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Mycosis fungoides – eine Erkrankung mit vielen Gesichtern
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<p class="article-intro">Mycosis fungoides ist die häufigste Form der kutanen T-Zell-Lymphome. Klinisch ist sie durch flache Patches, Plaques und Tumore gekennzeichnet. Neben der klassischen Präsentation ist die Klinik oft vielfältig und umfasst zahlreiche Varianten. Der folgende Artikel gibt einen Überblick über die wichtigsten Subtypen.</p>
<p class="article-content"><div id="keypoints"> <h2>Keypoints</h2> <ul> <li>Primär kutane Lymphome sind Non-Hodgkin-Lymphome, die bei Diagnose ausschließlich auf die Haut beschränkt sind.</li> <li>Mycosis fungoides ist die häufigste Form der kutanen T-Zell-Lymphome.</li> <li>Die WHO-EORTC-Klassifikation erkennt die follikulotrope Mycosis fungoides, pagetoide Retikulose und Granulomatous Slack Skin als drei eigenständige Varianten der Mycosis Fungoides an.</li> </ul> </div> <h2>Kutane Lymphome</h2> <p>Primär kutane Lymphome sind Non- Hodgkin-Lymphome, welche per Definition bei Diagnose ausschließlich auf die Haut beschränkt sind und keine extrakutane Beteiligung aufweisen. Die Gruppe der primär kutanen Lymphome umfasst Lymphome, die von T-Lymphozyten (primär kutane T-Zell-Lymphome) oder BLymphozyten (primär kutane B-Zell-Lymphome) ausgehen, wobei kutane T-Zell-Lymphome ca. 70 % aller kutanen Lymphome ausmachen und somit deutlich häufiger vorkommen als kutane B-Zell-Lymphome.<sup>1</sup> Primär kutane Lymphome sind vielfältig und unterscheiden sich hinsichtlich Klinik, Histologie, Molekularbiologie, Therapie und Prognose. Die Einteilung erfolgt nach der im August 2018 aktualisierten WHOEORTC- Klassifikation (World Health Organization – European Organization for Research and Treatment of Cancer) .<sup>1</sup></p> <h2>Mycosis fungoides</h2> <p>Die Mycosis fungoides (MF) stellt die prominenteste Vertreterin der kutanen TZell- Lymphome dar. MF ist die häufigste Form und macht 60 % aller kutanen T-Zell- Lymphome und ca. 50 % aller kutanen Lymphome aus.<sup>1</sup><br /> Betroffen sind hauptsächlich Patienten in späteren Lebensdekaden (6.–7.), wobei auch Kinder an MF erkranken können. Männer sind in der Regel häufiger betroffen als Frauen. Klassischerweise zeichnet sich die MF in ihren frühen Stadien durch erythematöse, teilweise schuppende, scharf begrenzte flache Hautläsionen (im englischen als „patches“ bezeichnet) oder erhabene Plaques aus. Fortgeschrittene Krankheitsstadien sind durch die Ausbildung eines oder mehrerer Hauttumoren oder durch eine generalisierte Erythrodermie gekennzeichnet. Die durch Dermatologen erhobene Beurteilung des klinischen Erscheinungsbildes und die Ausprägung der Erkrankung (Patches, Plaques oder Tumore) sind ein essenzieller Bestandteil der Stadieneinteilung.<sup>2</sup><br /> Neben der klassischen MF erkennt die WHO-EORTC-Klassifikation drei eigenständige Subtypen an: die follikulotrope MF (FMF), die pagetoide Retikulose und die „granulomatous slack skin“ (GSS).<sup>1</sup> Während die zwei letztgenannten Entitäten selten vorkommen, haben ca. 10 % aller Patienten mit MF eine follikulotrope Variante.<sup>3</sup> Neben der klassischen MF und den drei eigenständigen Subtypen wurden zahlreiche klinische und histopathologische Varianten der MF beschrieben, welche ein breites Feld an Differenzialdiagnosen eröffnen (Tab. 1).<br /> Die korrekte Diagnose bedarf in vielen Fällen ein hohes Maß an Bewusstsein für die klinischen Besonderheiten der MF und das Zusammenspiel aus klinischer und histopathologischer Expertise. Neue Daten des PROCLIPI(„PROspective Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index“)-Registers zeigen, dass die Diagnosefindung durchschnittlich 36 Monate dauert.<sup>4</sup></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Derma_2001_Weblinks_jat_derma_2001_s22_tab1_wohlmuth-wieser.jpg" alt="" width="550" height="396" /></p> <h2>Varianten der MF</h2> <p>Im folgenden Abschnitt werden die drei von der WHO-EORTC-Klassifikation als eigenständige MF-Varianten anerkannten Krankheitsentitäten näher diskutiert.</p> <p><strong>FMF</strong><br /> Klinisch ist die FMF durch Patches, Plaques und/oder Tumoren mit follikulärer Betonung gekennzeichnet, welche in vielen Fällen mit einem Haarverlust einhergehen (Abb. 1). Eine Alopezie mit möglichem Befall der Barthaare und Augenbrauen ist häufig. Des Weiteren sind akneiforme Hautveränderungen, Zysten und Milien im Gesichts- und Nackenbereich krankheitsspezifisch. Hautläsionen sind jedoch nicht nur auf den Gesichtsbereich begrenzt und können – wie auch bei der klassischen MF – das gesamte Integument betreffen.<sup>5</sup><br /> Die histologischen Merkmale korrelieren mit dem klinischen Bild und weisen ein follikulär betontes Infiltrat atypischer T-Zellen auf.<sup>6</sup> Die früher geltende Lehrmeinung, dass die FMF mit derselben Prognose wie die klassische MF im Tumorstadium einhergehe, konnten neuere Arbeiten widerlegen. Patienten können anhand ihrer Klinik in zwei Gruppen unterteilt werden: Patienten mit flachen Hautläsionen, follikulären Papeln, akneiformen oder Keratosis-pilaris-artigen Läsionen und Patienten mit indurierten follikulär betonten Plaques, Knoten oder Tumoren. Patienten mit dem „milderen“ klinischen Erscheinungsbild weisen eine 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von 92–94 % auf, welches sich nicht von der klassischen MF im Frühstadium unterscheidet. Patienten der zweiten Gruppe haben jedoch eine deutlich schlechtere 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von nur 55–69 % .<sup>7, 8</sup><br /> Die Therapie der FMF richtet sich nach dem Krankheitsstadium und unterscheidet sich generell nicht von der klassischen MF.<sup>9</sup></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Jatros_Derma_2001_Weblinks_jat_derma_2001_s23_abb1_wohlmuth-wieser.jpg" alt="" width="550" height="433" /></p> <p><strong>GSS</strong><br /> Die granulomatöse schlaffe Haut (englisch: „granulomatous slack skin“, GSS) stellt eine sehr seltene Variante der MF dar. Krankheitsspezifisch sind großflächige pendelnde schlaffe Hautläsionen, welche vorwiegend axillär und inguinal auftreten. Histologisch zeigt sich ein diffuses granulomatöses Infiltrat, welches bis zur Subkutis reichen kann. Eine rein histologische Differenzierung von der granulomatösen MF ist nicht immer möglich und bedarf einer genauen klinisch-pathologischen Korrelation.<br /> In manchen Fällen wurde eine Assoziation mit anderen Lymphomen, insbesondere mit Hodgkin-Lymphomen, beschrieben.<sup>1, 10</sup></p> <p><strong>Pagetoide Retikulose</strong><br /> Die pagetoide Retikulose (Woringer-Kolopp-Erkrankung) ist eine ebenfalls seltene Variante der MF, die durch langsam wachsende psoriasiforme Patches und Plaques gekennzeichnet ist. Die Hautläsionen treten entweder solitär auf oder beschränken sich auf die distalen Extremitäten. Histologisch zeigt sich ein dichtes lymphozytäres Infiltrat der Epidermis, teilweise mit einem pagetoiden Muster mit Tropismus für die Adnexe. Die pagetoide Retikulose hat eine gute Prognose. Als Therapieoptionen stehen Radiotherapie oder eine lokale Exzision zur Verfügung. Ein Übergang zur klassischen MF wurde in seltenen Fällen beschrieben.<sup>1, 10</sup></p></p>
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<a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a>
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<p><strong>1</strong> Willemze R et al.: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019; 133(16): 1703-14 <strong>2</strong> Olsen E et al.: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 2007; 110(6): 1713-22 <strong>3</strong> van Doorn R et al.: Follicular mycosis fungoides, a distinct disease entity with or without associated follicular mucinosis: a clinicopathologic and follow-up study of 51 patients. Arch Dermatol 2002; 138(2): 191-8 <strong>4</strong> Scarisbrick JJ et al.: The PROCLIPI international registry of early-stage mycosis fungoides identifies substantial diagnostic delay in most patients. Br J Dermatol 2019; 181(2): 350-7 <strong>5</strong> Wieser I et al.: Clinical characteristics, risk factors and longterm outcome of 114 patients with folliculotropic mycosis fungoides. Arch Dermatol Res 2017; 309(6): 453-9 <strong>6</strong> Mitteldorf C et al.: Folliculotropic mycosis fungoides. J Dtsch Dermatol Ges 2018; 16(5): 543-57 <strong>7</strong> Hodak E et al.: New insights into folliculotropic mycosis fungoides (FMF): A single- center experience. J Am Acad Dermatol 2016; 75(2): 347-55 <strong>8</strong> van Santen S et al.: Clinical staging and prognostic factors in folliculotropic mycosis fungoides. JAMA Dermatol 2016; 152(9): 992-1000 <strong>9</strong> Trautinger F et al.: European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome - Update 2017. Eur J Cancer 2017; 77: 57-74 <strong>10</strong> Hodak E, Amitay-Laish I: Mycosis fungoides: a great imitator. Clin Dermatol 2 Abb. 1: P atient mit FMF im Tumorstadium 019; 37(3): 255-67</p>
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