Myocardite aiguë et cardiomyopathies inflammatoires

La myocardite aiguë et les cardiomyopathies inflammatoires sont des maladies complexes du myocarde qui nécessitent une classification étiologique et peuvent avoir des conséquences à long terme sur la fonction cardiaque. Cet article résume les différentes étiologies de la myocardite en mettant l’accent sur le rôle de l’IRM cardiaque.

La cardiomyopathie inflammatoire (I-CMP) est une myocardite qui s’accompagne d’une dysfonction cardiaque et d’un remodelage. Elle peut être aiguë, subaiguë ou chronique, et peut être classée en quatre groupes: infectieuse, auto-immune, toxique et génétique (Fig. 1). Les virus sont la cause la plus fréquente d’I-CMP/de myocardite aiguë. La pathogenèse et la progression vers l’insuffisance cardiaque constituent un processus complexe qui est influencé par des facteurs auto-immuns et environnementaux. Récemment, une prédisposition génétique («viral susceptibility») est de plus en plus discutée.¹ L’IRM cardiaque offre les avantages d’une caractérisation tissulaire non invasive et multiparamétrique, et constitue un outil important pour mieux comprendre la maladie ainsi qu’identifier les patients présentant un risque de développement d’une insuffisance cardiaque.

Le tableau clinique de l’I-CMP est très hétérogène. Une étude portant sur 3055 patients atteints de myocardite aiguë a révélé que des symptômes tels que l’essoufflement (72%), des douleurs thoraciques (32%) et des palpitations (18%) sont fréquents, et peuvent imiter des troubles ischémiques.² De la fièvre ainsi que des frissons accompagnés de douleurs thoraciques sont également fréquemment rapportés. Dans les cas plus sévères présentant des arythmies ventriculaires malignes ou une réponse insuffisante au traitement classique de l’insuffisance cardiaque, il convient d’envisager des formes d’I-CMP plus agressives, telles que la myocardite à cellules géantes, la trypanosomiase américaine, la maladie de Lyme, la sarcoïdose cardiaque ou la myocardite à éosinophiles. Une biopsie endomyocardique est cruciale pour le diagnostic et l’évaluation d’une immunosuppression agressive, en particulier en cas de suspicion de myocardite à cellules géantes.

Signification clinique

Un certain degré de lésions tissulaires aiguës ou de nécrose se produit dans tous les types de myocardite. On ignore pourquoi de nombreux patients atteints de myocardite se rétablissent sans lésion myocardique permanente, alors que d’autres développent des arythmies cardiaques ou une cardiomyopathie dilatée chronique au pronostic souvent défavorable. On estime que 12 à 25% de tous les patients atteints de myocardite aiguë développent une cardiomyopathie dilatée.³ Compte tenu des méthodes diagnostiques actuelles très sensibles (troponine ultrasensible, IRM cardiaque), ces chiffres et donc le risque de myocardite sont probablement un peu surestimés, mais la prévalence de la cardiomyopathie inflammatoire confirmée par biopsie chez les patients atteints de cardiomyopathie inexpliquée est relativement élevée (9 à 40%).³

Diagnostic

Le diagnostic d’une I-CMP repose sur les antécédents cliniques, les biomarqueurs sanguins, l’ECG, l’imagerie cardiaque et, le cas échéant, une biopsie endomyocardique. Les tests de la troponine cardiaque ultrasensible (hs-cTn) sont des marqueurs très sensibles, mais non spécifiques, d’une lésion des myocytes. Un test hs-cTn négatif exclut largement la présence d’une myocardite aiguë. Chez les patients traités par des inhibiteurs de point de contrôle immunitaire, qui sont de plus en plus utilisés, il peut cependant arriver dans de rares cas qu’une myocardite se produise avec des valeurs hs-cTn normales (probablement seulement la présence d’un œdème myocardique sans lésion des myocytes).⁴

L’ECG montre souvent des anomalies telles que des troubles de la repolarisation, des sus-décalages du segment ST diffus ou, en cas d’atteinte péricardique, des sous-décalages du segment PQ. Cet examen est important pour détecter les anomalies ventriculaires, les dysfonctions et les épanchements péricardiques, mais elle ne permet pas de caractériser directement un œdème myocardique et d’autres caractéristiques tissulaires associées à la myocardite.

Biopsie endomyocardique

D’un point de vue histologique, une I-CMP est définie comme une maladie caractérisée par une lésion ou une nécrose des myocytes associée à un infiltrat inflammatoire, qui n’est pas causée par une ischémie myocardique. Bien que la biopsie endomyocardique soit toujours considérée comme l’examen diagnostique de référence, elle est aujourd’hui utilisée uniquement de manière limitée dans la pratique clinique quotidienne (Fig. 2). Elle permet de déterminer le type et l’étiologie d’une myocardite (p.ex. lymphocytaire, à neutrophiles, à éosinophiles, myocardite à cellules géantes, sarcoïdose). Cependant, de nombreuses myocardites touchent principalement les couches (sous-)épicardiques et médianes, alors que la biopsie endomyocardique permet de prélever en priorité de petits échantillons tissulaires des couches (sous-)endocardiques du myocarde. La sensibilité de la biopsie endomyocardique varie ainsi entre 80 et 93% pour la myocardite à cellules géantes et environ 25% pour la sarcoïdose cardiaque en raison d’erreurs d’échantillonnage («sampling error»).⁵ Un autre inconvénient de la biopsie endomyocardique est l’«interobserver variability» élevée, même parmi les observateurs expérimentés, le coût, le caractère invasif et la disponibilité limitée, généralement uniquement dans les grands hôpitaux.

IRM cardiaque

L’IRM cardiaque permet d’évaluer de manière non invasive la structure et la fonction du cœur ainsi que les caractéristiques tissulaires en un seul examen, sans radiations ionisantes. L’IRM cardiaque multiparamétrique (cartographie T1, cartographie T2, rehaussement tardif après injection du gadolinium, mesure du volume extracellulaire [«ECV mapping»]) exploite les différences de temps de relaxation magnétique entre les tissus enflammés et les tissus sains, et permet de détecter bon nombre des modifications tissulaires observées dans les myocardites (Tab. 1).

Bien que la grande majorité des patients atteints de myocardite aiguë souffrent d’une myocardite virale lymphocytaire pour laquelle il n’existe aucun traitement causal, tous les cas dont la cause infectieuse (bactérienne, fongique, parasitaire) peut être traitée de manière causale doivent être identifiés. Les modifications tissulaires visibles à l’IRM cardiaque ne permettent pas de distinguer de manière fiable les étiologies virales, bactériennes, fongiques et parasitaires. En revanche, cet examen peut montrer des constellations cliniques relativement typiques en cas de myocardite non infectieuse. Il existe par exemple des résultats typiques en présence d’une sarcoïdose cardiaque, d’une myocardite à éosinophiles, d’une myocardite à cellules géantes ou d’une cardiomyopathie arythmogène (génétique desmosomale).

Diagnostic différentiel d’une douleur thoracique aiguë

Il convient de souligner que chez tous les patients présentant une douleur thoracique aiguë, l’indication d’une coronarographie invasive rapide est, en fin de compte, toujours une décision individuelle qui tient compte de la probabilité pré-test d’un infarctus du myocarde aigu (antécédents avec facteurs de risque cardiovasculaires, ECG, troponine et âge du patient).

L’IRM cardiaque est utile pour différencier la myocardite aiguë, la cardiomyopathie Tako-Tsubo et l’infarctus du myocarde aigu/subaigu, qui sont souvent difficiles à distinguer sur le plan clinique et dans les analyses de laboratoire. Cette distinction se fait en associant les troubles régionaux de mobilité de la paroi, l’œdème myocardique et l’évaluation du rehaussement tardif après injection du gadolinium au niveau du myocarde à l’IRM cardiaque.

Approche basée sur les risques pour la prise en charge immédiate et les examens diagnostiques

Pour la prise en charge clinique des patients atteints de myocardite aiguë, il est essentiel d’identifier les patients à haut risque (choc cardiogénique ou arythmie ventriculaire persistante).⁶ Il convient de traiter ces patients dans un hôpital expérimenté dans les traitements immunosuppresseurs où il est possible de recourir à un dispositif d’assistance circulatoire mécanique, à un stimulateur cardiaque temporaire, à une biopsie endomyocardique.⁶

Il est généralement recommandé d’évaluer les patients suspects de myocardite par IRM cardiaque, tant du point de vue diagnostique que pronostique.⁶

En présence de facteurs de risque (Fig. 3) pour un pronostic défavorable (développement d’une cardiomyopathie dilatée), une imagerie de l’évolution par IRM cardiaque peut être utile.

Littérature: