Reisen mit herditärem Angioödem

Für Menschen mit hereditärem Angioödem (HAE) gehört die Angst vor einer unvorhersehbaren Attacke häufig zum Alltag. Reisen stellen viele Betroffene daher vor besondere Herausforderungen. Die gute Nachricht: Laut der aktuellen internationalen WAO/EAACI-Leitlinie muss ein HAE die Mobilität Ihrer Patient:innen nicht grundsätzlich einschränken.

Das hereditäre Angioödem ist durch wiederkehrende Schwellungsattacken der Haut und Schleimhäute gekennzeichnet. Betroffen sein können unter anderem Extremitäten, Gesicht, Gastrointestinaltrakt und obere Atemwege. Ursache ist bei HAE Typ 1 und Typ 2 ein Mangel beziehungsweise eine Funktionsstörung des C1-Inhibitors. Dadurch kommt es zu einer überschiessenden Bradykininbildung mit erhöhter Gefässpermeabilität und den charakteristischen Ödemen. Für Reisende bedeutet dies vor allem eines: Attacken lassen sich nicht sicher vorhersagen. Sie können jederzeit auftreten und unterscheiden sich hinsichtlich Lokalisation und Schweregrad erheblich.

Wie können Sie also Ihre Patient:innen bestmöglich auf eine herannahende Reise vorbereiten?

Jede Attacke möglichst früh behandeln – auch auf Reisen

Die aktuelle Leitlinie der World Allergy Organization (WAO) und der European Academy of Allergy & Clinical Immunology (EAACI) formuliert eine klare Empfehlung: Grundsätzlich sollte jede HAE-Attacke für eine Bedarfsbehandlung in Betracht gezogen werden.¹ Dahinter steht die Erkenntnis, dass sämtliche Attacken die Lebensqualität beeinträchtigen können und durch eine frühzeitige Therapie abgeschwächt werden. Für Attacken der oberen Atemwege gilt eine noch eindeutigere Empfehlung: Sie müssen unverzüglich behandelt werden und stellen einen medizinischen Notfall dar.

Von besonderer Bedeutung ist dabei der Zeitpunkt der Behandlung. Die Leitlinie empfiehlt ausdrücklich, Attacken möglichst früh nach Symptombeginn zu therapieren. Studien zeigen, dass eine frühe Behandlung mit einer kürzeren Attackendauer und einer schnelleren Rückbildung der Beschwerden verbunden ist – unabhängig von der Schwere der Attacke.

Gerade auf Reisen, wo medizinische Hilfe möglicherweise nicht unmittelbar verfügbar ist, gewinnt dieser Aspekt zusätzliche Bedeutung. Denken Sie daher daran, Ihre Patient:innen vor einer Reise ins Ausland darauf aufmerksam zu machen, den Versicherungsschutz zu überprüfen und vor allem ausreichend Medikamente für die gesamte Reisedauer mitzunehmen. Denn: HAE-Medikamente sind im Ausland oftmals nur schwer oder gar nicht erhältlich.

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Akutmedikation für mindestens zwei Attacken ist Pflicht

Ein zentraler Baustein der modernen HAE-Versorgung ist die jederzeitige Verfügbarkeit einer wirksamen On-demand-Therapie. Die Leitlinie empfiehlt hierfür intravenösen C1-Inhibitor, Icatibant oder – in Ländern, in denen verfügbar – Ecallantid als Therapie der ersten Wahl. Welche Präparate zugelassen sind, unterscheidet sich allerdings regional.

Für reisende Patient:innen ist daher insbesondere eine weitere Empfehlung relevant: Es sollten jederzeit ausreichend Medikamente zur Behandlung von mindestens zwei Attacken mitgeführt werden. Hintergrund ist die Unvorhersehbarkeit des Krankheitsverlaufs. Nach einer Attacke kann innerhalb kurzer Zeit eine weitere folgen. Deshalb soll verhindert werden, dass Patient:innen ohne wirksame Bedarfsmedikation unterwegs sind.

Machen Sie Ihre Patient:innen zudem auf eine möglicherweise nötige ärztliche Bescheinigung für die mitgeführten Medikamente sowie auf deren Lagerungsbedingungen aufmerksam – nicht alle Therapeutika können bei Raumtemperatur gelagert werden.

Selbstbehandlung verbessert die Versorgung

Da eine frühe Therapie entscheidend für den Behandlungserfolg ist, empfiehlt die Leitlinie, alle Patient:innen für eine Heimtherapie beziehungsweise Selbstapplikation zu evaluieren und entsprechend zu schulen. Die Möglichkeit der Selbstanwendung erleichtert eine frühzeitige Behandlung erheblich und verkürzt die Zeit bis zum Therapiebeginn. Insbesondere im Ausland, wo spezialisierte Anlaufstellen nicht immer schnell zu erreichen sind, ist eine geschulte Selbstanwendung bis zum Erhalt ärztlicher Hilfe unerlässlich. Achten Sie daher darauf, Ihre Patient:innen ausreichend in der Eigentherapie zu schulen.

Weisen Sie sie unter anderem darauf hin, einen mehrsprachigen HAE-Notfallausweis mitzuführen und die App «HAE Companion» aufs Handy zu laden. Diese gibt im Falle des Falles einen weltweiten Überblick über HAE-Notfallzentren.

Langzeitprophylaxe: Attacken erst gar nicht entstehen lassen

Die medikamentöse Langzeitprophylaxe ermöglicht eine stabile Einstellung und in vielen Fällen sogar beschwerdefreie Phasen, sodass Attacken gar nicht erst entstehen. Sie ist besonders geeignet für Personen, die öfter als viermal pro Jahr HAE-Attacken erleiden oder bei denen diese besonders schwerwiegend sind, sodass sie ihre Lebensqualität stark beeinträchtigen. Bei diesen Patient:innen gilt es also noch mehr, Attacken auf Reisen zu vermeiden. Für die Mitnahme der medikamentösen Langzeitprophylaxe gilt dasselbe wie für Akutmedikamente: Weisen Sie Ihre Patient:innen auf die eventuell nötige Bescheinigungen hin sowie auf die Lagertemperatur.

Last but not least: Prävention

Natürlich ist es wichtig, dass Ihre Patient:innen während einer HAE-Attacke handlungsfähig sind. Vergessen Sie jedoch nicht darauf, auch präventiv-edukativ tätig zu werden. Betonen Sie im Gespräch die Notwendigkeit einer möglichst stressfreien Reise, bevorzugt in Länder mit einer guten medizinischen Versorgung. Teilen Sie Ihren Patient:innen mit, dass Reisestress – egal ob Dis- oder Eustress – das Risiko für einen HAE-Anfall erhöhen kann. Weisen Sie Ihre Patient:innen darüber hinaus auf den Effekt von Hitze auf den Körper hin. Sonnenschutz, Kopfbedeckung sowie das Meiden von heissen Verkehrsmitteln sollte daher dezidiert empfohlen werden.

Fazit

Aus Sicht der aktuellen WAO/EAACI-Leitlinie stellt Reisen für Patient:innen mit hereditärem Angioödem kein grundsätzliches Hindernis dar. Entscheidend sind vielmehr eine leitliniengerechte Versorgung mit einer jederzeit verfügbaren Akuttherapie, die möglichst früh eingesetzt werden kann, sowie die ausführliche Vorbereitung und Planung. Betroffene sollten ausreichend On-demand-Medikamente für mindestens zwei Attacken mitführen und – sofern möglich – in der Selbstapplikation geschult sein. Damit unterstützt die Leitlinie das übergeordnete Therapieziel, Menschen mit HAE trotz ihrer seltenen Erkrankung eine weitgehend normale Lebensführung zu ermöglichen.

Quelle:

Literatur: