Ansätze und etablierte Methoden der Diagnostik und Therapie bei neurogenen Schluckstörungen

Störungen des Schluckaktes können erhebliche Einschränkungen der Lebensqualität und im schlimmsten Fall lebensbedrohliche Situationen (z. B. pulmonale Aspiration) zur Folge haben. Daher ist eine gründliche Diagnostik erforderlich, um eine adäquate Therapie erfolgreich umsetzen zu können. Bewährte und moderne diagnostische und therapeutische Verfahren bieten ein umfassendes Spektrum an Möglichkeiten an, um neurogene Schluckstörungen beständig in Remission zu bringen.

Schlucken ist ein komplexer Vorgang, an dessen physiologischem und unkompliziertem Ablauf in der Endstrecke 5 Hirnnervenpaare, 3 spinale Segmente (C1–C3) und bis zu 50 Muskeln bzw. Muskelpaare verantwortlich sind. Für eine geordnete Schlucksequenz, insbesondere im Hinblick auf die Schnittstelle Nahrungs-/Luftweg im Rachen, muss eine exakte Steuerung im zentralen Nervensystem (ZNS) gewährleistet sein. Dafür sind verschiedene Zentren im Hirnstamm, im Kortex und subkortikal sowie übergreifende Netzwerke verantwortlich. Sie steuern den Schluckablauf und können auch noch während des Schluckaktes durch Rückkoppelungsschleifen diesen modulieren, sodass ein Irrweg der oral aufgenommenen Nahrung in den Luftweg zuverlässig vermieden wird.^1–5

Der Schluckakt und die neuronale Steuerung

Die kortikale und subkortikale Beteiligung der Schluckfunktion ist multifokal und bilateral repräsentiert, was durch zahlreiche Studien mit transkranieller Magnetstimulation (TMS), Positronen-Emmissions-Tomografie (PET) und funktioneller Magnetresonanztomografie (fMRT) nachgewiesen werden konnte, z. B.:

• lateraler Gyrus precentralis: Schluckinitiation,

• supplementär motorische Area (SMA): motorisches Planen der sequenziellen Abläufe,

• anteriore Insel und frontales Operculum: sensomotorische Integration.

Zudem sind stets die Basalganglien, der Thalamus und das Cerebellum involviert (Abb. 1).^6–13

Eine wichtige Stellung nehmen dabei die Schluck-Muster-Generatoren (Swallowing Central Pattern Generators, sCPGs) im Hirnstamm (Medulla oblongata) ein. In der Medulla oblongata wird in eine dorsale Gruppe um den Nucleus tractus solitarii (NTS, sensorisch) und in eine ventrale Gruppe um den Nucleus ambiguus (NA, motorisch) zu jeder Seite differenziert.^14–17

Die Schluckphasen und deren potenzielle Störungen

Der Schluckakt wird seit den 1930er-Jahren in drei grundsätzlich zu unterscheidende Phasen eingeteilt, in die orale, in die pharyngeale und in die ösophageale Phase. Seit Ende der 1980er-Jahre wird die orale Phase zusätzlich in zwei Teilphasen, nämlich die orale Vorbereitungs- und die orale Transportphase, unterteilt.^1,18 Diese vierteilige Phasenunterscheidung bildet sich in den meisten Studien zu Schlucken und Dysphagie und im klinischen Alltag ab. Der Vollständigkeit halber sei noch auf die erweiterte Differenzierung der oralen Phase nach Matsuo & Palmer (2008)¹⁹ sowie auf die fünfteilige Phasenunterscheidung nach Leopold et al. (1997)²⁰ hingewiesen.

Störungen des physiologischen Schluckaktes können sowohl auf oropharyngealen Läsionen (z. B. Tumoren, Fehlbildungen, Entzündungen, Traumata) als auch auf solchen im peripheren und zentralen Nervensystem beruhen. Während Erstere in die Zuständigkeit des HNO-, ggf. MKG-Faches fallen, trifft man im Zusammenhang mit Letzteren ebenso häufig auf Schluckstörungen – neurogene Dysphagien. Die dabei weithäufigste Pathologie wird durch Schlaganfälle, überwiegend ischämische, verursacht. Daneben sind traumatische, neurodegenerative, autoimmun und infektiologisch entzündliche nervale Erkrankungen als Ursachen zu nennen: z. B. Schädelhirntrauma (SHT), idiopathisches Parkinsonsyndrom (IPS), Multiple Sklerose (MS), Myasthenia gravis (MG), Meningitis und Enzephalitis verschiedener Erreger.²¹

Diagnostik

Der Röntgen-KM-Schluck

Zur Charakterisierung des physiologischen sowie des pathologischen Ablaufes des Schluckaktes bei verschiedenen, auch neurologischen Erkrankungen wurde vor der Ära der Endoskopie ausschließlich die Röntgen(Rö)-Kontrastmittel(KM)-Darstellung bzw. der Rö-KM-Schluck eingesetzt.^22–25 Dabei nehmen Patient:innen einen Brei oder eine Flüssigkeit mit Rö-KM (Barium) oral ein, was am Rö-Durchleuchtungsschirm (mit digitaler Prozessierung) in seitlicher und anterior-posteriorer (a.p.) Projektion mitverfolgt werden kann (Kinematografie; „modified barium swallow“ [MBS]; Videofluoroskopie [VFS], „video fluoroscopic study“ [VFSS]). Nachteile dieser Methode bestehen in der begrenzten Möglichkeit, Patient:innen der Untersuchungsmethode zuzuführen (Patient:innen sollten dafür frei sitzen können und kognitiv allenfalls gering eingeschränkt sein) sowie in der nicht unerheblichen Strahlenbelastung.²⁶

Die funktionelle Endoskopie und VFSS

Seit Anfang der 1980er-Jahre wird zunehmend die Technik der Endoskopie als verglichen mit der VFSS einfacheres diagnostisches Werkzeug zur Beurteilung des Schluckaktes genutzt.^27,28 Initial noch als Glasfaser-Endoskope ausgeführt, zeigen sich moderne Endoskopie-Systeme deutlich weiterentwickelt und erlauben vollständig digitale Aufnahme-, Wiedergabe- und Bearbeitungsprozesse, inkl. der Dokumentation. Zusätzlich können durch dafür entwickelte Systeme, ähnlich der Sonografie, Untersuchungen am Krankenbett realisiert werden. Die funktionelle endoskopische Evaluierung des Schluckens (FEES; historisch: fiberendoskopische Evaluierung des Schluckens) stellt die primäre apparative Untersuchungsmethode bei suspizierten Schluckstörungen dar.^30–34 Allerdings wurde die VFSS dadurch keinesfalls abgelöst, sondern beide Untersuchungsmethoden ergänzen sich, da in der VFSS der gesamte Schluckablauf von der oralen Annahme bis zum Einlangen des Bolus (der Speise) in den Magen darstellbar ist und eine potenzielle Aspiration (Fehlweg in die Lunge) in Echtzeit bis in den Bronchialbaum mitverfolgt werden kann. Auch der während des maximalen Kontraktionszustandes in der pharyngealen Phase in der Endoskopie nicht sichtbare Abschnitt der Boluspropagation kann durch die VFSS, bei entsprechendem Verdacht (z. B. intradeglutitive Aspiration), gut dargestellt werden.^22,29,35

FEES und FEESST

Bei einer FEES wird das Endoskop über die Nase (unterer Nasengang) eingeführt und das Skop-Ende (Optik) zunächst in eine hohe Position (Sicht auf Zungengrund und Meso- sowie Hypopharynx) gebracht, um den Weg des Bolus aus dem Cavum oris in den Ösophagus nachverfolgen zu können, allerdings mit der Einschränkung des sog. „white-out“ während der maximalen Kontraktion der Pharynxmuskulatur. Um dann den Larynxeingang in Bezug auf potenzielle Penetration und Aspiration besser sichtbar zu machen, wird eine tiefe Position mit Naheinstellung des Aditus laryngis gewählt.²² Zu Beginn der FEES kann auch mit einer angemessen feinfühligen Berührung mit der Endoskopspitze („tipping“) am linken und rechten Larynxrand (aryepiglottische Falten), ggf. auch zentral (Epiglottis), die Sensibilität getestet werden.³⁰ Eine aufwendige Methode der Sensibilitätstestung am Larynxeingang besteht in der „functional endoscopic evaluation of swallowing and sensory testing“ (FEESST),^36–39 diese findet jedoch aufgrund der erforderlichen spezialisierten Gerätetechnik mit definierten Luftpulsen oder Flüssigkeitsquanten in der klinischen Routinediagnostik kaum Anwendung.

Beurteilung des Schluckablaufes und Skalen

Seit Mitte der 1990er-Jahre existieren strukturierte Interpretationshilfen und validierte Skalen hinsichtlich pathologischer Abläufe des Schluckens mit und ohne Aspiration sowohl für die VFSS^{29,35,40–43} als auch für die FEES;^44–46 Erstere werden von Radiologen, Zweitere von allen Disziplinen, die FEES durchführen, angewendet. Es wird in verschiedene Grade pathologischer Schluckvorgänge unterschieden (Penetrations-Aspirations-Skala [PAS] nach Rosenbek):⁴⁴ von Grad 1 „keine Penetration“ bis Grad 8 „Aspiration ohne – reflektorische oder willkürliche – Bemühungen des Patienten, das Aspirat zu entfernen“ (Abb. 2). Penetration, abgesehen von der Penetration in den Nasopharynx bei Dysfunktion des Velum palatini, bedeutet dabei das unbeabsichtigte Eindringen von Nahrungsbestandteilen in den Aditus laryngis bis zur Ebene der Stimmlippen und Aspiration jegliches Eindringen von Fremdmaterial in den sublaryngealen Bereich bzw. in die Trachea und die Bronchien der Lunge.

Verschiedene Zusammensetzungen, also Konsistenzen, von Testsubstanzen in definierten Volumina (Boli) werden, je nach Schweregrad der neurogenen Dysphagie, in der FEES getestet. Von reiner bis zu mehreren Stufen von eingedickter Flüssigkeit, breiigen Konsistenzen und Dysphagiekost, Weichkost und modifizierte Normalkost können geprüft werden. Dabei werden entsprechend der klinischen Präsentation der Schluckstörung auch bestimmte Manöver, z. B. Kopfwendung, Masako-, Mendelsohn-Manöver,⁴⁷ mit dem Ziel der Verbesserung der Effektivität und der Sicherheit des Schluckens auf deren Wirksamkeit beim individuellen Patienten evaluiert. Zusätzlich unterstützen chemische (z. B. Säuregrad), thermische (Temperatur) und gustatorische (z. B. bitter, süß) Stimuli verschiedener Substanzen die Regeneration der Schluckfunktion bei neurogener Dysphagie.^47,48 Der Grad der „Festigkeit“ einer Konsistenz kann in definierten Abstufungen nach der Skala der International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI-Skala, Abb. 3) angegeben werden.⁴⁹ Damit sind eine normierte inter- und intraindividuelle Vergleichbarkeit von Befunden und eine bessere prognostische Einschätzung für den jeweiligen FEES-Befund gegeben.

Erweiterte Diagnostik

Ein zusätzliches diagnostisches Werkzeug ist die pharyngeale und ösophageale High-Resolution-Manometrie (HRM).^50–54 Damit werden wertvolle, ergänzende Erkenntnisse über die dynamischen Kraftverhältnisse während des Schluckaktes im Pharynx, an der Schnittstelle zwischen Pharynx und Ösophagus (oberer Ösophagus-Sphinkter, oÖS) sowie über die Peristaltik des Ösophagus gewonnen und in therapeutische Maßnahmen umgesetzt. In speziellen Fällen von neurogener Dysphagie, insbesondere in Kombination mit peripheren Läsionen (z. B. traumatisch), können mittels Oberflächen(OF)-EMG-Ableitungen (ggf. auch Nadel-EMG), z. B. am Mundboden oder an supra- und infrahyoidaler Muskulatur, weitere diagnostische und potenziell therapeutische Erkenntnisse gewonnen werden.^55,56

Ableitung von therapeutischen Konzepten aus den diagnostischen Verfahren

Von grundlegender Bedeutung ist die Tatsache, dass die besten Erfolge zur Wiederherstellung der Schluckfunktion auf der Basis einer multidisziplinären Behandlungsstrategie erzielt werden.^57–60 Seit vielen Jahren hat sich in der täglichen Routine das klinische Konzept der funktionell orientierten Schlucktherapie bewährt und wird vorwiegend durch diplomierte Logopäd:innen umgesetzt; darin werden drei Behandlungskategorien subsumiert: die restituierenden (indirekten) Verfahren wie umfassendes Bewegungstraining von am Schlucken beteiligten Muskeln, z. B. „head-rising exercise“ (suprahyoidale Muskulatur), Masako-Manöver oder „tongue-holding“ (Zungenbasisretraktion), die kompensatorischen (direkten) Verfahren wie Kopfwendungen, kräftiges Schlucken, supraglottisches Schlucken oder Mendelsohn-Manöver und schließlich die adaptiven Verfahren wie diätetische Maßnahmen (z. B. Breikost, Flüssigkeiten kondensieren) und spezielle Ess- und Trinkhilfen.⁴⁷ Mehrere HRM-, VFSS- und fMRT-Studien haben die Effektivität der Elemente der funktionell orientierten Schlucktherapie nachgewiesen.^56,61–65 In den Therapiesitzungen werden diese Methoden an die individuelle Ausprägung der neurogenen Dysphagie angepasst sowie entsprechend den Ergebnissen der begleitenden Schluckdiagnostik im Behandlungsverlauf modifiziert.

Pharmakologische Interventionen

Pharmakologische Substanzen können ebenso die Schluckfunktion beeinflussen; dabei sollte unterschieden werden, ob einerseits medikamentöse Interventionen die Symptome der Grunderkrankung (GE) reduzieren und damit die Schluckfunktion verbessern (z. B. bei der MS, beim IPS oder bei der MG möglich) oder ob Pharmaka administriert werden, welche die Schluckfunktion verschlechtern können (z. B. Neuroleptika und Sedativa).

Andererseits können Pharmaka, welche kognitive Fähigkeiten wie Wachheit, Aufmerksamkeit, Initiation von Bewegungen, Handlungsplanung sowie die motorische Leistungsfähigkeit steigern, die Wiederherstellung der Schluckfunktion prinzipiell fördern (u. a. selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer [SSRI], Levodopa, Memantin, Amantadin).⁶⁶ Enoral topische Applikationen (z. B. als Nahrungsbestandteil) von Substanzen wie Agonisten des nozizeptiven „transient receptor potential vanilloid 1“ (TRPV1), hauptsächlich Capsaicin, erweitern das Spektrum der pharmakologischen Maßnahmen zur Erholung einer gestörten Schluckfunktion.⁶⁷

Elektrische Neuromodulation

Nichtinvasive Hirnstimulation (NIBS)

In den letzten drei Dekaden wurden in wachsender Anzahl Studien veröffentlicht, welche die Effekte elektrischer Neuromodulation zur Verbesserung der gestörten Schluckfunktion bei neurologischen Störungen nachweisen konnten. Inzwischen sind einige davon bereits im klinischen Behandlungsalltag angekommen, aufwendigere Methoden werden allerdings nur in spezialisierten Zentren angeboten. Aufgrund ihrer Zugangswege unterscheidet man die direkt auf das ZNS abzielenden, zentralen von peripheren Methoden. Zu Ersteren zählen die repetitive, transkranielle Magnetstimulation (rTMS) sowie die transkranielle Gleichstromtherapie (tDCS, Abb. 4).^68–71

rTMS

Einzelpulsanwendungen von TMS haben (neben fMRT) in physiologischen Studien zu Schlucken zur Erkenntnis geführt, dass kortikale, schluckrelevante Zentren asymmetrisch in beiden Hemisphären (HS) repräsentiert und meist in einer HS mit größerer Ausdehnung und neuronaler Aktivität vorhanden sind. Man spricht daher von einer dominanten Schluckhemisphäre, die unabhängig von der Händigkeit ist.^6–10

Bei der rTMS werden in Spulen elektrisch generierte, magnetische Pulse transkraniell auf kortikale Areale appliziert, welche exzitatorische oder inhibitorische Effekte in kortikalen, neuronalen Netzen generieren. Spulenform und -größe sowie der Abstand zum Kopf und die Intensität stellen die basalen Variablen dar. Für eine Behandlung sind die Parameter Frequenz der Pulsabgabe, Applikation auf der läsionellen oder kontraläsionellen bzw. beiden Hemisphären sowie Applikationsort über dem motorischen oder prämotorischen Kortex von Bedeutung. Vereinfacht kann man sagen, dass niedrige Frequenzen (1Hz und darunter) die kortikale Exzitabilität hemmen und höhere Frequenzen (3Hz und mehr) diese erhöhen. Aufgrund der bisher inkonsistenten Studienlage zur klinischen Effektivität von rTMS stehen jedoch einheitliche Stimulationsprotokolle zur Behandlung neurogener Dysphagien noch nicht zur Verfügung.^73–75

tDCS

Mittels der tDCS wird ein schwacher elektrischer Strom über OF-Elektroden am Kopf in das Gehirn eingeleitet und vermag so, die kortikale Exzitabilität zu beeinflussen. Die Transaktion erfolgt über eine oder mehrere positiv (Anode) und negativ (Kathode) gepolte Elektroden. Für die Anwendung wird die aktive Elektrode (meist anodal) über dem Zielgebiet und die „Rückfluss“-Elektrode über einer anderen Kopfregion oder einem anderen Körperteil platziert. Im Gegensatz zur rTMS, welche Neuronen direkt depolarisiert, erzeugt die tDCS intrakortikale elektrische Felder. Die tDCS reduziert damit die Schwelle zur Auslösung von Aktionspotenzialen in ruhenden Nervenzellen und kann die Entladungsrate einzelner Neuronen modulieren. In Studien zu Post-Stroke-Dysphagie (PSD) haben unilaterale, ipsi- und kontraläsionelle anodale Stimulationen gute Effekte im Hinblick auf die Verbesserung der Schluckfunktion nachgewiesen, während bilaterale Stimulationen, anodal oder ipsiläsionell anodal und kontraläsionell kathodal, uneinheitliche Ergebnisse zur Reduktion von dysphagischen Symptomen bei PSD erbrachten.^76–78 Bisher existiert wenig Evidenz zur Behandlung von Dysphagie bei anderen neurologischen Erkrankungen wie z. B. MS.^79–80

Periphere Elektrostimulationsverfahren

Pharyngeale Elektrostimulation (PES)

Die PES überträgt elektrische Impulse (5Hz, max. 50mA) auf die pharyngeale Schleimhaut (SH) über Elektroden, die in einen nasogastralen Katheter integriert sind und gegenüber HWK 3–4 an der Rachenhinterwand positioniert werden. Dabei werden sowohl die sensible als auch die Toleranz-Schwelle bestimmt und dieser Prozess dreimal wiederholt, die individuelle Stimulation erfolgt anschließend mit 75% der durchschnittlich tolerierten Stromstärke.

Physiologische Studien haben gezeigt, dass auch eine kurze Stimulationsdauer von 10min eine für mindestens 30min andauernde, kortikale Erregbarkeit in humanen Schlucknetzwerken generiert.^81–83 Validierte Protokolle zur Behandlung der neurogenen Dysphagie nach Schlaganfall empfehlen eine jeweils 10-minütige Stimulation an drei aufeinanderfolgenden Tagen, bei fehlendem Ansprechen eine zweite solche Serie.⁸⁴

Neuromuskuläre Elektrostimulation (NMES)

Bei der NMES werden elektrische Impulse über OF-Elektroden am Hals appliziert. Die meisten Protokolle zur NMES zielen auf die beim Schluckakt beteiligte Muskulatur über- und unterhalb des Zungenbeins (infra- und suprahyoidal) und damit auf eine verbesserte Funktion, Koordination, Kräftigung und Durchblutung der stimulierten Muskulatur ab. Erschwert wird eine verlässliche Beurteilung der Effekte durch die Vielzahl der eingesetzten Stromparameter und Stimulationsprotokolle. Dysphagiebezogene Therapieziele sollten jedenfalls in einer Verbesserung der Larynxelevation und des Glottisschlusses bestehen.^85–88 NMES zur Erregung einzelner Hirnnerven(äste) zur Verbesserung der Schluckfunktion sind bisher nur aus Tierversuchen bekannt. Letztendlich sind die meisten NMES-Anwendungen den restituierenden Verfahren der funktionellen Schlucktherapie zuzuordnen (s. o.).

Klinische Praxis und Empfehlungen zu NIBS

Der Einsatz vor allem der rTMS und der tDCS bleibt vorläufig noch klinischen Studien vorbehalten, wiewohl z. B. die „Guidelines for the diagnosis and treatment of post-stroke dysphagia“ der European Stroke Organisation (ESO) und der European Society for Swallowing Disorders (ESSD) sowie die S1-Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) für rTMS, tDCS und PES eine ergänzende Anwendung zur konventionellen Therapie empfehlen, für PES zusätzlich die beschleunigte Dekanülierung bei tracheotomierten Schlaganfallpatient:innen.^89,90 PES wird in Europa und in den USA weit verbreitet in vielen klinischen Abteilungen als additive Behandlung der Dysphagie eingesetzt (Phagenix® System; Manufact.: Phagenesis Ltd, Manchester, UK). PES besitzt die CE-Zulassung für Medizintechnik für die Behandlung neurogener Dysphagie sowie die US-amerikanische Zulassung der Food and Drug Administration (FDA) für die Behandlung der Post-Stroke-Dysphagie; rTMS und tDCS erhielten bis dato weder eine CE- noch eine FDA-Zulassung für die Behandlung der neurogenen Dysphagie (wohl aber für Major Depression).

Fazit

Trotz aller vielversprechenden therapeutischen Effekte bei Anwendung von NIBS zur Erholung einer neurogenen Schluckstörung bilden die konventionellen Strategien den unabdingbaren Grundpfeiler jeglicher Therapiestrategie zur Behandlung neurogener Dysphagien. Allerdings konnten für die NIBS, sowohl für die peripheren als auch die zentralen Methoden, beachtliche, nachhaltige Effekte auf neuroplastische Vorgänge im ZNS im Sinne einer Aktivierung der Reorganisation schluckrelevanter Netzwerke nach Schädigung (vorwiegend Schlaganfall) nachgewiesen werden. Die aktuelle Studienlage zeigt sich umfangreich und gibt einen Ausblick frei, welcher ein noch lange nicht erschöpftes Potenzial und einen breiteren Einsatz von NIBS in naher Zukunft zur Wiederherstellung von neurogenen Schluckstörungen aufzeigt.^{67,72,91–95}

Literatur: