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Therapie des rezidivierenden und metastasierten Nebennierenrindenkarzinoms

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Das adrenokortikale Karzinom (ACC) ist eine sehr seltene und aggressive Krebserkrankung, die bei Erstdiagnose oftmals lokal fortgeschritten oder bereits metastasiert ist.1 Die mediane Überlebenszeit beträgt stadienumfassend 3–4 Jahre.2 Im Artikel wird der aktuelle Stand des Wissens und des Therapiemanagements dargestellt.

Die operative vollständige Entfernung (R0-Resektion) ist aktuell die einzige verfügbare kurative Therapie. Daher wird in vereinzelten Fällen eine neoadjuvante Therapie eingesetzt, z.B. mit Mitotan plus Cisplatin oder Etoposid/Cisplatin/Doxorubicin, wenn dadurch eine Residualtumor-freie Operation im Intervall wahrscheinlich erscheint.3Aber auch nach einer chirurgischen Entfernung, die insbesondere im lokalisierten, aber teilweise auch im lokal fortgeschrittenen Stadium (ENSAT-Stadium I–III) empfohlen wird, ist die Rezidivrate hoch. Trotz R0-Resektion treten bei 30–75% der ACC-Patienten Rezidive auf.4 Das Risiko für ein Rezidiv wird durch drei Faktoren beeinflusst: durch das ENSAT-Stadium, den histopathologischen Resektionsstatus (R0/R1) und den Ki-67-Index (Tab. 1).

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