Mini-PCNL als Erstlinientherapie

Auch bei Kindern ist die Steinlast wesentliches Kriterium für die Auswahl der Therapiemodalität. Allerdings bedeuten die kleineren Dimensionen technische Einschränkungen. Der Narkoseaufwand kann mehrere kleine Eingriffe in ihrer Gesamtheit unverhältnismäßig machen. Die komplette Steinfreiheit und die Minimierung der Strahlenbelastung sind große Anliegen.

Die Steintherapie ist bei Erwachsenen ausgezeichnet etabliert und erfreut sich rascher Entwicklung. Mit etwas Verzögerung profitieren auch Kinder von diesem technischen Fortschritt. Obwohl das Prinzip bei Erwachsenen und Kindern das gleiche ist, gibt es bei der Behandlung von Kindern einige Unterschiede, die es verdienen, erwähnt zu werden.

Die Rolle der Bildgebung in der Pädiatrie

Nur 1 von 100 Steinen kommt bei Kindern unter 18 Jahren vor, die meisten davon bei Adoleszenten. Bei kleinen Kindern sind Steine ausgesprochen selten. Ein wichtiger Aspekt bei pädiatrischen Behandlungen ist die Strahlenbelastung. Sie muss auf ein Minimum reduziert werden, da Steinkinder wegen zu erwartender Rezidive einer hohen kumulativen Strahlenbelastung ausgesetzt sein können. Gemäß Leitlinien setzen wir bei der präoperativen Bildgebung komplett auf die Ultraschalluntersuchung und sehen keinen Vorteil eines (Nativ-)CT.¹ Denn: Ob für die Steinmasse eine PCNL erforderlich ist, lässt sich auch sonografisch beurteilen. Für das Auffinden der letzten steintragenden Nierenkelche hilft der intraoperative Ultraschall mehr als ein präoperatives CT.Auch postoperativ erfolgt die Beurteilung der Steinfreiheit sonografisch. Mithilfe des „Twinkling“-Artefakts im Doppler können auch kleinste Residualkonkremente dargestellt werden. Gerade bei Stoffwechselerkrankungen (vor allem Zystinurie) und Infektsteinen ist komplette Steinfreiheit ein besonderes Anliegen, um Steinrezidive und Keimpersistenz zu vermeiden.

Steintherapie bei Kindern hinsichtlich Narkosedauer

ESWL

Bei uns begann die moderne Steintherapie mittels ESWL („extracorporal shock wave lithotripsy“) bei Kindern erst im Jahr 2010. Anfangs wurden praktisch alle Steine damit behandelt. Heute wird die ESWL nur mehr bei singulären Steinen bis 10mm verwendet, denn in dieser Indikation konnte mit einer Sitzung eine komplette Steinfreiheit bei 62% (18 von 29 dieser Patienten) erreicht werden. Bei größerer Steinlast war die Erfolgsrate signifikant geringer und Probleme mit Steinstraße, Koliken und Harnwegsinfekten häufiger.

In der Zwischenzeit existieren Alternativen, mit denen sich die ESWL messen muss unter anderem hinsichtlich des Gesamtaufwandes. Denn bei Kindern ist auch für die ESWL meist eine Narkose mit ca. 1,5 Stunden Operationsaufwand nötig. Sobald eine weitere ESWL oder Einlage bzw. Entfernung eines Doppel-J-Katheters erforderlich wird, liegt die kumulierte Narkosedauer im Bereich einer mini-PCNL.

Flexible Ureterorenoskopie

Die flexible Ureterorenoskopie (flexiURS) benötigt inklusive „pre-stenting“ und Stent ex bei Kindern schnell eine Operationszeit von 2–3 Stunden. Außerdem beschränkt sich die sinnvolle Anwendung durch den großen Flexionsradius der flexiURS-Instrumente auf größere Kinder oder dilatierte Systeme. Aus diesem Blickwinkel ist sie vor allem bei mehreren kleineren Steinen sinnvoll und/oder wenn schon ein Doppel-J-Katheter liegt.

Mini-PCNL

Die mini-PCNL ist zeitaufwendiger und invasiver, ermöglicht nicht nur Zertrümmerung, sondern v.a. auch Entfernung der Konkremente. Diese Vorteile machen sich rasch bezahlt, weil keine Fragmente durch den Harnleiter abgehen müssen. Die EAU-Leitlinien empfehlen die PCNL bei Kindern ab 10mm Steingröße als Alternative, ab 20mm als primäre Therapie.¹ Oft ist bei Patienten aber eine viel größere Steinlast, u.a. bei der Zystinurie, deren Steine noch dazu schlecht auf die ESWL ansprechen, zu sehen. V.a. aus Angst vor Blutungskomplikationen war man bei kleinen Kindern zurückhaltend. Technische Ausstattung und praktische Expertise mussten erst entwickelt werden. Die Miniaturisierung der Instrumente hinunter bis 12Ch Außendurchmesser (sogenannte Ultra-mini-PCNL) und die Verbesserung des Equipments für die Punktion haben die Anwendung nun auch bei Kindern unter 10kg ermöglicht. Die Lernkurve war in Anbetracht der geringen Inzidenz protrahiert. Erst im vergangenen Jahr wurde bei uns die Anzahl von 10 Eingriffen pro Jahr überschritten.

Ablauf der PCNL

Im Lehrbuch beginnt die PCNL mit der Einlage eines transurethralen Ballon-Ureterkatheters (UK) in Steinschnittlage, damit Kontrastmittel injiziert, das Nierenbeckenkelchsystem (NBKS) dilatiert und unter sonografischer bzw. radiologischer Führung anpunktiert werden kann. Der Ch-5-Ballon-UK hat am Ballon aber eine Dicke von 7Ch und passt nicht in den max. 5-Ch-Arbeitskanal pädiatrischer Zystoskope. Der Versuch, den Ballon-UK ohne Zystoskop nur über einen Führungsdraht in den Harnleiter zu schieben, endete oft am kindlichen Ureterostium. Wenn es gelingt, den Ballon-UK hinaufzuschieben, konkurriert er nicht selten mit einem großen Nierenbeckenstein. Selbst wenn er korrekt platziert und aufgeblockt werden kann, platzt der Ballon meist schon am Beginn der PCNL.

An der Kinderurologie der Hacettepe Universität in Ankara (Türkei) werden die Vorzüge eines einfachen Ch-5-UK ohne Ballon genutzt.

Das NBKS lässt sich genauso gut mit Kontrastmittel dilatieren und nur selten fallen Steine in den proximalen Harnleiter, die bisher immer von kranial geborgen werden konnten. Der Ballon ist schlichtweg überflüssig. In der Zwischenzeit verzichten wir meist ganz auf einen UK und die OP beginnt gleich in Bauchlage mit der direkten Punktion eines steintragenden Kelchs. Das spart deutlich über 30 Minuten OP-Zeit.

Wir bevorzugen bei Kindern bie Bauchlage, denn sie erlaubt eine größere Beweglichkeit des Nephroskops als bspw. die aufgekippte „Valdivia“-Rückenlage und meistens können über einen Zugang alle Kelche eingesehen werden. Die Punktion ist in Kyphose einfacher, daher wird ein aufblasbares Kissen oder – bei kleinen Kindern – eine Gel-Rolle untergelegt und der OP-Tisch geknickt.

Vor der Desinfektion wird sonografisch der Ort der Punktionsstelle markiert und die Haut der OP-Seite mit einem zusätzlichen Klebestreifen an der Unterlage abgedichtet, damit Kinder nicht in verirrter Spülflüssigkeit baden (Abb. 1).

Für die Punktion war die Anschaffung eines kleineren mobilen Ultraschallgerätes mit nieder- (1–5MHz) und hochfrequentem (4–20MHz) Schallkopf, mit geeigneter Punktionsführung mit mehreren Punktionswinkeln und dünnhäutigem Schallkopfüberzug ein Gewinn für die Abteilung (Abb. 2). Gleiches gilt für sonografisch besser sichtbare Punktionsnadeln (Pajunk Cornerstone, 18G, 150mm). Meist wird, wenn möglich, der hochfrequente Schallkopf verwendet (außer das Kind ist groß und/oder adipös) und der Bildausschnitt für eine optimale hochauflösende Darstellung vergrößert.

Im Anschluss wird ein steintragender oder dilatierter unterer oder mittlerer Kelch ausgesucht, der den Zugang möglichst auch zu den anderen steintragenden Kelchen ermöglicht. Dann wird der Schallkopf rotiert (bei Punktion der unteren Kelchgruppe [UKG] rechts ca. 45° gegen den Uhrzeigersinn), damit die Punktionsrichtung vom Kelch durch den Kelchhals ins Nierenbecken zielt. Das vermeidet das Durchstechen des Kelches. Das dann injizierte Kontrastmittel wird auf etwa 70mg/ml Jod verdünnt, damit im Fall einer Fehlpunktion die Niere nicht zu sehr durch das Kontrastmittelextravasat verschattet wird.

Dann wird ein Führungsdraht eingebracht. Um diesen in den Harnleiter zu platzieren, schieben wir die Punktionsnadel über den Draht bis ins Nierenbecken vor, in Richtung Harnleiterabgang. Dann wird der Draht gerade bis an die mediale Nierenbeckenwand vorgeschoben.Anschließend wird in einer kombinierten Bewegung (1) die Nadelspitze nach kranial gewinkelt (um den Draht nach kaudal zu biegen) und (2) gleichzeitig der Draht in den Harnleiter vorgeschoben. Eine rein sonografische PCNL können wir noch nicht anbieten. Aber wir reduzieren die intraoperative Strahlenbelastung durch gepulste „low-dose“ Durchleuchtung und konsequente Einblendung des Strahlenfeldes.

Für die Dilatation des Zuganges beginnen wir mit einem Ch-8-Nephrostomie-Bougie. Er ist spitz und steif genug, um auch bei kleinen Kindern die Nierenkapsel zu überwinden und die Niere nicht als Ganzes vor sich herzuschieben. Danach kommt ein Nephrostomie-Bougie Ch 10 und dann der Metalldilatator für den Ch-12-Schaft (MIP S, Fa. Storz).

Wichtig ist, in Richtung obere Kelchgruppe zu dilatieren und nicht einfach geradeaus an die mediale Nierenbeckenwand, da diese schnell perforiert ist. Die Wechselzeit der Bougies sollte man kurzhalten und die Punktionsstelle komprimieren, um die Blutung zu minimieren. Über den Schaft wird ein 2. Führungsdraht eingebracht und ersterer als Sicherungsdraht behalten. Für kleine Kinder werden kürzere Schäfte von der Firma Storz bereitgestellt, die nicht so leicht dislozieren. Bei größeren Kindern kann auch mit einem dickeren Schaft begonnen werden (MIP M, Schaft-Außendurchmesser von Ch 16,5 und Ch 17,5; Abb. 3). Wenn der punktierte Kelch aber mit dem Stein austamponiert ist, lässt sich der dünnere Ch-12-Schaft weniger traumatisch einbringen.

Dann rasch mit dem Nephroskop hineingehen und voll spülen. Bilden sich trotzdem Blutkoagel, lassen sie sich mit einer Spritze über den Applikator aspirieren oder mit einem vorne offenen Fangkörbchen herausholen (das NGage von Cook war bei uns anderen Produkten überlegen). Kleinere Koagel, die an Steinfragmenten haften, kann man mit dem Laser schrumpfen. Anfangs ist die Übersicht meistens schlecht, weil die Steinmasse den Raum einengt. Dann wird sicht- bzw. tastbares Steinmaterial mit dem (Holmium:YAG-)Laser abgetragen. 25W sind auch beim Kind kein Problem. Kleine Koagel schwimmen dabei mit heraus. Verwendet man den Ch-12-Schaft, ist man mit dem „dusting“ am schnellsten, weil sich keine großen Fragmente evakuieren lassen. Der C-Bogen wird etwas nach kranial und kontralateral gekippt und rotiert, um Bewegungsfreiheit für das Nephroskop zu haben.

Ist Übersicht gewonnen, geht es darum,alle Kelche einzusehen und steinfrei zu machen. Steintragende Kelche, deren Eingänge endoskopisch nicht gesehen wurden, lassen sich unter sonografischer Führung finden. Problematisch sind vor allem mittlere dorsale Kelche, die nahe und spitzwinklig zum Nephroskopie-Trakt orientiert sind. Wenn man in diese nicht hineinkommt, ist die Anlage eines 2. Traktes eine Option. Die Idee einer flexiblen Endoskopie durch den Schaft war bei uns bisher nicht von Erfolg gekrönt, weil die flexiblen Ureteroskope sich nicht ganz an der Spitze beugen lassen, sondern erst 3cm dahinter. Für Manipulationen im engen NBKS kleiner Kinder sind diese Geräte einfach nicht dimensioniert.

Aus diesem Grund sehen wir auch die RIRS bei kleinen Kindern skeptisch. Ideale Indikation ist aus unserer Sicht ein größeres Kind bzw. Adoleszente mit mehreren kleinen Steinen und schon liegendem Double-J. Ansonsten ist der Gesamtaufwand mit „pre-stenting“, RIRS und evtl. 3. Narkose für die Double-J-Entfernung unverhältnismäßig. Wenn wir endoskopisch, radiologisch und sonografisch Steinfreiheit erreicht haben, injizieren wir antegrad Kontrastmittel, um Steine im Harnleiter auszuschließen, und legen eine perkutane Nephrostomie ein.

Oft sieht man am Tag danach beim Ultraschall noch residuales Steinmaterial, das in der unteren Kelchgruppe zusammensintert (Abb. 4). Dann haben wir die Möglichkeit, den präformierten Trakt in einer 2. Narkose für einen „second look“ zu nutzen und die Reststeine zu entfernen. (Anm.: In eine Ch-10-Ballon-Nephrostomie passen 2 Führungsdrähte, so kann man beim „second look“ etwas Zeit sparen.) Verläuft der „second look“ erfolgreich, wird der Trakt mit einem Fibrinkleber versiegelt und auf eine Ableitung verzichtet. Dieses Vorgehen hat uns in der letzten Zeit ermöglicht, die meisten Kinder in einem Aufenthalt steinfrei zu machen und die Gesamtmorbidität zu minimieren.

Bei Kindern unter 40kg stellen wir ein Erythrozytenkonzentrat bereit. Bisher mussten wir aber keines applizieren. Die häufigste Komplikation war eine mediale Nierenbeckenperforation durch die Nephrostomie-Bougies. Sie hatte aber nie Folgen und lässt sich durch Bougierung in Richtung der OKG leicht vermeiden. Anfangs wurde der Eingriff deswegen abgebrochen. Wir konnten aber auch schon Steinfragmente aus der Perforation bergen und den Eingriff abschließen. Schwere Infektkomplikationen sind nicht aufgetreten. Zwei Kinder mit Zystinurie haben nach wiederholten Steineingriffen inkl. URS und mini-PCNL Subpelvinstenosen entwickelt und mussten Nierenbeckenplastiken erhalten, eines davon beidseits. Die Ursache war unklar, da in keinem Fall etwaige Schleimhautläsionen am pyeloureteralen Übergang verursacht wurden.

Besonderer Dank gilt

OA Dr. Andreas Sommerhuber (früher Urologie der Barmherzigen Schwestern Linz), der uns in den Anfängen mit seinen Kenntnissen der Erwachsenen-PCNL unterstützt hat

Prim. Prof. Dr. Udo Nagele (Krankenhaus Hall i.T.) hat uns Hospitationen ermöglicht und uns danach mehrfach besucht, um Eingriffe durchzuführen und zu assistieren. Er hat uns u.a. den wertvollen Tipp der sonografisch besser sichtbaren Punktionsnadel (Pajunk Cornerstone) gegeben, für den wir speziell dankbar sind.

Prof. Dr. Serkan Hasan Dogan (Urologie der Hacettepe-Universität, Ankara) hat im Rahmen einer Hospitation mit uns seine Kenntnisse bei Kindern geteilt.

Die Fa. Storz stellt geeignete Mini-PCNL-Sets her und hat auf unseren Wunsch gekürzte Schäfte für kleine Kinder produziert.

Der Autor hat keine Interessenkonflikte. Die namentlich genannten Produkte haben sich besonders bewährt und sind daher erwähnenswert.

Literatur: