© baranozdemir iStockphoto

SFCNS/SNG 2019

Akute Vernichtungskopfschmerzen: nicht nur an eine Blutung denken!

Neurologie
(0,00)
<p class="article-intro">Klassischerweise wird mit einem Vernichtungskopfschmerz eine Subarachnoidal-Blutung assoziiert. In den letzten Jahren konnten aber vermehrt auch andere Ursachen für einen perakut auftretenden heftigsten Kopfschmerz etabliert werden. So fand die Diagnose Donnerschlagkopfschmerz Eingang in die Internationale Headache-Klassifikation (IHS 3). Ursachen für einen Donnerschlagkopfschmerz können unter anderem eine Sinusvenen- Thrombose, eine Dissektion der hirnversorgenden Arterien, ein spontanes Liquorverlust- Syndrom und ein reversibles zerebrales Vasokonstriktions-Syndrom sein. Jede dieser Ursachen bedarf einer anderen spezifischen Diagnostik und Therapie, wobei immer eine SAB zuerst auszuschliessen ist. Gemeinsam scheint diesen Syndromen zu sein, dass zu Beginn eine starke Aktivierung des Sympathikus zu beobachten ist.</p> <hr /> <p class="article-content"><p>Kopfschmerzen allgemein haben eine 12-Monats-Pr&auml;valenz von ungef&auml;hr 60 % , wobei Frauen etwas h&auml;ufiger betroffen sind als M&auml;nner.<sup>1</sup> Kopfschmerzen sind damit neben R&uuml;ckenschmerzen die am h&auml;ufigsten angegebenen klinischen Symptome. So ist es nicht verwunderlich, dass Kopfschmerzen auch im &auml;rztlichen Notdienst, aber auch in den Notaufnahmen eine hervorgehobene Rolle spielen.<br /> So entfallen in der Notaufnahme des Universit&auml;tsklinikums Grosshadern in M&uuml;nchen 3,5 % aller Patientenvorstellungen und 19,5 % aller prim&auml;r neurologischen Vorstellungen auf das Symptom Kopfschmerz.<br /> Die grosse Mehrheit der Kopfschmerzen sind den prim&auml;ren Kopfschmerzen zuzuordnen. Dabei ist der Kopfschmerz die Erkrankung (z. B. Migr&auml;ne, Spannungskopfschmerzen und Clusterkopfschmerz).<sup>2</sup> Schwerwiegende neurologische Erkrankungen als Ursache findet man bei 1&ndash;16 % der Patienten, wobei &uuml;berwiegend nicht neurologische, systemische Erkrankungen (ca. 40 % ) vorliegen. In Notfallambulanzen kann der Anteil sekund&auml;rer Formen h&ouml;her liegen, so fand sich in einer Analyse von 244 Patienten einer amerikanischen Notfallambulanz bei ca. 60 % der Patienten als Ursache ein prim&auml;rer Kopfschmerz und bei 32 % eine sekund&auml;re Ursache, 8 % blieben unklar.<sup>3</sup> Letztlich bleibt es die vorrangige Aufgabe, diese sekund&auml;ren Formen fr&uuml;hzeitig zu erkennen, um dann eine der Ursache entsprechende Therapie zu beginnen.</p> <h2>Warum kommt es zur Vorstellung in der Notaufnahme?</h2> <p>Grunds&auml;tzlich lassen sich zwei verschiedene Ursachen abgrenzen: 1) Es handelt sich um einen bisher nicht bekannten Kopfschmerz (mit und ohne neurologische bzw. allgemeinmedizinische Begleitsymptome). 2) Ein bereits bekannter Kopfschmerz ist besonders heftig und zeigt nur ein ungen&uuml;gendes Ansprechen auf die Standardtherapie.<br /> Daher ist es wesentlich, im Erstkontakt diese Unterscheidung zu treffen. Besonders heftige und perakut auftretende Kopfschmerzen bzw. Kopfschmerzen mit fokalen neurologischen Defiziten bzw. Bewusstseinseinschr&auml;nkungen und Allgemeinsymptomen wie Fieber sind daher als Erstes zu erfassen. Im englischen Sprachraum wird diese Risikoabsch&auml;tzung mit dem Akronym SNOOP zusammengefasst, was f&uuml;r systemische Symptome, neurologische Symptome, akuten Beginn (&laquo;onset&raquo;), &auml;ltere Patienten (&laquo;old&raquo;) und Vorgeschichte (&laquo;previous&raquo;) steht (Tab. 1).<br /> Die klassische Differenzialdiagnose der perakut auftretenden Kopfschmerzen umfasst die subarachnoidale Blutung (SAB), die intrazerebrale Blutung (ICB), die Gef&auml;ssdissektion, die Sinus-Venen-Thrombose (SVT) und das reversible zerebrale Vasokonstriktions-Syndrom (RCVS). F&uuml;r subakut auftretende Kopfschmerzen findet man als h&auml;ufigste Ursachen die Meningitis, parameningeale Entz&uuml;ndungen, die Eklampsie, Verschlusshydrozephalus (z. B. Kolloidzyste dritter Ventrikel), SVT und auch Hirnblutungen sowie dekompensierte chronische subdurale H&auml;matome (Tab. 2).<br /> Im Folgenden soll genauer auf die vaskul&auml;r bedingten Kopfschmerzerkrankungen eingegangen werden. Prim&auml;r entz&uuml;ndliche oder durch systemische Erkrankungen bedingte Kopfschmerzen werden nicht behandelt.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s11_tab1_straube.jpg" alt="" width="550" height="407" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s12_tab2_straube.jpg" alt="" width="550" height="335" /></p> <h2>Ursachen f&uuml;r vaskul&auml;r bedingte Kopfschmerzen (Tab. 3)</h2> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s12_tab3_straube.jpg" alt="" width="550" height="380" /></p> <p><strong>Kopfschmerzen bei Schlaganfall</strong><br /> Generell sind Kopfschmerzen bei isch&auml;mischen Schlaganf&auml;llen weniger h&auml;ufig und auch von geringerer Intensit&auml;t als bei ICB. Die Pr&auml;valenz liegt bei 16&ndash;36 % innerhalb der ersten acht Tage,<sup>5</sup> wobei bei lakun&auml;ren Infarkten die Pr&auml;valenz bei 9,3 % liegt.<sup>6</sup> Die Kopfschmerzen sind eher unspezifisch und vom Spannungskopfschmerz-Typ und tendenziell h&auml;ufiger bei Lokalisation in der Insel und dem somatosensorischen Kortex.<sup>7</sup> Risikofaktoren f&uuml;r das Auftreten von Kopfschmerzen ist die Vorgeschichte eines prim&auml;ren Kopfschmerz-Syndroms und das weibliche Geschlecht.<sup>8</sup> Intrazerebrale Blutungen sind h&auml;ufiger von Kopfschmerzen (57 % ) begleitet, wobei Kleinhirn- bzw. lobul&auml;re Blutungen h&auml;ufiger zu Kopfschmerzen f&uuml;hren.<sup>9</sup> Wenn der Kopfschmerz nach Blutungen persistiert, entspricht er klinisch eher einem Spannungskopfschmerz.<sup>10</sup></p> <p><strong>Kopfschmerzen bei Sinusvenenthrombose</strong><br /> Die SVT ist f&uuml;r etwa 0,5 % aller Schlaganf&auml;lle verantwortlich.<sup>11</sup> Das Auftreten von Vernichtungskopfschmerzen ist auch im Rahmen einer Sinusvenenthrombose in 2&ndash;15 % der F&auml;lle beschrieben. Bei 17 % der Patienten ist der Kopfschmerz das einzige Symptom der SVT (bei bis zu 45 % der isolierten Sinus-transversus-Thrombosen).<sup>12</sup> In den meisten F&auml;llen entwickelt er sich graduell &uuml;ber Tage und ist unspezifisch und nicht lokalisiert (&Uuml;bersicht: Agostoni E et al., 2004<sup>13</sup>).<br /> Es gibt eine Korrelation des Kopfschmerzes mit der Auspr&auml;gung der SVT. Weitere Symptome sind epileptische Anf&auml;lle, fokale Ausf&auml;lle und Bewusstseinsst&ouml;rungen. Prim&auml;re Diagnostik umfasst die ven&ouml;se CT-Angiografie oder besser die Kernspintomografie mit Venendarstellung. D-Dimer-Werte k&ouml;nnen falsch negativ sein. Der Liquorer&ouml;ffnungsdruck ist bei mehr als 80 % der Patienten erh&ouml;ht (&gt;25 cm H<sub>2</sub>O).</p> <p><strong>Kopfschmerz und Subarachnoidalblutung</strong><br /> Leitsymptom der SAB ist der akute innerhalb von Sekunden auftretende Vernichtungskopfschmerz. Im Verlauf k&ouml;nnen dann neurologische Symptome, aber auch &Uuml;belkeit und Erbrechen auftreten. Circa 8 % der Patienten mit einer SAB berichten &uuml;ber keine Kopfschmerzen, ohne dass sich Unterschiede in dem Ausmass der Blutungen feststellen lassen.<sup>14</sup> Bei 85 % der SABs liegt die Ruptur eines Aneurysmas vor, bei 10 % eine vermutlich ven&ouml;se perimesenzephale SAB und in den &uuml;brigen F&auml;llen intrakranielle Dissektionen oder Blutungen aus Gef&auml;ssanomalien. In den ersten Stunden zeigt die CT eine hohe Sensitivit&auml;t, im Verlauf ist der Nachweis von Blut in den H&auml;matin-sensitiven Sequenzen im MRT empfindlicher. Das Ansprechen auf ein Triptan schliesst eine SAB nicht aus.<sup>15</sup></p> <p><strong>Kopfschmerzen bei Gef&auml;ssdissektionen</strong><br /> Akut einsetzende einseitig betonte Kopf- und Nackenschmerzen sind das Leitsymptom einer Dissektion. Ein Schmerzmaximum um die Orbita spricht f&uuml;r eine Dissektion der A. carotis interna, ein Nacken-Hinterkopf-Schmerz eher f&uuml;r eine Dissektion der A. vertebralis. Der Schmerz selbst weist keine eindeutige Charakteristik auf. Es k&ouml;nnen sowohl akute Vernichtungskopfschmerzen als auch Migr&auml;ne- bzw. Clusterkopfschmerz-&auml;hnliche Kopfschmerzen auftreten. Weitere Symptome k&ouml;nnen neben dem Horner-Syndrom auch ipsilaterale isch&auml;mische Infarkte mit entsprechenden neurologischen Defiziten sein. Die Dissektion geh&ouml;rt bei jungen Patienten zu den h&auml;ufigsten Ursachen f&uuml;r einen Schlaganfall.<sup>16</sup> Diagnostisch kommen neben dem Doppler, der direkt das Dissektionssegel zeigen kann, die CT-Angiografie bzw. die MRT (Angiografie und fett-unterdr&uuml;ckte Sequenz) zum Einsatz, wobei in der MRT auch die Darstellung des intramuralen H&auml;matoms m&ouml;glich ist.</p> <p><strong>Kopfschmerzen beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktions-Syndrom (RCVS) und posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES)</strong><br /> Das Auftreten eines rezidivierenden Vernichtungskopfschmerzes sollte differenzialdiagnostisch auch an ein RCVS denken lassen. Es ist das erste und bei der Mehrzahl der Patienten auch das einzige Symptom des RCVS (Tab. 4). Die Vernichtungskopfschmerzen &auml;hneln den Kopfschmerzen bei einer SAB und sie halten 1&ndash;3 Stunden an, um dann zu remittieren, wobei ein dumpfer Dauerkopfschmerz bestehen bleibt. Typischerweise kommt es in den darauffolgenden Tagen zu spontanen bzw. auch provozierten Rezidiven (z. B. durch Valsalva-Man&ouml;ver). Die Attacken sind im Verlauf von 4 Wochen selbstlimitierend und meist bilateral mit einem okzipitalen Maximum. Migr&auml;nesymptome wie Licht- und L&auml;rmempfindlichkeit bzw. &Uuml;belkeit k&ouml;nnen bestehen. Etwa 19 % der Patienten berichten &uuml;ber einen unilateralen Kopfschmerz. Frauen sind etwas h&auml;ufiger betroffen und es findet sich eine H&auml;ufung in der 5. Lebensdekade.<sup>18</sup> Auch wenn das RCVS als Thunderclap Headache in der IHS-Klassifikation unter den prim&auml;ren Kopfschmerzen kodiert wird,<sup>3</sup> findet man bei mindestens 60 % der Patienten einen m&ouml;glichen Ausl&ouml;ser.<sup>18, 19</sup> Neben physikalischen Ausl&ouml;sern (z. B. sexuelle Aktivit&auml;t) sind ein Liquorunterdruck<sup>20</sup> und das Wochenbett wiederholt berichtet worden. Weitere typische Ausl&ouml;ser sind Drogen (Cannabis, Cocain), Antik&ouml;rper (z. B. VEGF-Antik&ouml;rper, IgG), adrenerg wirkende Substanzen, aber auch Hormone und Antidepressiva (SSRIs). Die Attacken selbst k&ouml;nnen dann durch sexuelle Aktivit&auml;t, Valsalva-Man&ouml;ver, Emotionen oder Aufregungen getriggert werden.<sup>18, 19</sup> Typischerweise wird die Diagnose erst mit einem Delay von mehr als 4 Tagen gestellt.<sup>21</sup> Diagnostisch wegweisend sind neben der Anamnese der fakultative Ausschluss einer SAB (CT-Angio, MRT-Angio, Liquor) und der Nachweis einer Flussbeschleunigung im transkraniellen Doppler bzw. Nachweis von Vasospasmen in den Gef&auml;ssdarstellungen. Dabei ist zu beachten, dass diese sich von distal nach proximal entwickeln und so in den ersten Tagen nur schwer darstellbar sind und wiederholte Untersuchungen notwendig sind. Man findet dann an verschiedenen Gef&auml;ssen segmentale Spasmen, die sich durch intraarterielle Nimodipingabe behandeln lassen.<sup>22</sup> Innerhalb der ersten Woche kommt es bei einigen Patienten auch zur Entwicklung einer umschriebenen, meist frontal gelegenen, sulkalen SAB.<sup>18</sup> Bei bis zu 25 % der Patienten kann es auch zu Isch&auml;mien kommen, z. T. in Form von Grenzzonen-Infarkten (h&auml;modynamische Infarkte) (Abb. 1).<sup>18, 19</sup> Im Allgemeinen kommt es innerhalb von 3 Monaten zu einer spontanen Remission der Befunde. Therapeutisch hat sich, belegt durch offene Studien, Nimodipin (ein Ca-Kanal-Antagonist) bew&auml;hrt, der m&ouml;glicherweise nicht nur die Kopfschmerzen beeinflusst, sondern auch den Verlauf verbessert.<sup>23</sup> H&auml;ufig findet man auch ein subkortikales vasogenes &Ouml;dem, wie es typisch f&uuml;r ein posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom (PRES) ist.<sup>20</sup> Daneben sind auch Koinzidenzen mit der Stress-assoziierten Kardiomyopathie (Takotsubo), einer transient globalen Amnesie und einem Donnerschlagkopfschmerz beschrieben.<sup>24</sup><br /> Inwieweit die neu beschriebene Epicrania fugax (kurze heftige paroxysmale Kopfschmerzattacken stechender Qualit&auml;t, die sich in einer geraden Linie oder im Zickzack &uuml;ber eine Kopfh&auml;lfte von okzipital nach frontal ausbreiten) eine &auml;hnliche Ursache hat, ist unklar.<sup>25</sup></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s13_tab4_straube.jpg" alt="" width="550" height="314" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s13_abb1_straube.jpg" alt="" width="275" height="327" /></p> <p><strong>Kopfschmerzen bei spontanem Liquor- Verlust-Syndrom (&laquo;Liquor-Unterdruck- Syndrom&raquo;)</strong><br /> Typisch f&uuml;r diesen Kopfschmerz, der urs&auml;chlich auf einen Liquor-Verlust zur&uuml;ckzuf&uuml;hren ist, ist die Lageabh&auml;ngigkeit des Kopfschmerzes (wenigstens zu Beginn der Symptomatik) mit Beschwerdefreiheit in flacher Lagerung und rasch auftretenden holozephalen, z. T. pulsierenden Kopfschmerzen im Stehen. Die H&auml;ufigkeit wird mit 2/100 000 gesch&auml;tzt und Frauen sind circa zweimal h&auml;ufiger betroffen als M&auml;nner.<sup>27</sup> Die Dynamik des Kopfschmerzbeginnes korreliert mit dem Ausmass des Liquor-Verlustes. Typische Stellen des Lecks sind Nervenwurzelzysten, L&auml;sionen des Duralsackes im Bereich von dorsalen Knochenspornen und selten auch direkte Fisteln des Liquors in das ven&ouml;se System.<sup>26</sup> Pathophysiologisch kommt es bei Verlust von Liquor zu einer Kompensation des Volumens durch die Weitstellung duraler und epiduraler Venen (Monro-Kellie-Doktrin) und man kann ein Tiefertreten des Gehirns beobachten (Pseudo-Arnold-Chiari; Abb. 2).<sup>26, 27</sup> Prim&auml;re Therapie sind eine konsequente Flachlagerung und Gabe von Coffein (z. B. 3 x 200 mg). Sollte dies nicht zu einer Besserung f&uuml;hren, kann man einen epiduralen Blutpatch anbieten. Bei Weiterbestehen der Beschwerden muss das Liquorleck dargestellt werden (z. B. Myelo-CT, Isotopentechnik, MRT-Myelografie), um dann einen gezielten Verschluss anzustreben.<sup>27</sup></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s14_abb2_straube.jpg" alt="" width="275" height="336" /></p> <div id="fazit"> <h2>Fazit</h2> <p>Kopfschmerzen sind ein h&auml;ufig beklagtes Symptom im Notdienst bzw. in der Notaufnahme. Prim&auml;re Kopfschmerzen, insbesondere die Migr&auml;ne, sind die h&auml;ufigste Ursache. Daneben gibt es aber gerade f&uuml;r einen perakut auftretenden heftigsten holozephalen Kopfschmerz (Vernichtungskopfschmerz) eine Reihe von Differenzialdiagnosen. Neben der SAB und der intrazerebralen Blutung ist hier besonders an das RCVS/PRES bzw. an das spontane Liquor-Verlust-Syndrom zu denken, die spezifischer Therapie bed&uuml;rfen.</p> </div></p> <p class="article-footer"> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> <p><strong>1</strong> Straube A et al.: Period prevalence of self-reported headache in the general population in Germany from 1995- 2005 and 2009: results from annual nationwide population- based cross-sectional surveys. J Headache Pain 2013; 14: 11 <strong>2</strong> Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38(1): 1-211 <strong>3</strong> Newman LC, RB Lipton: Emergency department evaluation of headache. Neurol Clin 1998; 16(2): 285- 303 <strong>4</strong> Kamm K et al.: Differentialdiagnose und Notfallversorgung akuter Kopfschmerzen. Fortschr Neurol Psychiatr 2018; 86: 144-95 <strong>5</strong> Verdelho A et al.: Headache in acute stroke. A prospective study in the first 8 days. Cephalalgia 2008; 28(4): 346-54 <strong>6</strong> Arboix A et al.: Stroke-related headache: a clinical study in lacunar infarction. Headache 2005; 45(10): 1345-52 <strong>7</strong> Seifert CL et al.: Headache in acute ischaemic stroke: a lesion mapping study. Brain 2016; 139: 217-26 <strong>8</strong> Goddeau RP, Alhazzani A: Headache in stroke: a review. Headache 2013; 53(6): 1019-22 <strong>9</strong> Melo TP et al.: Headache in intracerebral hematomas. Neurology 1996; 47(2): 494-500 <strong>10</strong> Ferro JM et al.: Headaches in intracerebral hemorrhage survivors. Neurology 1998; 50(1): 203-7 <strong>11</strong> Bousser MG, Ferro JM: Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol 2007; 6(2): 162-70 <strong>12</strong> Timoteo A et al.: Headache as the sole presentation of cerebral venous thrombosis: a prospective study. J Headache Pain 2012; 13(6): 487-90 <strong>13</strong> Agostoni E: Headache in cerebral venous thrombosis. Neurol Sci 2004; (25 Suppl) 3: 206-10 <strong>14</strong> Naganuma M et al.: Clinical characteristics of subarachnoid hemorrhage with or without headache. J Stroke Cerebrovasc Dis 2008; 17(6): 334-9 <strong>15</strong> Rosenberg JH, Silberstein SD: The headache of SAH responds to sumatriptan. Headache 2005; 45(5): 597-8 <strong>16</strong> Putaala J et al.: Analysis of 1008 consecutive patients aged 15 to 49 with first-ever ischemic stroke: the Helsinki young stroke registry. Stroke 2009; 40(4): 1195-203 <strong>17</strong> Ducros A, Wolff V: The typical thunderclap headache of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and its various triggers. Headache 2016; 56(4): 657-73 <strong>18</strong> Sattar A et al.: Systematic review of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther 2010; 8(10): 1417-21 <strong>19</strong> Feil K et al.: Reversible cerebral vasoconstriction syndrome and posterior reversible encephalopathy syndrome associated with intracranial hypotension. Neurocrit Care 2017; 26(1): 103-8 <strong>20</strong> Kim T et al.: Reversible cerebral vasoconstriction syndrome at the emergency department. Clin Exp Emerg Med 2015; 28; 2(4): 203-9 <strong>21</strong> Linn J et al.: Intra-arterial application of nimodipine in reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a diagnostic tool in select cases? Cephalalgia 2011; 31(10): 1074-81 <strong>22</strong> Cho S et al.: Effect of nimodipine treatment on the clinical course of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Front Neurol 2019; 10: 644 <strong>23</strong> Kamm K et al.: RCVS and TGA: a common pathophysiology? J Neurol 2019; 266(11): 2872-4 <strong>24</strong> Cuadrado ML et al.: Epicrania fugax: 19 cases of an emerging headache. Headache 2013; 53(5): 764-74 <strong>25</strong> Ducros A et al.: The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain 2007; 130: 3091-101 <strong>26</strong> Mokri B: Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013; 53(7): 1034-53 <strong>27</strong> Schievink WI: Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006; 295(19): 2286-96</p> </div> </p>
Back to top