© Nephron; CC-BY-SA-3.0

Maladies orphelines

Amyloïdose rénale

L’amyloïdose systémique est un groupe hétérogène de maladies qui se caractérisent par des dépôts de protéines mal repliées dans différents tissus. On connaît plus de 30 protéines amyloïdes, les plus fréquentes étant les chaînes légères d’immunoglobulines, suivies de la transthyrétine et de l’amyloïde sérique A. Avec une incidence d’environ 10patients par million d’habitants, l’amyloïdose systémique fait partie des maladies rares.1 Dans le cadre du «Nephrologie Update Refresher», le Prof. Dr méd. Thomas Fehr, médecin-chef du Service de médecine interne de l’Hôpital cantonal des Grisons, à Coire, a fait le point sur les formes d’amyloïdose avec atteinte rénale.

L’atteinte rénale est la plus fréquente dans le cas de l’amyloïdose AL (à chaînes légères) et AA (amyloïde A). Ces deux formes peuvent apparaître dans toutes les parties du rein.2 Dans le cas de l’amyloïdose ATTR (transthyrétine), l’atteinte rénale est décrite dans la littérature, mais est très rare. L’amyloïdose rénale se manifeste cliniquement par une protéinurie, allant souvent jusqu’à un syndrome néphrotique, et une détérioration progressive de la fonction rénale.

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