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Kardiale Amyloidose

Hypertrophe Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine der häufigsten genetisch vererbbaren kardialen Erkrankungen. Eine oft vorhandene Einengung des linksventrikulären Ausflusstraktes bedarf meist unterschiedlicher Therapiekonzepte, ebenso kann es zum Auftreten maligner Rhythmusstörungen kommen. Die kardiale Amyloidose stellt eine Sonderform der HCM dar, die oft mit einer schlechten Prognose verbunden ist und daher bereits frühzeitig erkannt werden sollte.

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist definiert als interventrikuläre Septumdicke ≥15 mm ohne fassbare Ursache (z.B. langjährige Hypertonie, hämodynamisch relevante Vitien u.a.).1,2 Die häufigste Form stellt die asymmetrische/vorrangig das Septum betreffende HCM dar, jedoch sind auch rein apikale bzw. Mischformen möglich. In 40–60% der Fälle liegt eine Genmutation (autosomal dominanter Erbgang) vor, allerdings können auch diverse Speichererkrankungen oder neurologische Erkrankungsbilder in einer HCM resultieren (Abb. 1).

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