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Seltene Tumoren der Urologie

Phäochromozytom, Paragangliom und adrenokortikales Karzinom

(5,00)

Phäochromozytome (Phäo) und Paragangliome (PGL) sind seltene neuroendokrine Tumoren. Die komplette chirurgische Entfernung ist die Therapie der Wahl. Aufgrund der potenziellen Malignität ist die Abklärung prä-, peri- und postoperativ von entscheidender Bedeutung und benötigt eine spezielle Infrastruktur und Wissen. Die Malignität kann nur durch den Beweis von Metastasen verifiziert werden. Daher sollten diese Tumorentitäten nur an speziellen Zentren wie an der Medizinischen Universität Wien behandelt werden.

Phäo/PGL können sporadisch und im Rahmen von Keimbahnmutationen und hereditären Syndromen vorkommen. Daher wird empfohlen, alle PGL genetisch zu testen. Die Bestimmung von Plasma und Harnmetanephrinen sowie eine Bildgebung sollten jährlich durchgeführt werden. Die Nachsorge erfolgt mindestens 10 Jahre.

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