Le rôle de l’imagerie dans la sarcoïdose cardiaque

La sarcoïdose cardiaque est une maladie cardiaque inflammatoire rare, mais importante. Le tableau clinique peut être très variable, allant de manifestations subcliniques à une gêne thoracique, une dyspnée, des troubles du rythme cardiaque et une mort subite cardiaque. Outre la biopsie, l’imagerie cardiaque, notamment l’échocardiographie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque et la tomographie par émission de positons (TEP), joue un rôle décisif dans le diagnostic. L’IRM cardiaque et la TEP sont en outre des méthodes utiles pour stratifier les risques et permettent de surveiller les patients sous traitement.

La sarcoïdose est une maladie systémique inflammatoire et granulomateuse dont la cause exacte n’est pas claire. Elle affecte principalement les poumons et les ganglions lymphatiques, mais peut également toucher d’autres organes, tels que le foie, la peau, les yeux, le système nerveux central et le cœur.¹ La prévalence exacte de la sarcoïdose cardiaque est difficile à déterminer, car de nombreux cas ne sont pas détectés ou sont mal diagnostiqués. On estime qu’environ 5 à 25% des patients atteints de sarcoïdose systémique présentent une manifestation cardiaque. La sarcoïdose cardiaque isolée est plus rare et représente environ 2 à 5% des cas.²

Tab. 1: Symptômes chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque

En cas de sarcoïdose cardiaque, toutes les structures du cœur peuvent généralement être affectées par la formation de granulomes, mais le myocarde ventriculaire gauche et le système de conduction sont le plus souvent touchés. La sarcoïdose cardiaque représente un défi, car elle est difficile à diagnostiquer en raison de son tableau clinique variable. Le spectre clinique va de la manifestation subclinique en tant que découverte fortuite à des douleurs thoraciques, des palpitations, de la dyspnée, une intolérance à l’effort, une fatigue, une syncope et des vertiges (Tab. 1). Il est rare que la mort subite cardiaque soit la première manifestation.

L’électrocardiogramme (ECG) et l’ergométrie peuvent révéler des troubles de la conduction, tels qu’un bloc atrio-ventriculaire, une bradycardie ou une tachycardie. Les analyses de laboratoire peuvent révéler un syndrome inflammatoire, avec élévation de la protéine C-réactive et une leucocytose, ainsi qu’une augmentation des enzymes cardiaques, tels que la troponine, mais ces résultats ne sont ni sensibles ni spécifiques. Des paramètres de laboratoire élevés, tels que le NT-pro-BNP ou le BNP, peuvent indiquer une insuffisance cardiaque, mais ne sont pas obligatoirement présents.² La biopsie est considérée comme le test de référence, mais le diagnostic est souvent manqué, en particulier en cas de sarcoïdose cardiaque isolée. C’est pourquoi les techniques d’imagerie cardiaque, notamment l’échocardiographie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, la tomographie par émission de positons (TEP) au fluorodésoxyglucose (FDG) sont particulièrement importantes en cas de suspicion de sarcoïdose cardiaque.³

Diagnostic

En cas de sarcoïdose cardiaque, les constatations échocardiographiques suivantes sont possibles: un épaississement des parois cardiaques dû à l’œdème en cas de sarcoïdose active, des troubles de la mobilité des parois et un amincissement des parois cardiaques en présence de cicatrices, non attribuable à un territoire coronaire, avec en conséquence une diminution de la fonction systolique et, le cas échéant, un épanchement péricardique (Tab. 2). Une éventuelle hypertension pulmonaire associée à la sarcoïdose est rare, mais ne doit pas être négligée lors de l’évaluation échocardiographique. Si une sarcoïdose cardiaque est suspectée sur la base des constatations cliniques et échocardiographiques, l’IRM cardiaque est l’étape suivante et constitue une méthode de premier choix pour différencier la sarcoïdose de la cardiopathie ischémique, de la dysplasie arythmogène du ventricule droit, des cardiomyopathies dilatées et restrictives ainsi que de la myocardite aiguë ou chronique⁴ (Tab. 3).

Tab. 2: Constatations à l’échocardiographie, à l’IRM et à la TEP en cas de sarcoïdose cardiaque

Tab. 3: Diagnostic différentiel de la sarcoïdose cardiaque en fonction des constatations à l’IRM cardiaque

L’IRM cardiaque constitue une technique d’imagerie haute résolution qui fournit des informations détaillées sur la structure et la fonction des tissus. Elle peut mettre en évidence des modifications inflammatoires, des cicatrices et un épaississement du myocarde. Les constatations typiques sont un rehaussement tardif diffus ou «patchy» (moucheté) après injection du gadolinium dans le ventricule gauche, mais aussi dans le ventricule droit, non attribuable à un territoire coronaire, ainsi qu’un œdème myocardique avec une fonction réduite et éventuellement une dilatation du ventricule. La TEP au FDG joue désormais un rôle important et est également recommandée dans les trois directives internationales — de la Heart Rhythm Society (HRS), de la World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders Sarcoidosis Organ (WASOG) et du Japanese Ministry of Health & Welfare (JMHW) — sur les critères diagnostiques de la sarcoïdose cardiaque.⁵ Dans le cas de la sarcoïdose cardiaque, la TEP au FDG révèle typiquement une activité accrue dans les régions myocardiques atteintes et peut également aider à identifier d’autres organes qui peuvent être touchés par la sarcoïdose.

Bien que le diagnostic définitif d’une sarcoïdose cardiaque ne peut être posé qu’après avoir effectué une biopsie endomyocardique (EMB), la combinaison de critères non invasifs est suffisante en cas de forte suspicion⁵ (Fig. 1). Il convient de noter que la sensibilité de l’EMB est relativement faible en raison des résultats faux négatifs (appelés erreurs d’échantillonnage), et ce en raison de la distribution fréquemment «patchy» de l’atteinte myocardique. Dans ce contexte, l’imagerie peut s’avérer utile dans certaines situations pour guider au mieux l’EMB. Indépendamment de cela, il faut d’abord chercher une confirmation histologique chez les patients atteints de sarcoïdose extracardiaque, par exemple à partir des ganglions lymphatiques ou par biopsie pulmonaire, car ces méthodes sont associées à une meilleure valeur diagnostique. Si une sarcoïdose extracardiaque peut être confirmée par biopsie, l’IRM cardiaque et/ou la TEP au FDG est souvent suffisante pour diagnostiquer une atteinte cardiaque active de la sarcoïdose, même en l’absence d’EMB.⁵ Si l’approche par biopsie extracardiaque n’est pas concluante ou si une sarcoïdose cardiaque isolée est suspectée, mais ne peut pas être confirmée de manière non invasive, une EMB doit toutefois être envisagée par la suite en plus de l’imagerie. Cette dernière doit être réalisée en particulier chez les patients présentant une aggravation rapide de l’insuffisance cardiaque, une absence de réponse au traitement de l’insuffisance cardiaque ou des arythmies réfractaires au traitement.

© Christoph Gräni

Fig. 1: IRM cardiaque et TEP au FDG d’une patiente de 49 ans qui s’est présentée avec une dyspnée, un NT-proBNP élevé et une tachycardie ventriculaire à l’ECG de longue durée. L’IRM cardiaque a confirmé l’échocardiographie avec une dilatation du ventricule gauche ainsi qu’une hypo- ou akinésie inférieure (flèches jaunes) en l’absence de maladie coronarienne dans ce territoire. De plus, l’IRM cardiaque a révélé une hypertrophie du septum de 17mm (double flèche blanche) et un amincissement inférieur du myocarde (flèches jaunes), une FEVG de 39%, un œdème (flèches noires) à la cartographie T2 de 57ms (norme: <50ms) ainsi qu’un rehaussement tardif, marqué, «patchy» et diffus après injection du gadolinium (flèches rouges) dans les segments antérieur, septal, inférieur et dans le ventricule droit. La TEP au FDG a révélé une activité métabolique accrue, en partie focale et diffuse (flèche blanche) dans le myocarde gauche et partiellement dans le myocarde droit. Les constatations ont donc permis de poser le diagnostic de sarcoïdose cardiaque isolée FEVG: fraction d’éjection ventriculaire gauche; RT: rehaussement tardif après injection du gadolinium; TEP au FDG: tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose

Les pièges de la TEP au FDG et de l’EMB

Contrairement au test de viabilité ou à la recherche de tumeurs, la TEP au FDG pour la recherche d’une inflammation nécessite un régime particulier en amont.⁶ Le régime sans glucides (ou pauvre en glucides), riche en protéines et en lipides recommandé avant une TEP au FDG pour la sarcoïdose est basé sur la physiopathologie du métabolisme du glucose ainsi que l’absorption du FDG par l’organisme. Les foyers inflammatoires de la sarcoïdose présentent une activité métabolique accrue, ce qui entraîne une augmentation de l’absorption du glucose. Le FDG est un analogue radioactif du glucose qui s’accumule dans les foyers inflammatoires et permet ainsi de détecter et de localiser les tissus atteints. Le régime sans glucides avant la TEP au FDG entraîne un métabolisme des acides gras par le myocarde, ce qui permet de mieux distinguer les foyers inflammatoires du tissu myocardique sain. Il est important de savoir que l’activité métabolique physiologique du muscle squelettique, des tumeurs, des foyers infectieux, des thromboses ou des plaques d’athérosclérose, peuvent également entraîner une augmentation de l’absorption du FDG.

Approches thérapeutiques

Le traitement interdisciplinaire de la sarcoïdose cardiaque vise à réduire l’inflammation, à soulager les symptômes, à améliorer la fonction cardiaque et à éviter les troubles du rythme ainsi que leurs conséquences dangereuses. Dans les cas légers, un traitement médicamenteux par des anti-inflammatoires tels que les corticoïdes peut suffire. Dans les cas plus sévères, des immunosuppresseurs ou d’autres médicaments immunomodulateurs peuvent être utilisés. Il est rare qu’une transplantation cardiaque soit nécessaire.⁵

Évolution, pronostic, suivi thérapeutique

L’évolution clinique et le pronostic de la sarcoïdose sont très variables. Alors que la majorité des patients atteints de sarcoïdose présentent une évolution brève et autolimitée de la maladie avec une guérison complète, un nombre significatif de cas présente une évolution chronique ou chronique-récidivante. Jusqu’à 10% des patients développent des complications graves, telles qu’une fibrose pulmonaire terminale ou une atteinte cardiaque progressive avec insuffisance cardiaque ou arythmies malignes. Le suivi régulier de la sarcoïdose cardiaque est d’une grande importance pour surveiller l’évolution de la maladie et adapter le traitement. Les techniques d’imagerie telles que l’IRM cardiaque et la TEP au FDG jouent un rôle décisif à cet égard. Elles permettent de détecter les modifications cardiaques, d’évaluer la réponse thérapeutique et d’estimer le risque de complications.⁷

Conclusion

La sarcoïdose cardiaque est une maladie cardiaque complexe nécessitant un diagnostic précis, un traitement approprié et un suivi régulier. Les techniques d’imagerie telles que l’échocardiographie, l’IRM cardiaque et la TEP au FDG sont essentielles pour confirmer le diagnostic, estimer le risque et documenter a réponse thérapeutique. Une approche interdisciplinaire des patients atteints de sarcoïdose est extrêmement importante afin de garantir une prise en charge optimale.