Interstitielle Lungenerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) haben oft eine ungünstige Prognose, insbesondere wenn sie mit Lungenfibrose auftreten. Krankheitsspezifische Therapien gibt es nur für einen Teil dieses weiten Felds an pathologischen Entitäten. Umso wichtiger ist eine frühzeitige Diagnose – bereits die Auskultation kann wichtige Hinweise liefern.

Im globalen Vergleich wird die Prävalenz interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) sehr unterschiedlich angegeben: von einer Erkrankung auf 100000 Patientenjahre in Belgien bis zu mehr als 200 Erkrankungen in den USA und Kanada. Dabei verändern sich die Krankheitsursachen aufgrund einer Reihe von Faktoren wie Demografie, Schadstoffbelastung und Lebensstil.^1,2 Einige der interstitiellen Lungenerkrankungen, wie die exogen allergische Alveolitis oder ILD in Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen, treten in unterschiedlichen Regionen mit sehr unterschiedlicher Prävalenz auf. Alles in allem macht die mittlerweile einigermaßen gut erforschte idiopathische Lungenfibrose (IPF) nur rund 20% der ILD aus. „Wir müssen allerdings auch die restlichen 80% so gut versorgen, wie das aktuell möglich ist“, erklärte dazu Prof. Katerina Antoniou, PhD, von der Universität Kreta, kürzlich beim Kongress der European Respiratory Society (ERS) in Amsterdam. Aufgrund ihrer oftmals unvorhersehbaren Entwicklung ist in der Behandlung fibrosierender Lungenerkrankungen ein patientenzentrierter Zugang zu wählen, so Antoniou. Diagnose, Behandlung und Monitoring interstitieller Lungenerkrankungen sollen multidisziplinäre Teams übernehmen.³

Im Fokus: die frühe Diagnose

In Zeiten besser werdender Optionen im Management dieser Erkrankungen gewinnen auch Früherkennung und frühe Zuweisung an ein spezialisiertes Zentrum an Bedeutung. Damit kommen Allgemeinmedizinern und Radiologen wichtige Rollen im Management der ILD zu, wobei sie die Kooperation mit Pneumologen suchen sollen. Es gelte, so Antoniou, die Brücke zwischen der primären und der tertiären Versorgung zu schlagen: „Wir gehen davon aus, dass auch die Patienten davon profitieren, wenn wir mit der Behandlung beginnen, solange die Lungenfunktion noch gut ist und nicht zu viele Komorbiditäten die Situation komplizieren.“ Die frühe Diagnose wird jedoch durch unspezifische Symptomatik und mangelndes Wissen um die interstitiellen Lungenerkrankungen erschwert. Letzteres betrifft nicht nur Patienten, sondern häufig auch jene Ärzte, die selten ILD sehen und häufig auch keine Zuweisungsmöglichkeit für moderne Bildgebung wie die hochauflösende CT (HR-CT) haben, die für die ILD-Diagnostik von entscheidender Bedeutung ist. In die spezialisierten Zentren mit Erfahrung und adäquater Ausstattung kommen die Patienten häufig erst spät.⁴ Fehldiagnosen auf diesem Weg sind keine Seltenheit und verzögern den Weg zur Diagnose weiter. Die Erfahrung zeige, so Antoniou, dass es bis zu zwei Jahre dauere, bis symptomatische Patienten eine korrekte ILD-Diagnose erhalten.

„Treatable traits“ identifizieren

Allerdings wurde kürzlich die Frage aufgeworfen, wie sinnvoll starre diagnostische Raster bei den ILD überhaupt sind und ob es nicht besser wäre, „treatable traits“ zu identifizieren und adäquat zu behandeln. Gemeint sind Aspekte der Erkrankung bzw. Komorbiditäten, die sowohl messbar als auch behandelbar sind. Tatsächlich zeigen ILD-Patienten eine ganze Reihe individuell unterschiedlicher, sowohl extrapulmonaler als auch pulmonaler „treatable traits“, wie zum Beispiel Angst, Depression, gastroösophagealen Reflux oder Schlafapnoe.⁵ Auch Lifestylefaktoren wie Rauchen oder Bewegungsmangel können als „treatable traits“ gewertet werden.

Wege zur Diagnose

Im allgemeinmedizinischen Setting sollte öfter an ILD gedacht werden. Die Kombination von Dyspnoe und trockenem Husten ist grundsätzlich verdächtig. Bereits die Auskultation kann wichtige Hinweise liefern. Diese können auch aus der Anamnese oder der Serologie abgeleitet werden. Bei weiter bestehendem Verdacht sollte an ein ILD-Zentrum überwiesen werden, in dem eine definitive Diagnose gestellt werden kann. Eine internationale Befragung zeigte jedoch, dass am ehesten Pneumologen an ILD-Zentren überweisen, während Allgemeinmediziner und auch Rheumatologen hier zögerlich sind.⁶

Dabei ist die Auskultation eine einfache Methode, die in der ILD-Diagnostik hohe Aussagekraft hat. Eine aktuelle Studie zeigt, dass das charakteristische Knisterrasseln, vergleichbar einem Klettverschluss („velcro crackles“) über den basalen Lungenabschnitten, stark mit dem Bild einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) im hochauflösenden CT (HRCT) verbunden ist, welche wiederum den typischen Befund bei einer progredienten ILD darstellt.⁷ In Zukunft könnte sich auch der Ultraschall als hilfreich erweisen, wie kürzlich die erste multizentrische Studie zum Einsatz von Sonografie in dieser Indikation zeigte. Die Studie ergab, dass eine ILD mit dem Thorax-Ultraschall recht sicher ausgeschlossen werden kann.⁸ Antoniou: „Wir wollen damit nicht die HRCT ersetzen, aber wir denken, dass Ultraschall eine gute und leicht verfügbare Screening-Methode für ILD werden kann.“

Nicht zuletzt wies Antoniou auch auf den Faktor Gebrechlichkeit (Frailty) hin, der bei den oftmals alten und multimorbiden ILD-Patienten von hoher Wichtigkeit ist. Eine Studie aus dem Jahr 2024 zeigt, dass Frailty, gemessen mit der Clinical Frailty Scale, bei ILD-Patienten nicht nur mit Mortalität assoziiert ist, sondern auch mit einer beschleunigten Abnahme der forcierten Vitalkapazität.⁹ Dieses Bild war durch alle unterschiedlichen fibrosierenden ILD konstant. Frailty ist durch Ernährungs- und Bewegungstherapie sowie ein umfassendes geriatrisches Assessment managebar.