nicht immer können die beiden Formen klar voneinander differenziert werden. «Bei manchen Patienten entwickelt sich nach dem BOS ein RAS», sagte Dr. med. Angela Koutsokera vom Universitätsspital Lausanne. Neben den funktionellen und pathologischen Befunden unterscheiden sich die beiden Phänotypen auch im Hinblick auf das Überleben: So zeigten Studien, dass die Überlebensrate von Patienten mit einem RAS deutlich schlechter ist als jene von Patienten mit einem BOS.<sup>6</sup><br /> Der wichtigste Risikofaktor für das Auftreten eines BOS ist die akute Abstossung (ACR, «acute cellular rejection»). Andere Risikofaktoren, die eine CLAD triggern können, sind die lymphozytische Bronchiolitis, HLA-spezifische und nicht-HLA-spezifische Antikörper, ein Ischämie- Reperfusionsschaden sowie Infektionen. «Bei Letzteren könnten neben dem – in diesem Setting gut untersuchten – Zytomegalievirus auch respiratorische Viren eine Rolle spielen», sagte Koutsokera.<sup>7</sup> Die Aspiration von Magensaft infolge eines gastroösophagealen Refluxes sowie Luftverschmutzung sind weitere Faktoren, die mit einer CLAD assoziiert sind.</p></p>
<p class="article-quelle">Quelle: Gemeinsame Jahresversammlung der Schweizerischen
Gesellschaft für Pneumologie (SGP), 24.–25. Mai 2018,
St. Gallen
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<a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a>
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<p><strong>1</strong> Yusen RD et al.: J Heart Lung Transplant 2016; 35: 1170- 84<strong> 2</strong> Inci I et al.: Swiss Med Wkly 2013; 143: w13836 <strong>3</strong> Elborn JS et al.: Lancet Respir Med 2016; 4: 617-26 <strong>4</strong> Murer C et al.: Swiss Med Wkly 2018; 148: w14593 <strong>5</strong> Verleden GM et al.: J Heart Lung Transplant 2014; 33: 127-33 <strong>6</strong> Sato M et al.: J Heart Lung Transplant 2011; 30: 735-42 <strong>7</strong> Bridevaux PO et al.: Thorax 2014; 69: 32-8 8 Weill D et al.: J Heart Lung Transplant 2015; 34: 1-15</p>
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