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OEADF 2019

Klinisch-diagnostisches Vorgehen bei Pigmentstörungen

<p class="article-intro">Es gibt viele verschiedene Arten von angeborenen und erworbenen Pigmentstörungen, die weitgehend in Hypo- und Hyperpigmentierungen unterteilt werden können. Die Diagnosestellung ist jedoch meist schon klinisch möglich und von größter Wichtigkeit für die optimale Beratung und Behandlung der Patienten.</p> <hr /> <p class="article-content"><p>Pigmentst&ouml;rungen imponieren klinisch als Farb&auml;nderung im Hautniveau. Sie sind auf St&ouml;rungen der Melanozyten oder der Melanogenese zur&uuml;ckzuf&uuml;hren, die entweder mit einer vermehrten Melaninbildung (Hypermelanose) oder verminderten Melaninbildung (Hypomelanose) einhergehen. Hautpigmentierungen durch N&auml;vuszellen z&auml;hlt man nicht zu den Pigmentst&ouml;rungen. Die einzelnen Hautl&auml;sionen bei Pigmentst&ouml;rungen k&ouml;nnen klinisch je nach Pigmentgehalt als depigmentierte, hypopigmentierte oder hyperpigmentierte Flecken beschrieben werden. Da nur wenige Pigmentst&ouml;rungen ausschlie&szlig;lich depigmentierte L&auml;sionen zeigen, hat sich die klinische Unterteilung in Hypopigmentierungen und Hyperpigmentierungen weitgehend durchgesetzt.<br /> Angeborene oder fr&uuml;hkindlich erworbene Pigmentst&ouml;rungen, die auch mit schweren Fehlbildungen assoziiert sein k&ouml;nnen, sind therapieresistent, und auch bei erworbenen, meist harmlosen Pigmentst&ouml;rungen kann, abh&auml;ngig von der ausl&ouml;senden Ursache, oft nur eine kosmetische Verbesserung erzielt werden. Da der Leidensdruck der betroffenen Patienten aus Angst vor sozialer Stigmatisierung sehr gro&szlig; ist, w&uuml;nschen sich viele Patienten trotzdem eine Therapie, sobald die Diagnose feststeht.<br /> Die Diagnosestellung ist in vielen F&auml;llen schon klinisch m&ouml;glich. Nach der Unterscheidung zwischen fr&uuml;hkindlichen und sp&auml;ter manifestierten Pigmentst&ouml;rungen richtet sich das Augenmerk dabei auf die Gr&ouml;&szlig;e, Begrenzung, Restpigmentierung und Lokalisation der jeweiligen Einzeleffloreszenzen. Vor einer Diagnosestellung sollten noch m&ouml;gliche Triggerfaktoren, wie vorbestehende Dermatosen oder externe Noxen, ausgeschlossen werden.</p> <h2>Erworbene, umschriebene Hypopigmentierung</h2> <p>Wenn bei Patienten wei&szlig;e Hautflecken auftreten, erfolgt die &Uuml;berweisung zum Dermatologen meist mit dem Ersuchen um Ausschluss der h&auml;ufigen Vitiligo (Wei&szlig;fleckenerkrankung). Diese famili&auml;r geh&auml;ufte Erkrankung, die bei 50 % der Betroffenen vor dem 20. Lebensjahr auftritt, aber auch im hohen Alter erstmals in Erscheinung treten kann, ist durch das Fehlen funktionst&uuml;chtiger Melanozyten in den betroffenen Hautstellen bedingt. Ob die initiale Schädigung der Melanozyten durch melanotoxische Substanzen aus Nervenenden, Keratinozyten oder Entz&uuml;ndungszellen eingeleitet wird, oder durch Abfallprodukte der Melaninsynthese, die sich im Melanozyten ansammeln, ist nicht bekannt. Heute geht man aber davon aus, dass dadurch eine INF-&gamma; vermittelten Immunreaktion ausgel&ouml;st wird, die zur Einwanderung autoaggressiver T-Zellen und Zerst&ouml;rung der Melanozyten f&uuml;hrt.</p> <p><strong>Einteilung der Vitiligo</strong><br /> Die Vitiligo wird in eine nichtsegmentale Form und eine segmentale Form unterteilt. Die nichtsegmentale Vitiligo kann als einzelner Fleck imponieren oder generalisierte, meist symmetrisch angeordnete depigmentierte Flecken zeigen (Abb. 1). Nur sehr selten tritt bereits zu Beginn der Erkrankung eine rasche Progression mit fl&auml;chiger Depigmentierung von mehr als 80 % der Haut auf, und man spricht dann von einer Vitiligo universalis. In den meisten F&auml;llen ist der Verlauf der Vitiligo nur langsam progredient. Das Auftreten erster Hautver&auml;nderungen wird bei Kindern gelegentlich nach einer Verletzung oder einem Sonnenbrand beobachtet, hingegen berichten Erwachsene vermehrt von belastenden Lebenssituationen, welche den ersten Hautver&auml;nderungen vorangegangen waren.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Derma_1902_Weblinks_a1-abb1ab.jpg" alt="" width="669" height="506" /></p> <p><strong>Mal leicht, mal schwer: Vitiligodiagnose</strong><br /> Die Diagnose einer Vitiligo kann sehr einfach sein, wenn die typischen Hautareale wie Augenoberlider, Mundwinkel, Axillen, Fingerendglieder, volare Handgelenksareale, Ellbogen, H&uuml;ften, Geschlechtsbereich, Knie oder Fu&szlig;kn&ouml;chelbereiche befallen sind. Bei Patienten mit hellem Hauttyp sollte unbedingt eine Ganzk&ouml;rperuntersuchung mit Woodlicht (364 nm) erfolgen, damit auch fr&uuml;he und im Tageslicht nicht sichtbare Hauteffloreszenzen gesehen werden k&ouml;nnen. Die typische Vitiligol&auml;sion zeigt eine scharfe, sanftbogige Begrenzung und &uuml;ber l&auml;ngere Zeit auch pigmentierte Haare in den betroffenen Flecken. Schwieriger kann die Diagnosestellung sein, wenn Patienten nur einzelne depigmentierte Flecken aufweisen. Eine Vitiligo ist in diesen F&auml;llen trotzdem sehr wahrscheinlich, wenn die Familienanamnese positiv ist, sich um einzelne N&auml;vi ein wei&szlig;er Randsaum zeigt (Halon&auml;vus) und wenn die wei&szlig;en Flecken unter bereits erfolgter Sonnenexposition kleine follikul&auml;re Repigmentierungen aufweisen. Verlaufskontrollen mit Fotodokumentation tragen ebenso zur Diagnosefindung bei. Nur sehr selten ist eine Stanzbiopsie zur Diagnosesicherung einer Vitiligo angezeigt. Hingegen sollten gerade bei Kindern assoziierte Erkrankungen wie Autoimmunthyroiditis (30 %), pernizi&ouml;se An&auml;mie oder Diabetes Typ 1 labordiagnostisch ausgeschlossen werden. Der Nachweis weiterer Autoimmunst&ouml;rungen ist nicht selten ein Hinweis darauf, dass sich progressive Vitiligoverl&auml;ufe schlecht therapeutisch beeinflussen lassen.<br /> Unabh&auml;ngig davon, ob einzelne oder mehrere wei&szlig;e Flecken vorliegen, sollte vor der Diagnosesicherung einer Vitiligo das Vorliegen von postl&auml;sionellen Hypopigmentierungen ausgeschlossen werden (Abb. 2). Die Ursachen k&ouml;nnen sehr unterschiedlich sein. So k&ouml;nnen Melanozyten durch entz&uuml;ndliche Erkrankungen (Herpes zoster, Lupus erythematodes) oder exogene Einfl&uuml;sse (Kryotherapie, Trauma) direkt irreversibel gesch&auml;digt werden, in den meisten F&auml;llen wird die Melanogenese oder der Melanosomentransfer in die benachbarten Keratinozyten durch exogene Noxen nur tempor&auml;r reduziert. Unter Lichttherapie sind postl&auml;sionelle Hypopigmentierungen beispielsweise im Bereich der urspr&uuml;nglichen Psoriasisl&auml;sionen sehr h&auml;ufig. Da diese in weiterer Folge rasch nachpigmentieren, ist dies in erster Linie auf eine geringe Stimulation der Melanozyten unter den Plaques im Vergleich zur gesunden Haut zur&uuml;ckzuf&uuml;hren.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Derma_1902_Weblinks_a1-abb2.jpg" alt="" width="675" height="511" /></p> <p><strong>An diese Differenzialdiagnosen sollte man denken</strong><br /> Schwieriger kann die Abgrenzung der Vitiligo von der Pityriasis alba bei Neurodermatitis sein (Abb. 3a). Mithilfe einer Woodlicht-Untersuchung f&auml;llt die Differenzierung leichter, denn die L&auml;sionen der Pityriasis alba sind im Gegensatz zur Vitiligo unscharf begrenzt, nicht g&auml;nzlich depigmentiert, eher kleiner und zeigen sich bevorzugt an den Wangen und an den Streckseiten der Arme. Weiters zeigen sie keine follikul&auml;re Repigmentierung. Es wird unter anderem eine St&ouml;rung des Melanosomentransfers vom Melanozyten in Keratinozyten postuliert. Dies erkl&auml;rt auch, warum die L&auml;sionen in Einzelf&auml;llen &uuml;ber Monate und Jahre persistieren k&ouml;nnen. Eine andere entz&uuml;ndliche Erkrankung, die auf gebr&auml;unter Haut durch hypopigmentierte Flecken auff&auml;llt und von einer Vitiligo abgegrenzt werden muss, ist die Pityriasis versicolor (Abb. 3b). Im akuten Stadium sind die multiplen kleinen Effloreszenzen leicht schuppend und ein nativer Pilzbefund kann rasch zur Kl&auml;rung der Diagnose beitragen. Ist die Pilzerkrankung nicht mehr nachweisbar, so f&uuml;hren die typische Lokalisation dieser Dermatose im Achselbereich, oberen R&uuml;cken, Brust und die dicht stehenden konfettigro&szlig;en Flecken zur Verdachtsdiagnose, die sich schlussendlich im Verlauf durch vollst&auml;ndige Repigmentierung aller Stellen nach Sonnenexposition bewahrheitet. Bei multiplen dezent hypopigmentierten Flecken, die keine Abheilung zeigen, wird eine Stanze empfohlen, um eine hypopigmentierte Mycosis fungoides ausschlie&szlig;en zu k&ouml;nnen.<br /> Werden Patienten mit multiplen depigmentierten Flecken in f&uuml;r Vitiligo untypischer Verteilung vorstellig, ist an ein Leukoderm beim Melanom zu denken. Depigmentierte Flecken im Nackenbereich k&ouml;nnen ein Hinweis auf eine Syphilis sein und eine genitale Depigmentierung ein Hinweis auf einen Lichen sclerosus et atrophicans.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Derma_1902_Weblinks_a1-abb3.jpg" alt="" width="670" height="504" /></p> <h2>Immunmodulierende Therapien als Verursacher</h2> <p>Wichtig ist au&szlig;erdem zu wissen, dass vitiligoartige Hautver&auml;nderungen auch durch immunmodulierende Therapien wie z. B. Pembrolizumab auftreten k&ouml;nnen. Bei chronisch aktinisch gesch&auml;digter Haut zeigen sich an den Unterarmen und Unterschenkeln streckseitig h&auml;ufig dicht stehende, etwa 3 mm gro&szlig;e depigmentierte Stellen. Diese sogenannte idiopathische Hypomelanosis guttata ist wahrscheinlich auf Melanozyten zur&uuml;ckzuf&uuml;hren, die infolge der langj&auml;hrigen Melaninproduktion zugrunde gegangen sind. Eine repigmentierende Therapie ist, anders als bei den meisten erworbenen Hypopigmentierungen, bei dieser Diagnose von vornherein aussichtslos.</p> <h2>Diffuse Hypopigmentierung</h2> <p>Von den erworbenen umschriebenen Hypopigmentierungen sind die deutlich selteneren diffusen Hypopigmentierungen abzugrenzen. Diese zeigen sich beispielsweise bei Patienten mit dunklem Hauttyp, die oft in Eigenregie fl&auml;chige Verfahren zur Depigmentierung der Haut anwenden und damit nicht immer das gew&uuml;nschte gleichm&auml;&szlig;ige Ergebnis erzielen. Die Verwendung ist so verbreitet, dass in einzelnen afrikanischen Staaten (Ruanda) aufhellende Kosmetika g&auml;nzlich verboten wurden. Zum Bleichen der Haut werden Tyrosinase-hemmende Phenolderivate, wie Hydrochinon, hochprozentig eingesetzt oder tiefe Peelings und fl&auml;chige Lasertherapie durchgef&uuml;hrt. In Bleichcreme sind aufgrund ihrer depigmentierenden Wirkung h&auml;ufig Kojis&auml;ure, Vitamin-A-S&auml;urepr&auml;parate und topische Steroide zu finden. Auch das in der Aknetherapie g&auml;ngige Lokaltherapeutikum Benzoylperoxid kann fl&auml;chige Hypopigmentierungen ausl&ouml;sen. Seltene Ursachen einer erworbenen, generalisierten Hypopigmentierung k&ouml;nnen hormonelle St&ouml;rungen bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sein.</p> <h2>Angeborene Hypopigmentierung</h2> <p>Bei angeborenen oder fr&uuml;hkindlich diagnostizierten Hypopigmentierungen unterscheidet man ebenfalls zwischen umschriebenen und diffusen Hypomelanosen. Die St&ouml;rung kann einzelne Melanozyten betreffen, die im Rahmen der embryonalen Entwicklung auf die Haut auswandern, w&auml;hrend die umgebende Haut normale Melanozyten zeigt (Mosaik), oder es kann infolge von Keimbahnmutationen der gesamte Organismus betroffen sein. Weit &uuml;ber 100 Gene werden bisher mit der Pigmentierung der Haut in Zusammenhang gebracht.<br /> Dabei k&ouml;nnen die St&ouml;rungen auf verschiedensten Ebenen auftreten, von der Auswanderung der Melanozyten in die Haut (Piebaldismus), der Pigmententstehung in Melanozyten (Albinismus) bis zum Pigmenttransfer in Keratinozyten (Chediak- Higashi-Syndrom). Die h&auml;ufigste angeborene oder fr&uuml;hkindlich manifestierte Hypopigmentierung ist der Naevus depigmentosus. Dieser erscheint meist solit&auml;r als zackig begrenzter, hypopigmentierter Fleck bei der Geburt. Zeigen sich bei der Geburt einzelne oder mehrere hypopigmentierte, kleinfleckige L&auml;sionen entlang von Blaschko-Linien, ist eine Hypomelanosis Ito auszuschlie&szlig;en, die auch mit weiteren Fehlbildungen assoziiert sein kann. Eschenblattf&ouml;rmige, depigmentierte Flecken, Angiofibrome, Epilepsie und mentale Retardierung weisen auf eine tuber&ouml;se Hirnsklerose hin.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Derma_1902_Weblinks_a1-abb4-5.jpg" alt="" width="1018" height="524" /></p> <p><strong>Piebaldismus, Waardenburg oder Albinismus?</strong><br /> Eine weitere angeborene, aber nicht so seltene Krankheit ist der Piebaldismus (Abb. 4), bei welchem die Auswanderung einzelner Melanozytenklone in die Haut in den ersten embryonalen Wochen infolge einer c-kit-Mutation gest&ouml;rt ist. Typische klinische Zeichen sind relativ gro&szlig;e, unregelm&auml;&szlig;ige, aber scharf begrenzte, depigmentierte Flecken besonders im Knie- und Ellbogenbereich, die immer zahlreiche kleine bis gr&ouml;&szlig;ere normal pigmentierte Flecken im Inneren der L&auml;sion aufweisen. Ein wei&szlig;er Fleck mittig an der Stirn mit wei&szlig;en Haarstr&auml;hnen wird bei dieser Genodermatose sehr h&auml;ufig gesehen. Der Piebaldismus geht nicht mit weiteren Fehlbildungen einher. Bestehen bei vergleichbaren Hautver&auml;nderungen auch skelettale Fehlbildungen oder Taubheit, ist ein Waardenburg- Syndrom auszuschlie&szlig;en.<br /> Fallen Kinder durch eine sehr helle Hautfarbe, wei&szlig;blonde Haare und Augensymptomatik (Nystagmus, Lichtscheu, reduzierte Sehsch&auml;rfe) auf, k&ouml;nnte ein okulokutaner Albinismus (OCA) vorliegen (Abb. 6). Bei dieser Genodermatose sind die Melanozyten zwar in normaler Zahl in der Haut vertreten, jedoch ist die Funktion der Tyrosinase, welche f&uuml;r die Melaninsynthese essenziell ist, gest&ouml;rt.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Jatros_Derma_1902_Weblinks_a1-abb6.jpg" alt="" width="1020" height="554" /></p> <h2>Erworbene umschriebene Hyperpigmentierung</h2> <p>H&auml;ufige erworbene Hyperpigmentierungen in sonnenexponierten Arealen stellen Epheliden (Sommersprossen) dar. Da die Melanozytenzahl in den kleinen Flecken unver&auml;ndert ist, wird als Ausl&ouml;ser UVLicht diskutiert, das bereits im Kindesalter einzelne Melanozyten langfristig zu einer gesteigerten Melaninsynthese nach Sonnenlichtexposition anregt. Durch chronische UV-Einwirkung wird die Entstehung der Lentigines seniles erkl&auml;rt. Treten bei Patienten pl&ouml;tzlich multiple, kleine, mittelbraune Flecken generalisiert auf, ist an eine Urticaria pigmentosa zu denken. Bei Kindern, die im fr&uuml;hen Alter an sonnenexponierten Stellen multiple, dicht stehende Pigmentflecken entwickeln, sollte auch an ein Xeroderma pigmentosum gedacht werden.</p> <p><strong>Entz&uuml;ndungen, Laptops und Schwangerschaft als Ursachen?</strong><br /> Sehr h&auml;ufig treten Hyperpigmentierungen postinflammatorisch auf. Dabei kann es zum Untergang von Melanozyten kommen, deren Melanin in die Dermis absinkt, dort von Melanophagen aufgenommen wird und langfristig verbleibt (Pigmentinkontinenz). Erkrankungen, bei welchen h&auml;ufig postl&auml;sionelle Hyperpigmentierungen gesehen werden, sind Morphea, Mycosis fungoides, atropher Lichen planus und Akne vulgaris.<br /> Weitere h&auml;ufige Dermatosen, die regelm&auml;&szlig;ig eine Hyperpigmentierung zeigen, sind die Berloque-Dermatitis, Wiesengr&auml;serdermatitis und das Erythema ab igne (Abb. 5). Letzteres imponiert als retikul&auml;re Pigmentierung und wird heute wieder h&auml;ufiger gesehen, n&auml;mlich bei Patienten, welche ihren Laptop gewohnheitsm&auml;&szlig;ig auf den Oberschenkeln auflegen.<br /> Beim Melasma werden neben einer genetischen Pr&auml;disposition und Sonnenlicht auch hormonelle Ursachen diskutiert, da ein Auftreten besonders in der Schwangerschaft und unter der Einnahme von Kontrazeptiva beobachtet wird. Melanin kann dabei in der Epidermis und Dermis vermehrt vorhanden sein. Dies erkl&auml;rt auch, warum einzelne Patienten keinen zufriedenstellenden Therapieerfolg erreichen.</p> <h2>Erworbene diffuse Hyperpigmentierung</h2> <p>Ursachen f&uuml;r eine fl&auml;chige Pigmentierung k&ouml;nnen neben einer Sonnenlichtbestrahlung der Haut auch Hormoneinfl&uuml;sse sein (Morbus Addison, Adenocorticotropin[ ACTH]- oder Melanozyten-stimulierendes Hormon[MSH]-produzierende Tumore, therapeutische Gabe von MSHAnaloga bei erythropoetischer Protoporphyrie [EPP]). Nicht melanozyt&auml;r bedingte Pigmenteinlagerungen in die Haut sieht man au&szlig;erdem bei Stoffwechselst&ouml;rungen wie der H&auml;mochromatose (Eisenablagerungen) und dem Morbus Wilson (Kupferablagerungen), bei der Argyrose (Silberablagerungen), schweren Lebererkrankungen, Porphyrien, der Graft-versus- Host-Erkrankung oder bei Dialysepatienten. Auch viele Medikamente (Methrotrexat, 5-Fluorouracil, Busulfan, Cyclophosphamid, Hydroxychloroquin, Doxorubicin, Amiodaron, Clofazimin, Minocyclin) k&ouml;nnen Pigmenteinlagerungen in der Haut bewirken, besonders spektakul&auml;r erscheinen hier die streifigen Pigmentierungen unter Bleomycintherapie (Flagellanten- Dermatitis). &Auml;hnliche Hautver&auml;nderungen wurden auch nach intensivem Genuss roher Shiitake-Pilze beschrieben (Shiitake-Dermatitis). Multiple kleine, stammbetonte, gr&auml;uliche und unscharf begrenzte Hyperpigmentierungen mit Konfluenzneigung sieht man beim Erythema dyschromicum perstans (&bdquo;ashy dermatosis&ldquo;). Bei linearen Hyperpigmentierungen sollte stanzbioptisch ein linearer Lichen ruber, eine lineare fixe Arzneimittelreaktion oder eine lineare Atrophodermie ausgeschlossen werden.</p> <h2>Angeborene umschriebene Hyperpigmentierung</h2> <p>Einzelne, scharf begrenzte, kleine Hyperpigmentierungen infolge einer gesteigerten Melanozytenzahl werden als Lentigo simplex bezeichnet. Kommen sie multipel und generalisiert vor, m&uuml;ssen Genodermatosen wie das LEOPARD-Syndrom ausgeschlossen werden. Multiple lokalisierte Lentigines im Gesicht und an den Akren finden sich hingegen beim Peutz- Jeghers-Syndrom, das mit einer intestinalen Polypose assoziiert ist. Beim Naevus spilus ist bei Geburt meist nur ein gro&szlig;fl&auml;chiger, dezent gebr&auml;unter Fleck zu sehen. Erst im Laufe der Zeit entwickeln sich darauf kleine, dicht stehende Pigmentflecken. Die gleichm&auml;&szlig;ig gebr&auml;unten Caf&eacute;-aulait- Flecken ver&auml;ndern sich hingegen nicht weiter. Bei multiplem Vorkommen (&gt; 6 Caf&eacute;-au-lait-Flecken mit einem Durchmesser von mindestens 1,5 cm) werden sie als Hinweis auf das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ I gewertet.<br /> Eine weitere, relativ h&auml;ufige epidermale Vermehrung von Melanozyten findet man beim Becker-N&auml;vus. Dieser tritt als gro&szlig;fl&auml;chiger, unregelm&auml;&szlig;ig, aber scharf begrenzter hellbrauner Fleck im Schulterbereich und Armbereich in Erscheinung und zeigt im Laufe der Entwicklung eine verst&auml;rkte Behaarung.</p> <p><strong>Mongolenfleck als Paradebeispiel der prim&auml;ren dermalen Hypermelanose</strong><br /> Von den epidermalen Hypermelanosen sind die prim&auml;r dermalen Hypermelanosen abzugrenzen, bei welchen die Melanozyten im Rahmen der embryonalen Migration in der Dermis verblieben sind. Typisch f&uuml;r diese Pigmentflecken sind ein gr&auml;ulicher Farbton und die unscharfe Begrenzung. Die h&auml;ufigste dermale Pigmentl&auml;sion ist der Mongolenfleck, der lumbal auftritt und meist nach Monaten bis Jahren eine Spontanremission zeigt. Der N&auml;vus Ito im Schulter- und Armbereich und der N&auml;vus Ota im Versorgungsbereich des 1. und 2. Trigeminusastes mit Beteiligung der Skleren und inneren Augenabschnitte zeigen keine Remission, ebenso wie die durch vermehrte Pigmenteinlagerungen in Epidermis und Dermis bedingten famili&auml;r hyperpigmentierten Augenlider.<br /> Einzelne Genodermatosen gehen mit retikul&auml;ren Pigmentmustern einher. Beginnen diese Pigmentst&ouml;rungen axill&auml;r und inguinal, ist an einen Morbus Dowling- Degos zu denken, bei Manifestation an den Dorsalseiten der Arme an die Dyschromatosis symmetrica hereditaria. Bei den Pigmentst&ouml;rungen nimmt die X-chromosomal vererbte Incontinentia pigmenti eine Sonderstellung ein. Sie verl&auml;uft postnatal mit Bl&auml;schen entlang der Blaschko-Linien, zeigt dann verruk&ouml;se L&auml;sionen und heilt mit persistierenden wirbelartigen gr&auml;ulichen Hyperpigmentierungen innerhalb des ersten Lebensjahres ab.</p> <h2>Zusammenfassung</h2> <p>Die Palette der angeborenen und erworbenen Pigmentst&ouml;rungen ist sehr gro&szlig;, jedoch k&ouml;nnen viele Diagnosen bereits klinisch gestellt werden. Zur optimalen Betreuung von Patienten mit Pigmentst&ouml;rungen geh&ouml;ren eine fr&uuml;hzeitige Diagnosestellung, die Aufkl&auml;rung &uuml;ber realistische Therapieziele und die Beratung in Bezug auf die therapeutischen M&ouml;glichkeiten oder kosmetisch zufriedenstellende Ma&szlig;nahmen.</p></p> <p class="article-footer"> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> <p>bei der Verfasserin</p> </div> </p>
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