Familiäre Lungenfibrose

<p class="article-intro">Die Bedeutung der familiären Lungenfibrose wird gemeinhin unterschätzt. Zum einen konnte ihre Erforschung auch wichtige Schlüsselfaktoren der sporadischen Lungenfibrose identifizieren, zum anderen stellen familiäre Lungenfibrosen mit bis zu 10 % einen wichtigen Anteil aller Lungenfibrosen dar. In der Literatur wurden Stammbäume mit zahlreichen – bis zu 15 – Betroffenen innerhalb einer Familie beschrieben. Dies spiegelt allerdings weniger die klinische Realität wider, in der wir zumeist neben dem Indexpatienten ein bis zwei weitere Betroffene finden.</p> <hr />