Mise à jour sur la dysplasie fibromusculaire

Dans une conférence «state of the art», le Prof. Dr méd. Alexandre Persu de l’Université catholique de Louvain (Belgique) a présenté le premier consensus international sur la dysplasie fibromusculaire (DFM) et les premières conclusions tirées du registre européen/international de la DFM (FEIRI), qu’il coordonne.

L’hypertension rénovasculaire est l’une des formes les plus fréquentes d’hypertension secondaire. Plus de 95% des cas sont dus soit à une athérosclérose des artères rénales, soit à une dysplasie fibromusculaire (DFM).^1,2 «Au cours des dix dernières années, notre vision de la DFM en tant que cause rare d’hypertension chez les jeunes femmes, avec ses modifications vasculaires typiques en collier de perles, a évolué. Aujourd’hui, nous savons qu’il s’agit d’une constellation de différentes manifestations cliniques. Les registres américain et français, ainsi que le registre européen/international de la DFM, (FEIRI), lancé fin 2015, ont beaucoup contribué à cette prise de conscience», a expliqué A. Persu.

La DFM est une maladie artérielle systémique qui, bien qu’elle touche effectivement 80 à 90% des femmes, n’est pas l’apanage des femmes jeunes (Fig.1).³ L’âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans et, dans 50 à 60% des cas, plusieurs lits vasculaires sont touchés.^3,4 La lésion vasculaire typique en collier de perles est présente dans 80% des cas et des sténoses focales le sont dans 20% des cas.^3,4 Les manifestations cliniques suivantes sont plus rares: sténoses focales chez les enfants ou les hommes jeunes; DFM multifocale chez les femmes âgées avec apparition concomitante de lésions athérosclérotiques, dissections des artères carotides/vertébrales, rénales ou mésentériques entraînant un accident vasculaire cérébral (AVC), un infarctus rénal ou une ischémie mésentérique; anévrismes intracrâniens; tortuosités artérielles.³ «Dans différentes cohortes, on a observé des lésions de FDM cliniquement silencieuses chez 3 à 6M% des donneurs potentiels de rein.⁵ Cela pourrait indiquer que la DFM est moins rare qu’on ne le pense», a déclaré l’intervenant.

Le premier consensus international sur le diagnostic et le traitement de la DFM a été publié en 2019.⁴ Pour diagnostiquer une DFM, on exige toujours la preuve d’au moins une sténose en collier de perles ou focale. La présence concomitante d’autres lésions, telles que des dissections, des anévrismes ou des tortuosités dans d’autres lits vasculaires, doit être évaluée comme des manifestations supplémentaires de la même maladie.⁴ Il est conseillé que chaque patient atteint de DFM réalise une fois dans sa vie un angioscanner du cerveau au bassin ou une angio-IRM avec produit de contraste, afin de détecter d’éventuelles lésions supplémentaires.⁴

Registre européen/international de la DFM (FEIRI)

Sur les 1000 premiers patients atteints de DFM inclus dans le FEIRI (The European/International Fibromuscular Dysplasia Registry and Initiative), 82% étaient des femmes, le diagnostic a été posé à l’âge de 46±16 ans (12% ≥65 ans), 86% présentaient une hypertension, 72% une DFM multifocale et 57% une DFM multi-vaisseaux.⁶

Analyses de sous-groupes

La comparaison de différents sous-groupes a montré que les patients atteints de DFM focale étaient plus jeunes et plus souvent de sexe masculin que ceux atteints de DFM multifocale au moment du diagnostic de la DFM et de l’hypertension, qu’ils présentaient moins souvent une atteinte multi-vaisseaux, une manifestation bilatérale en cas de DFM rénale et cérébrovasculaire, et moins souvent des anévrismes ainsi que des lésions athérosclérotiques, mais qu’ils devaient plus souvent subir des interventions endovasculaires et/ou chirurgicales (Tab.1).⁶

La comparaison entre les sexes a révélé que les hommes étaient plus jeunes que les femmes au moment du diagnostic (DFM et hypertension), qu’ils présentaient plus souvent une DFM focale et plus rarement des lésions cérébrovasculaires bilatérales, mais que la prévalence des dissections artérielles était plus élevée (Tab.2).⁶

Prédicteurs de complications

L’analyse de régression multivariée a révélé les prédicteurs suivants:

• pour une DFM multi-vaisseaux: âge au moment du diagnostic de la DFM (OR par an: 1,02 [IC à 95%: 1,00–1,03]; p=0,001), AVC/présentation cérébrovasculaire (OR: 2,42 [1,39–4,18]; p=0,001), DFGe (OR par ml/min: 0,99 [0,98–0,99]; p=0,007), présence d’au moins un anévrisme (OR: 4,31 [3,05–6,13]; p<0,001) ou d’une dissection (OR: 2,92 [1,56–5,64]; p=0,001), DFM multifocale (OR: 3,00 [2,03–4,55]; p=0,001), antécédents familiaux positifs de DFM (OR: 3,15 [1,43–7,11]; p=0,005);⁶

• pour la présence d’anévrismes: DFM multi-vaisseaux (OR: 3,99 [2,89–5,57]; p<0,001), DFM multifocale (OR: 1,91 [1,26–2,98]; p=0,003);⁶

• pour la présence de dissections: âge au moment du diagnostic de la DMF (OR par an: 1,02 [1,01–1,05]; p=0,03), sexe masculin (OR: 4,35 [2,33–7,69]; p=0,005), AVC/présentation neurovasculaire (OR: 2,19 [1,01–4,52]; p=0,04), DMF multi-vaisseaux (OR: 3,15 [1,74–5,87]; p=0,001).⁶

En revanche, l’hypertension et la présentation rénovasculaire ont indiqué une corrélation négative avec la présence d’anévrismes (OR: 0,63 [0,42–0,96]; p=0,03) ou de dissections (OR: 0,30 [0,16–0,56]; p=0,001).⁶

Dépistage de la DFM

Selon le consensus, il faut toujours rechercher une DFM rénale dans les cas suivants:⁴

• hypertension chez les patients âgés de <30 ans, en particulier chez les femme;

• hypertension de grade 3, hypertension résistante au traitement ou maligne;

• suspicion de dissection des artères rénales ou d’infarctus rénal;

• petit rein unilatéral sans anomalie urologique;

• souffle abdominal en l’absence d’athérosclérose;

• DFM dans au moins un autre lit vasculaire.

«Il serait également important de procéder à un dépistage de la DFM chez les femmes souffrant d’hypertension qui envisagent une grossesse. En effet, une analyse des données du FEIRI a montré que les femmes atteintes de DFM couraient un risque plus élevé de complications, telles que l’hypertension gravidique (25%), l’accouchement prématuré (20%) et la pré-éclampsie (7,5%). Le risque de dissection ou de rupture d’anévrisme est heureusement inférieur à 1%»,⁷ a ajouté A. Persu.

Après la DFM rénale, la DFM cérébrovasculaire est la deuxième forme la plus fréquente. Elle doit être recherchée chez les patients:⁴

• souffrant de migraines sévères et/ou chroniques, en particulier si d’autres symptômes suspects sont également présents;

• souffrant d’acouphènes pulsatiles;

• présentant un souffle cervical;

• ayant des antécédents d’AVC, d’AIT, d’amaurose fugace;

• présentant des céphalées ou des douleurs cervicales unilatérales, ou des signes neurologiques focaux (dissection artérielle cervicale).

Les examens de référence pour le diagnostic de la DFM rénale sont l’angiographie par cathéter et l’angioscanner non invasif ou l’angio-IRM non invasive.⁴ «L’écho-doppler duplex est également utile, mais n’est pas spécifique», a déclaré l’intervenant.

Traitement de la DFM

Les inhibiteurs du SRA sont particulièrement indiqués pour le traitement de l’hypertension.⁴ «Aux États-Unis, de l’aspirine à faible dose (75mg) est souvent prescrite en complément. Chez nous elle est en fait uniquement utilisée en cas de DFM sévère ou de manifestation cérébrovasculaire, et, secondairement, après une dissection», a déclaré A. Persu. L’arrêt du tabagisme est très important, car ce dernier est associé à la fois à une progression de la DFM⁸ et à un risque accru d’anévrisme⁹ en cas de DFM.

Des études montrent que l’angioplastie rénale permet de normaliser la pression artérielle chez 36% des patients seulement, le résultat dépendant fortement de l’âge. Les jeunes patients atteints de DFM et présentant une hypertension résistante au traitement pourraient donc bénéficier d’une angioplastie.¹⁰ Idéalement, une mesure du gradient doit être effectuée avant l’intervention afin de s’assurer qu’une revascularisation est réellement pertinente. «Comme il s’agit d’un examen invasif, elle est toutefois rarement pratiquée. Nous travaillons actuellement sur une méthode non invasive pour mesurer le gradient», explique A. Persu. La pose d’une endoprothèse vasculaire n’est pas indiquée, car elle est associée à un risque accru de plicature, de rupture ou de thrombose de l’endoprothèse vasculaire, suivie d’un infarctus rénal.⁴

En cas de DFM cérébrovasculaire, aucun traitement chirurgical ou endovasculaire n’est recommandé chez les patients présentant une sténose carotidienne asymptomatique, quelle que soit la sévérité de la sténose.⁴ Les vasoconstricteurs doivent être évités dans le traitement des céphalées/migraines.⁴ En raison du risque de dissection artérielle cervicale, il est important d’éviter chez ces patients tout ce qui peut entraîner un stress vasculaire, par exemple un traitement cervical chiropratique, une extension/traction cervicale, les montagnes russes, la musculation, le levage de charges ou les arts martiaux.⁴ «Il est également important que vous sachiez cela en tant que néphrologues, car environ 50% des patients atteints de DFM rénale présentent également une DFM cérébrovasculaire secondaire», a souligné A. Persu.

Des examens de suivi doivent être effectués tous les ans chez tous les patients atteints de DFM, et ce jusqu’à la fin de leur vie.⁴

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