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PMR und Großgefäßvaskulitis

Schwierig zu diagnostizieren, gut zu behandeln

Die Polymyalgia rheumatica ist die häufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung im höheren Lebensalter. Man kann annehmen, dass mindestens jeder fünfte Betroffene zusätzlich eine Riesenzellarteriitis (RZA) hat. Beide Erkrankungen sind gut behandelbar; man kann den Patienten sogar eine komplette Heilung in Aussicht stellen, sagt Priv.-Doz. Dr. Burkhard Leeb, Hollabrunn. Voraussetzung dafür sind natürlich die richtige Diagnose und eine adäquate Therapie.

Die Diagnose der Polymyalgia rheumatica (PMR) ist manchmal nicht einfach, vor allem dann, wenn Patienten nicht die typischen Symptome aufweisen (Tab.1) oder wenn diese fehlgedeutet werden. „Die Symptome werden oft dem Alter, vorangegangenen Traumen, Infekten oder schlicht Überarbeitung zugeschrieben“, sagt Doz. Leeb. Es gibt auch keinen positiven diagnostischen Test. Die PMR ist also eine Ausschlussdiagnose und die Diagnose wird erschwert durch die Vielzahl an möglichen Differenzialdiagnosen.

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Tab. 1: Symptome bei Polymyalgia rheumatica (PMR) und Riesenzellarteriitis (RZA)

„Ein Lebensalter über 50 und weibliches Geschlecht sprechen prinzipiell eher für PMR, ein junges Lebensalter und männliches Geschlecht eher dagegen“, so Leeb. Eine Ausnahme bildet die seltene Takayasu-Arteriitis, die vorzugsweise bei jungen Frauen auftritt.

Hilfestellung bei der Diagnostik kann die Sonografie bieten, mit der z.B. eine Tenosynovitis der Bizepssehne dargestellt werden kann. Sie tritt bei 70% der PMR-Patienten auf.1 In der PET finden sich ebenfalls oft Anreicherungen in der Schulter, zuweilen aber auch z.B. im Bereich des Tuber ischiadicum.

Gegen eine PMR-Diagnose spricht das Vorliegen folgender Erkrankungen: chronische Schmerzsyndrome, medikamenteninduzierte Myopathie, endokrine und neurologische Erkrankungen sowie andere rheumatische Erkrankungen. „Ein Befall der Fingergelenke spricht eher für eine rheumatoide Arthritis bzw. bei älteren Patienten für eine Late-onset-RA“, erklärt Leeb. „Sind die Muskelenzyme erhöht, ist eher an eine Polymyositis zu denken.“ Auszuschließen sind weiters: systemischer Lupus erythematodes (SLE), andere Vaskulitiden sowie parainfektiöse, endokrine (Hypothyreose) und medikamentöse Myalgien (Kortison, Statine). Auf die falsche diagnostische Spur können auch Neoplasien, Plasmozytome und paraneoplastische Syndrome, wie z.B. das Lambert-Eaton-Syndrom, führen. Die Fibromyalgie kann auch zusammen mit PMR auftreten.

Zum therapeutischen Vorgehen bei PMR empfiehlt Leeb die entsprechende S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh). Jedoch wartet er bei starken Beschwerden nicht die umfangreichen Labor- und apparativen Untersuchungen ab, sondern beginnt parallel dazu schon mit einer Kortisonbehandlung: „Ganz wichtig ist ein rascher Therapiebeginn bei Augensymptomatik, denn es kann rasch zur Erblindung kommen.“ Als Instrument zur Messung und zum Monitoring der Krankheitsaktivität eignet sich der PMR-Activity-Score (PMR-AS).2

Wann ist die Diagnose PMR zu hinterfragen?

Wenn kein promptes Ansprechen auf Kortison zu sehen ist bzw. wenn längere Zeit hohe Kortisondosen nötig sind und wenn trotz Behandlung immer wieder Gelenksschwellungen auftreten, sollten neuerliche diagnostische Schritte unternommen werden. „Ein entscheidendes diagnostisches Zeichen für PMR und RZA ist das rasche und nachhaltige Ansprechen auf Kortikosteroide“, betont Leeb. Tritt das nicht ein, müssen andere Erkrankungen wie Tumoren, Hämoblastosen, chronische Infekte etc. in Betracht gezogen werden.

Für PMR und RZA gilt: „Wenn sie früh erkannt und behandelt werden, ist die Prognose ausgezeichnet. Die meisten Patienten sind rasch beschwerdefrei und die Therapie kann nach ein bis zwei Jahren allmählich abgesetzt bzw. auf eine geringe Erhaltungsdosis reduziert werden“, sagt Leeb.

Bericht:
Mag. Christine Lindengrün

Quelle:
Webinarreihe „18. Wachauer Rheumatag“
www.wachauerrheumatag.at

1 Weigand S et al.: Joint involvement in patients with early polymyalgia rheumatica using high-resolution ultrasound and its contribution to the EULAR/ACR 2012 classification criteria for polymyalgia rheumatica.J Rheumatol 2014; 41(4): 730-4 2 Leeb et al.: The polymyalgia rheumatica activity score in daily use: proposal for a definition of remission. Arthritis Rheum 2007; 57(5): 810-5

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