Palliativmedizin bei terminal Leberkranken

In den letzten drei Jahrzehnten haben sich durch Optimierungsprozesse in der Prävention, der Früherkennung und der Therapie deutliche Verbesserungen für chronisch kranke Patienten ergeben.¹ Zunehmend wird Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung auch palliativmedizinische Unterstützung angeboten.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) definiert Palliative Care (PC) als einen „Ansatz, der die Lebensqualität von Patienten und deren Angehörigen, die sich mit einer lebensbedrohlichen Erkrankung konfrontiert sehen, durch die Prävention und die Erleichterung von Leiden durch frühe Identifikation und einwandfreie Evaluation und Behandlung von Schmerzen und anderen Problemen verbessert, und dies auf einer physischen, psychosozialen und spirituellen Ebene“.²

In der Vergangenheit wurde palliative Betreuung meist erst spät im Krankheitsverlauf eingesetzt und wurde meist mit Tod, Sterben und Hospizbetreuung assoziiert. Im letzten Jahrzehnt hat sich die Palliativmedizin unter die zehn am schnellsten wachsenden Subspezialisierungen in der Medizin katapultiert.³

Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung haben erhebliche palliative Versorgungsbedürfnisse aufgrund ihrer hohen Symptomlast, schlechten Lebensqualität, häufigen Krankenhauseinweisungen und hohen Sterblichkeitsrisiken.⁴ Daher ist die zeitnahe Implementierung von palliativmedizinischen Maßnahmen in dieser vulnerablen Patientengruppe indiziert.

Die „Lancet Standing Commission on Liver Disease“ empfahl, dass Kliniker, die sich um Patienten mit Lebererkrankungen kümmern, „parallele Rollen haben sollten, um das Leben durch optimale krankheitsbezogene Behandlung zu verlängern und hochwertige Palliativversorgung für diejenigen bereitzustellen, deren Leben nicht gerettet werden kann“.^1,5 Trotz dieser Empfehlungen bleibt eine erhebliche Ungleichheit in der Versorgung mit palliativer Betreuung und symptomorientierter Behandlung von Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung im Vergleich zu Patienten mit anderen schweren Erkrankungen bestehen.⁴

Hindernisse bei der Bereitstellung palliativer Versorgung bei fortgeschrittener Lebererkrankung sind vielfältig und komplex. Sie umfassen schwankende Krankheitsverläufe und Prognoseunsicherheit, unrealistische Hoffnungen auf eine Lebertransplantation, die wahrgenommene Unvereinbarkeit von Transplantation und palliativer Versorgung, die Zurückhaltung der Anbieter, palliative Versorgungsgespräche einzuleiten, da diese oft als Einstellung aktiver Behandlungen missverstanden werden, sowie den Mangel an Palliativpflegespezialisten und unzureichende Ausbildung auf Bachelor- und Postgraduiertenebene.⁶ Obwohl in früheren Leitlinien Palliativversorgung wenig Beachtung gefunden hat, haben nationale Gremien in Großbritannien und den USA kürzlich die Notwendigkeit von palliativen Interventionsstudien bei fortgeschrittener Lebererkrankung empfohlen.^7,8 Aszites bleibt die häufigste Komplikation bei Zirrhose, die eine Hospitalisierung erforderlich macht.⁸

Zeitnahe Integration von Palliative Care bei Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung

Für Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung ist die Belastung durch körperliche Symptome hoch und vergleichbar mit der von Patienten mit Lungen- und Dickdarmkrebs.⁹ Eine kürzlich veröffentlichte systematische Überprüfung ergab, dass die am häufigsten berichteten Symptome bei Patienten mit Endstadium Lebererkrankung (ESLD) Schmerzen, Atemnot, Muskelkrämpfe, Schlafstörungen, Depressionen, Angstzustände und erektile Dysfunktion waren. Diese Probleme werden jedoch selten von Hepatologen angesprochen.¹⁰

Die unvorhersehbare Natur der fortgeschrittenen chronischen Lebererkrankung und die Herausforderung einer genauen Prognose^11,12 haben zum Konzept einer „parallelen Planung“ in der Versorgung geführt.⁵ Diese Strategie erkennt die häufige Notwendigkeit an, Komplikationen aktiv zu behandeln – wie zum Beispiel die Untersuchung von Varizen, während Patienten und ihre Familien gleichzeitig auf die Möglichkeit vorbereitet werden, dass sich der Gesundheitszustand schnell und unerwartet verschlechtern könnte.^13–17

Es gibt Screening-Tools, um Patienten mit fortgeschrittener chronischer Lebererkrankung zu identifizieren, die eine besonders schlechte Prognose haben und die von palliativer Betreuung profitieren könnten.^18,19 Frühe Gespräche in der Klinik über Prognose und Krankheitsverlauf, auch vor dem Einsetzen einer Dekompensation, können sicherstellen, dass sowohl Patienten als auch ihre Angehörigen besser vorbereitet sind, wenn ihre Krankheit fortschreitet.²⁰

Bei begrenzten Ressourcen und steigender Nachfrage sollten Hepatologen die Fähigkeiten entwickeln, ihren Patienten eine grundlegende Primärversorgung anzubieten, damit sich Palliativmediziner auf komplexe Fälle konzentrieren können, bei denen ihre Fähigkeiten und Erfahrung am meisten gebraucht werden.²¹

Symptomkontrolle

Die Verbesserung der Lebensqualität von Patienten und ihren Familien ist der Eckpfeiler der Palliativmedizin. Eine kürzlich durchgeführte Studie ergab, dass eine verbesserte Behandlung von hepatischer Enzephalopathie (HE), Aszites und Mangelernährung den größten Einfluss auf die Lebensqualität der Patienten hat.²² Die Vermeidung von Krankenhauseinweisungen wurde von Patienten als wichtiges Ziel identifiziert, und die Aufklärung und Stärkung von Patienten und ihren Betreuern zur Optimierung der Symptomkontrolle selbst kann dazu beitragen, dies zu unterstützen.²³ Für viele Patienten umfasst eine erfolgreiche Palliation sowohl eine wirksame Symptomkontrolle als auch eine Entlastung von unnötigen Belastungen wie Polypharmazie, und daher sollten Medikamente und Interventionen regelmäßig überprüft werden, um sicherzustellen, dass sie immer noch gerechtfertigt sind.²⁴

Hepatische Enzephalopathie (HE)

Hepatische Enzephalopathie (HE) ist für Patienten und Betreuer belastend, insbesondere da sie oft nicht wissen, dass es sich um eine mögliche Komplikation einer fortgeschrittenen chronischen Lebererkrankung handelt, bis sie zum ersten Mal auftritt.²⁵ Die Behandlung sowohl von offensichtlicher als auch von verdeckter HE hat sich als signifikante Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQOL)erwiesen.^26,27 Angehörige sind oft am besten geeignet, um subtile Veränderungen in Persönlichkeit und Gedächtnis zu bemerken, die auf verdeckte HE hinweisen, und sollten befähigt werden, diese Erkrankung zu verhindern und zu behandeln. Leider stellte eine Studie fest, dass nur 6% der Patienten und ihrer Betreuer wussten, dass sie wegen HE behandelt wurden, und verstanden, wie es funktioniert.²⁸ Die Ermutigung von Patienten und Betreuern zur Anpassung von Laxativ- und/oder Einzeldosen kann dazu beitragen, die Lebensqualität zu verbessern und Krankenhauseinweisungen zu vermeiden.²⁵ Aktuelle Studien zur Wirksamkeit von Rifaximin in der klinischen Praxis haben in Kombination mit Lactulose sowohl die Häufigkeit als auch die Dauer von Krankenhauseinweisungen reduziert^29,30 und damit frühere klinische Studien bestätigt. Daher sollte bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung eine frühzeitige Verwendung von Rifaximin empfohlen werden.³¹

Aszites

Etwa 60% der Patienten mit Leberzirrhose entwickeln Aszites,³² was einen signifikanten negativen Einfluss auf die HRQOL hat.^33,34 Notfallaufnahmen zur Parazentese sind belastend und kostspielig. Tagesklinik-Parazentesedienste in England reduzieren die Gesundheitskosten, verringern die Anzahl der Krankenhaustage und führen zu einer geringeren Wahrscheinlichkeit, im Krankenhaus zu sterben – im Vergleich zu Patienten, die ausschließlich ungeplante Parazentesen erhalten.³⁵ Diese Studie veranschaulicht die Vorteile einer parallelen Planung und zeigt deutlich, dass eine optimale Behandlung von chronischen Erkrankungen ein wichtiger Bestandteil der PC ist. Langzeit-Abdominaldrainagen bieten eine weitere Option für Patienten mit refraktärem Aszites, insbesondere für diejenigen, die zu schwach sind, um ambulante Parazentesedienste zu nutzen. Erste Hinweise deuten darauf hin, dass das Sicherheitsprofil vergleichbar ist mit dem von großvolumigen Parazentesen.^36,37

Patienten mit refraktärem Aszites haben eine mediane Überlebensdauer von weniger als 6 Monaten, offene Gespräche über das Gleichgewicht von Belastungen und Nutzen können Ärzten helfen, sich auf individuelle Pflegeprioritäten zu konzentrieren.³⁸ Obwohl noch nicht weit verbreitet, bietet die Alfapumpe eine Möglichkeit für die Drainage außerhalb des Krankenhauses. Jüngste Daten aus einer randomisierten kontrollierten Studie zeigen verbesserte HRQOL-Scores nach 3 Monaten im Vergleich zu denen, die sich einer großvolumigen Parazentese unterzogen haben.³⁹

Die Diuretikatherapie hat eine wichtige Rolle, jedoch wird der Einsatz häufig aufgrund von Bedenken hinsichtlich einer Verschlechterung der Nierenfunktion oder eines Elektrolytungleichgewichts eingeschränkt.⁴⁰ Bei Patienten am Lebensende kann es jedoch angemessen sein, eine pragmatische Sichtweise einzunehmen und die Kontrolle der Laborparameter im Rahmen eines gemeinsamen Entscheidungsprozesses zu begrenzen.⁴⁰

Malnutrition

Es wird zunehmend erkannt, dass Gebrechlichkeit eine schlechtere Prognose für Patienten mit Leberzirrhose bedeutet, Sarkopenie ist in dieser Gruppe häufig.^41,42 Ein Übernacht-Fasten bei diesen Patienten hat ähnliche Auswirkungen wie ein 72-Stunden-Fasten bei einem gesunden Menschen.⁴³

Die European Association for the Study of the Liver (EASL) hat umfassende Leitlinien zum Ernährungsmanagement erstellt.³⁸ Einfache Maßnahmen wie das Ermutigen von Patienten, vor dem Schlafengehen einen Snack zu sich zu nehmen, haben das Potenzial, die HRQOL zu verbessern.⁴⁴ Es gibt auch Hinweise darauf, dass die Optimierung der Ernährung bei Patienten mit versteckter HE die kognitive Leistungsfähigkeit sowie die HRQOL verbessern kann.²² Eine frühe Überweisung an den Ernährungsberater ist wichtig und alle Mitglieder des Gesundheitsteams sollten Patienten und Betreuer auf die Vorteile einer optimierten Ernährung hinweisen.

Schmerztherapie

Es werden oft Bedenken hinsichtlich des Stoffwechsels und der Nebenwirkungen von Medikamenten, insbesondere von Analgetika, bei fortgeschrittener chronischer Lebererkrankung geäußert. Empfehlungen zu sicheren Dosierungen sind typischerweise vage und ermutigen zur Vorsicht.⁴⁵ Trotz einer hohen Schmerz- und Symptomlast wird von dieser Gruppe oft eine unzureichende Analgetikatherapie berichtet.^46,47 Sofern die Verbesserung der Lebensqualität (QOL) die Priorität der Versorgung ist, müssen die Vor- und Nachteile von Analgetika, wie z.B. potenzielle Nebenwirkungen wie eine Verschlechterung der HE, mit Patienten und Angehörigen besprochen werden. Um die Konsistenz und Sicherheit bei der Verschreibung zu verbessern, hat die British Association for the Study of the Liver (BASL) End of Life Special Interest Group (SIG) kürzlich pragmatische Leitlinien für die Symptomkontrolle bei fortgeschrittener chronischer Lebererkrankung veröffentlicht.⁴⁸

Koordinierung der Betreuung

Allgemeinmediziner möchten eng in die Betreuung von Patienten mit ESLD einbezogen werden, aber die Bereitstellung von gemeindebasierten Diensten kann schwierig sein, wenn die sozialen Umstände herausfordernd sind.⁴⁹ Eine kürzlich durchgeführte qualitative Studie bei Allgemein-medizinern hat Bedenken hervorgehoben, wie beispielsweise mangelnde Expertise in der Hepatologie, begrenztes Vertrauen in die Prognose und der Wunsch nach fortlaufender Unterstützung durch die Sekundärversorgung.¹⁴ Um die Kluft zwischen der Primär- und Sekundärversorgung zu überbrücken, wurde in einer Machbarkeitsstudie in Edinburgh ein „Supportive Care Liver Nurse“-Team eingesetzt, um die Koordination der Pflege, die ACP („advance care planning“) und die QOL für Menschen mit ESLD und ihre Betreuer zu verbessern. Die Intervention war akzeptabel, wirkungsvoll bei der Verbesserung der ACP und führte zu mehreren potenziellen finanziellen Vorteilen, einschließlich einer Verringerung der ungeplanten Einweisungen, kürzerer Krankenhausaufenthalte und weniger Konsultationen in der Primärversorgung.⁵⁰ Fallstudien beschreiben andere britische Zentren, die Modelle etabliert haben, um die Integration von Primär- und Sekundärversorgung zu verbessern.⁴⁰

Die letzten Stunden

Es gibt zunehmende Hinweise darauf, dass Patienten und Betreuer zwar eine Präferenz für den Tod zu Hause äußern können, die Wahl des Ortes jedoch weit weniger wichtig ist als der Komfort.⁵¹ Tatsächlich kann der Tod im Krankenhaus für einige Patienten mit ESLD die bevorzugte Option sein, insbesondere für jene mit instabilen sozialen Situationen. Die deutliche Diskrepanz zwischen dem Anteil der Patienten mit chronischen Lebererkrankungen, die im Krankenhaus sterben (78%), und denen mit hepatozellulärem Karzinom (39%) deutet jedoch darauf hin, dass frühzeitige Gespräche über Prioritäten der Versorgung und den Ort des Todes bei Patienten mit einer nichtmalignen Diagnose seltener stattfinden.⁴⁰ Leider haben viele Patienten mit ESLD keinen Betreuer, was im Verlauf ihrer Erkrankung zu einer Quelle der Besorgnis werden kann. Es ist wichtig, frühzeitig Informationen über alternative Unterstützungsmöglichkeiten anzubieten. Diese Gespräche sollten Teil der Kern-PC-Versorgung sein.

Zusammenfassung und Ausblick

Lebererkrankungen, eine der Hauptursachen für Todesfälle weltweit, betreffen im Vergleich zu anderen Haupttodesursachen eher jüngere Menschen. Palliative Betreuung und End-of-Life-Betreuung für diese Patienten wird oft vernachlässigt. Es entstehen Richtlinien, wie eine gute palliative Betreuung bei Patienten mit chronischen Lebererkrankungen aussehen sollte, aber es gibt einen Mangel an Forschung aus der Perspektive der Patienten, obwohl sie am stärksten von diesen Richtlinien betroffen sind.

Begrenzte Ressourcen palliativer Betreuung bedeuten, dass Hepatologen für die grundlegende PC-Versorgung verantwortlich sein müssen, da sie am besten in der Lage sind, Patienten zu identifizieren und zu unterstützen, die von ACP-Diskussionen profitieren könnten.⁴⁰ Gastroenterologen in Ausbildung und Fachpflegepersonal müssen eine robuste praktische Schulung in den Prinzipien palliativmedizinischer Betreuung erhalten, um dies zu erreichen.⁴⁰ Ein proaktiver und methodischer Ansatz zur parallelen Planung mit frühen Diskussionen zu vorausschauender Planung kann viel dazu beitragen, die Situation für Patienten mit chronisch fortgeschrittener Lebererkrankung zu verbessern.⁴⁰

Literatur: